小脑动静脉畸形临床分析☆

李峥 唐晓平 张涛 张亚兰赵龙 游潮 彭华胡超 李舜

在临床上，小脑动静脉畸形（arteriovenous malformation，AVM）发病率低，仅占整体脑AVM7%～15%，常以破裂出血为首发症状，出血后致残致死率高[1-2]。小脑AVM出血形态不典型，临床诊治有一定难度，分析小脑AVM血供来源和其破裂出血特征有助于提高诊治。显微切除术前行栓塞AVM可减少术中失血，降低手术难度，改善患者预后。回顾分析2014年6月至2019年12月川北医学院附属医院神经外科显微手术治疗的12例小脑血管畸形患者临床资料，报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料纳入标准：①CTA或DSA造影诊断为AVM；②AVM位于小脑；③病例资料完整。排除标准：①发病后病情危重，呼吸、心率、血压无法维持，未行手术治疗患者；②患者及家属拒绝行手术治疗；③严重凝血功能障碍存在手术禁忌患者。按照纳入、排除标准，共纳入12例患者，男7例，女5例，年龄5～64岁，中位年龄 37岁。12例患者中合并存在高血压患者4例。11例（91.7%）患者因颅内出血为首发症状，1例因癫痫发病。

1.2 影像学资料1例患者行头颅MRI检查，诊断为小脑动静脉畸形。11例患者行头颅CT检查，提示蛛网膜下腔出血2例，小脑出血伴四脑室积血1例，小脑半球出血7例，小脑出血伴蛛网膜下腔出血1例。患者均行脑血管检查，其中行CTA检查6例，行DSA检查10例（含已行CTA检查4例），提示畸形血管团位于小脑半球8例，小脑蚓部2例，桥小脑角区1例，第四脑室1例，畸形团最大直径为2.2～5.1cm，平均（3.2±0.7）cm。 AVM 主要血供来源于大脑后动脉1例，小脑上动脉5例，小脑前下动脉2例，小脑后下动脉 4例（图 1-4）。

图2 患者术前数字减影血管造影（DSA） 血管畸形主要由左侧小脑上动脉供血（A），头颅CT表现为四脑室积血（B）。

图3 术前CTA 小脑血管畸形主要由左侧小脑前下动脉供血（A），典型头颅CT示左侧下份小脑脑内血肿（B）

图4 术前DSA 血管畸形主要由左侧后下动脉供血（A），头颅CT示左侧小脑皮层区域血肿（B）。

1.3 治疗方法1例患者癫痫起病，头颅MRI检查提示小脑AVM，完善DSA检查后行手术切除治疗。11例出血患者中，3例患者因小脑血肿达手术指征或意识障碍加重，未行脑血管检查采取急诊开颅血肿清除手术，其中1例术中即发现血肿和畸形血管团，术中无法辨识供血动脉和引流静脉，未手术切除畸形血管，在清除部分血肿后去骨瓣减压；另2例术中清除血肿，未见明显AVM，术后行CTA或DSA检查明确诊断，这3例患者均完成血管检查后二期手术切除AVM。其余8例患者以蛛网膜下腔出血、脑室积血、小脑半球血肿入院，无急诊手术指征，完善脑血管检查后显微手术切除AVM，其中7例患者采取Onyx胶对供血动脉及畸形血管团栓塞1d后显微手术切除AVM。手术采用枕下后正中入路、枕下旁正中入路、乙状窦后入路，对于位于小脑表面及血肿破出小脑表面AVM操作尽量轻柔，防止打开硬脑膜撕扯导致畸形血管团出血。结合术前CTA或DSA造影结果，辨识主要供血动脉及引流静脉，先清除部分血肿减低压力，主供血血管暴露不佳可切除部分小脑组织换取视野。Onyx胶栓塞后AVM供血可明显减少，有利于术中止血。首先阻断供血动脉，可使用临时动脉瘤夹阻断主供血动脉，畸形血管团会因供血减少而萎缩，有利于主供血动脉辨识，供血动脉依次处理完毕，最后切断引流静脉完整取出畸形血管团。术中可使用吲哚菁绿显影查看是否有血管团遗漏，止血满意后适当提升血压，检验手术创面是否灌注压突破出血。术后给予止血、脱水、控制血压治疗，复查头颅CT了解颅内出血、梗死、水肿等情况，病情稳定后复查脑血管造影。

1.4 治疗结果12例患者均显微手术全切畸形血管团，1例患者术后病情危重死亡，未行脑血管复查，其余11例患者术后复查头颅DSA或CTA检查，未发现AVM残留。7例患者术后恢复顺利，未遗留神经功能障碍，出院时格拉斯哥预后分级（Glasgow outcome scale，GOS）评分 5 分。1例患者术后颅内感染，感染治愈后出院，GOS评分5分。2例患者平衡功能障碍，GOS评分3分。1例小脑AVM伴蛛网膜下腔出血患者术后恢复期出现交通性脑积水，脑脊液指标正常后行脑室腹腔分流治疗，出院GOS评分4分。1例术后深昏迷伴重症肺炎，最终呼吸循环衰竭死亡，未评分。

1.5 随访结果11例出院患者5例失访，6例在访。随访3个月至4年，无患者死亡。随访期间1例患者GOS评分改善，1例癫痫患者随访半年后停用抗癫痫药物，癫痫未再发作，其余患者未出现新发症状。随访期间4例患者复查DSA，未见AVM残留及复发。

