扁骨促结缔组织增生性纤维瘤影像分析

郑 霞，黄小波，董 宇，匡玉明

（1 云南省昆明市中医医院放射科 云南 昆明 650051）（2 云南省昆明市高尚医学影像诊断中心 云南 昆明 650000）

骨促结缔组织增生性纤维瘤（desmoplastic fibroma，DF）是一种较为罕见的骨肿瘤，又称为成纤维细胞性纤维瘤、硬纤维瘤或韧带样纤维瘤。该肿瘤具有大量胶原纤维、细胞较少，细胞具有轻度异形性，可累及任何骨，术前临床及影像诊断及其困难。笔者收集2009 年—2016 年经手术病理确诊的3 例扁骨DF 患者的影像资料，分析其影像学表现，以期提高对扁骨DF 的影像学认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料

扁骨DF 患者3 例，男性2 例，女性1 例，年龄14 ～30 岁。3 名患者中病灶位于肩胛骨1 例、髂骨2 例，临床均以发病部位疼痛就诊。

1.2 仪器与方法

CT 检查使用SIEMENS Definition AS128 螺旋CT 机，扫描层厚0.6mm，间隔0.6mm，常规二三维重建；X 线检查使用SIEMENS Fusion FD 数字化胃肠机；MRI 检查采用GE Optima360 1.5T 磁共振扫描，常规平扫+增强。1 例行X线检查、CT 三维检查，2 例行X 线检查、CT 三维检查及磁共振平扫+增强检查。术前影像诊断中1 例考虑动脉瘤样骨囊肿可能，其余2 例仅考虑肿瘤、未具体定性。所有资料经两名高年资影像医师回顾性分析病灶影像学表现。

2 结果

2.1 临床表现

患者均以发病部位疼痛为首发症状，多呈阵发性钝痛、能忍受，活动后疼痛感加重，其中两例患者局部可触及质硬包块。

2.2 影像表现

回顾性分析几例患者影像资料，均以局部扁骨单发溶骨性骨质破坏为主；根据病变骨质破坏区范围表现出不同程度膨胀性改变，其内呈不均匀软组织密度、可见少量骨嵴及多发稍高密度钙化，病灶周围骨皮质不连续性吸收，但不会出现较大范围骨皮质完全吸收改变，残余骨皮质硬化，在CT 图像上呈穿凿状破坏，在平片上类似皂泡样表现，周围未见明显骨膜反映；部分病灶骨皮质缺损处见病灶组织向骨外蔓延生长，但周围邻近组织无明显浸润表现；MRI上病灶边界清晰，T1WI 呈等或稍低信号、信号相对均匀，T2WI 呈不均匀高或稍高信号，病灶内可以出现不同程度囊状改变，增强后病灶明显不均匀强化，呈多房囊状表现病灶主要以壁及分隔强化为主。

3 讨论

3.1 临床发病特点

骨促结缔组织增生性纤维瘤（desmoplastic fibroma，DF）属于骨成纤维性肿瘤的一类，发病率极低，约占全身骨肿瘤或肿瘤样病变的0.58%，多见于中青年，男女发病率相同，本组患者中最小年龄14 岁、最大年龄30 岁，与文献报道发病年龄相符[1]；DF 全身各部位骨均可发病，以下颌骨及长骨干骺端发病率偏高，其余部位发病率较低[1，2，3]；临床主要表现为发病部位持续数周至数月的疼痛和肿胀，部分患者因病理性骨折出现症状而就诊，因此临床首诊时诊断困难。

3.2 影像表现特点

扁骨DF 影像表现特异性不强，但回顾性分析几例扁骨患者的影像表现有一些共同的特点：均以单发溶骨性骨质破坏为主，病灶范围相对较大，根据病灶范围大小表现出不同程度膨胀性改变，内部可见残留骨嵴、多发钙化及不同程度囊变，病灶与正常骨之间分界清晰、可见明显硬化边，周围骨皮质部分性吸收，残余骨皮质硬化，病灶膨胀性越明显则周围残余骨皮质越少，X 线片出现类似“皂泡状”表现，CT 三维图像上呈穿凿状破坏；部分骨皮质缺损处可见病变组织向骨外蔓延生长、但周围邻近组织一般不受浸润；病灶周围不会出现骨膜反应。磁共振上病灶以不均匀等T1、长T2 信号为主，与正常骨及周围正常软组织分界清晰、无明显周围侵犯及水肿表现，病灶内可见不同程度囊变，增强后病灶实性部分呈不均匀明显强化，囊性部分囊壁及分隔明显强化。

与长骨DF 相比，扁骨DF 溶骨性骨质破坏、骨皮质部分性吸收及无骨膜反应等表现与其类似[4]；但扁骨DF 的膨胀性改变较长骨病变更加明显，同时更易出现病变组织向骨外蔓延生长，这些与长骨DF 明显不同。

3.3 鉴别诊断

扁骨DF 表现及生长方式具有一定的侵袭性，但侵袭性不强，主要应与以下骨肿瘤相鉴别。（1）骨巨细胞瘤：从临床发病特点来看，两者发病年龄及好发部位相似，以青壮年居多，两者均多发生于四肢长骨、但扁骨也可发生，骨巨细胞瘤发生于扁骨时倾向于软骨下区，而扁骨DF 则发生的部位不仅局限于软骨下区；从影像表现来看，扁骨DF 与扁骨骨巨细胞瘤相似点较多，骨巨细胞瘤也有一定侵袭性，两者同样以单发溶骨性骨质破坏为主，骨巨细胞瘤较大时病灶周围骨皮质也可出现断裂、缺损，但扁骨DF 病灶内不规则钙化更多见，同时扁骨DF 骨皮质缺损处可以出现病变组织向骨外蔓延生长，这点在骨巨细胞瘤上很少发生；这些都有助于两者鉴别。（2）动脉瘤样骨囊肿：为良性骨病变，无恶性侵袭性表现，但当扁骨DF 发生不同程度囊变时，仍需与动脉瘤样骨囊肿相鉴别；动脉瘤样骨囊肿内可见大小不等多囊状改变，增强后囊壁强化，大部分骨皮质受压膨胀、变薄伴硬化，这些与囊性表现DF类似，但动脉瘤样骨囊肿一般骨皮质连续，不会出现骨皮质完全吸收、中断的情况，同时不会出现向周围侵犯的表现、部分病灶囊内可见液平[5]，这些与扁骨DF 不同、有助于鉴别。（3）部分低度恶性骨肿瘤：扁骨DF 有一定的侵袭性表现，应与部分低度恶性骨肿瘤相鉴别，特别是髓内低度恶性骨肉瘤、纤维肉瘤[1]，此类恶性肿瘤一般膨胀性改变不明显，病灶周围通常无硬化改变，磁共振上病灶侵犯范围明显较CT 及X 线病灶范围更大、侵袭性表现较扁骨DF 更明显，病灶出现骨皮质破坏时、吸收的更彻底，周围出现骨膜反应及软组织肿块等恶性征象更多。

总体而言，扁骨DF 发病率低、影像特异性表现不多，实际工作中遇到病患扁骨出现具有一定侵袭性溶骨性骨病变时，应结合患者临床发病特点首先考虑常见病，如骨巨细胞瘤等，在出现不符合常见肿瘤的异常征象时，可以考虑到DF的可能性，为临床疾病的诊断提供更多有价值的信息。