2 讨论

小脑解剖位置特殊，后颅窝容积小，小脑AVM破裂形成血肿可压迫脑干，进入脑室系统堵塞第四脑室或中脑导水管，易发生梗阻性脑积水，早期出现颅内压增高和意识障碍，以上因素使得对小脑AVM的手术治疗应该更加积极。显微手术切除、血管内介入栓塞、立体定向放射运用于脑AVM治疗各有优势，但面对小脑AVM破裂出血伴血肿形成时，显微手术可快速清除血肿解除占位效应，留置脑脊液外引流通道减轻脑积水症状，并切除畸形血管团排除再出血风险，根治AVM同时清除癫痫灶，显微手术切除治疗小脑AVM伴出血病例有独特优势。

脑 AVM好发于青年，80%患者在 11～40岁发病[3]，本组病例发病中位年龄36.8岁，有6例患者发病年龄超过40岁，与脑AVM整体发病年龄段不相符，说明小脑AVM发病年龄阶段可能有其特殊性，但还需大样本统计证实。本研究中4例患者合并高血压，伴小脑脑内血肿易误诊为高血压脑出血，3例患者出现蛛网膜下腔出血，因此，小脑出血若无急诊手术指征，可先行DSA或CTA检查明确是否存在血管病变。若患者高度怀疑小脑AVM并存在急诊手术指征，术前尽量完成CTA明确诊断。本组中1例患者清除小脑血肿术中发现存在AVM，行减压关颅，完成血管检查后再次手术安全切除AVM。本组病例中有2例患者入院急诊行开颅血肿清除，术中未发现畸形血管，术后行血管检查检出，这也提示即使术中未发现血管病变，术后也应复查血管造影。

小脑深部血肿或四脑室积血患者易压迫脑室阻塞导水管，产生梗阻性脑积水。3例患者术中采取侧脑室后脚穿刺引流脑脊液。1例脑室积血患者术中安置四脑室外引流管，术后持续引流血性脑脊液。12例患者中仅1例小脑AVM伴蛛网膜下腔出血患者在恢复期出现脑积水。

术中清除血肿既可降低颅内压力显露手术视野，又可定位畸形血管团。术中应首先辨识主供血动脉及引流静脉，遵循由浅入深和沿畸形血管团边界分离的原则进行，切断供血动脉前可使用动脉瘤夹临时对动脉血管进行阻断，监测畸形血管团血流是否减少，避免将“过路”动脉血管离断，5例患者术中使用吲哚菁绿血管造影（indocyanine green angiography，ICGA），动态显示供血动脉血流方向与引流静脉血液流速，有利于对供血动脉和引流静脉进行辨识[4]。使用Onyx胶栓塞后的供血动脉血管血供明显减少，但Onyx胶栓塞的动脉血管有再通可能，术中应将其一并切除[5]。小脑上动脉、小脑后下动脉、小脑前下动脉常伴有细小穿支血管走形，阻断时可能对穿支血管供血造成影响，故血管阻断部位应贴近畸形血管团，避免对脑干等重要结构血供造成影响[6]。畸形血管团供血完全切断后AVM张力将明显下降，内部无动脉供血后畸形血管团颜色也随之变深，可作为供血动脉离断完全的表现。引流静脉保留到最后切除，在供血动脉离断前避免损伤引流静脉。畸形血管团完全切除后创面止血确切，并升高血压模拟灌注压突破，观察手术创面是否出血，术后3d内严格维持低血压。11例小脑AVM患者术后病情稳定后均复查血管造影，了解AVM是否存残留，部分条件先进医院具备复合手术室，术中即可行DSA检查，若发现AVM残存可继续手术，减少患者残存AVM再次破裂出血风险[7]。

本研究中7例患者行显微手术切除AVM前采取了Onyx胶栓塞畸形血管团，目的在于减少供血动脉数量及AVM内血流量，有利于畸形血管团体积缩小，在术中AVM发生破裂出血量也明显降低。从本组资料分析看出小脑血管畸形引流静脉通常与深部静脉及大静脉窦沟通，这一特点和小脑位于后颅窝解剖相关，这也支持小脑AVM显微手术切除前先行介入栓塞治疗。栓塞术1 d后即行显微手术切除，降低AVM栓塞后AVM破裂或复发风险[8]。

本研究中小脑AVM特点总结如下：①小脑AVM主要供血动脉来源于小脑上动脉、小脑前下动脉、小脑后下动脉3支动脉血管，仅1例AVM主要供血来源于大脑后动脉。参与畸形血管团供血除主供血动脉外，细小分支供血动脉较少，一般不超过2条分支供血。②供血动脉起始部发生AVM少，畸形血管团位于小脑脑组织内部多见，少数位于小脑皮质。供血动脉由前往后走形，枕下入路大多会首先面对畸形血管团或引流静脉，寻找供血动脉困难。③畸形血管团最大径平均值（3.2±0.7）cm，属于小型动静脉畸形，出血风险高。④小脑AVM引流静脉汇入静脉窦多见，本研究中下矢状窦、直窦、横窦、窦汇、大脑内静脉均可参与静脉回流。小脑AVM出血特征与主供血动脉相关特点：①由大脑后动脉供血的小脑AVM位于小脑上份，可表现为蛛网膜下腔出血，易与动脉瘤破裂形成蛛网膜下腔出血混淆。②小脑上动脉主供血AVM破裂出血可表现为小脑上部和小脑蚓部脑内血肿，或破裂进入第四脑室形成脑室内积血。③来源于小脑前下动脉供血的小脑AVM多位于脑内，破裂形成小脑中部脑内血肿，易误诊为“高血压脑出血”。④小脑后下动脉主供血的AVM位置较低，贴近枕骨在小脑半球下份远端形成血肿。

综上所述，显微手术可彻底切除小脑AVM，患者预后较好，对高级别小脑AVM可选择介入栓塞治疗作为辅助，减少手术风险。小脑AVM出血特征有助于判断主供血动脉，但本研究样本量有限，仍需多中心大样本数据进行进一步研究。