一例绒毛结节滑膜炎回顾分析

祖美丽

【摘要】以我院收治的一例经手术病理证实为绒毛结节滑膜炎的患者为研究对象，回顾性收集患者临床资料，结合文献，对本病的症状表现、影像学诊断、手术病理等进行分析和研究，以提高临床对本病的认识。

【关键词】绒毛结节滑膜炎;临床表现;磁共振;手术病理

【中图分类号】R687.4 【文献标识码】B 【文章编号】1002-8714（2020）11-0266-01

绒毛结节滑膜炎（PVNS）是一种较为罕见的纤维组织细胞增生性病变，主要累及关节滑膜、滑囊和腱鞘，可见局限或弥漫性的绒毛增生，增生绒毛融合形成结节，造成绒毛样、结节样滑膜隆起增厚，失去正常光泽[1]。PVNS与类风湿性关节炎、痛风结节、滑膜骨软骨瘤病、血友病性关节炎等骨关节病的症状表现与影像学特点存在相似性，临床易混淆，有效鉴别诊断对治疗具有重要意义。我院近年收治一例PVNS患者，文章现以本例患者为研究对象，对PVNS的临床诊治进行分析探讨，具体报道如下：

1 病例资料

患者××，女性，48岁，反复多关节肿痛十余年，再发加重一月。患者既往于我院和外院均明确类风湿关节炎，不规则口服来氟米特20mg qd，甲氨蝶呤10mg qw，泼尼松10mg qd。近一个月来，患者腕关节、双手掌指多关节均出現不同程度肿胀、压痛，右肩关节肿胀加重明显，遂来我院入诊，由风湿免疫科收治住院。根据患者临床症状和体征，初步诊断为普通类风湿，予以磁共振检查，结果见图1。予以患者右肩关节局部穿刺抽液，只抽出少许淡黄色粘液。抽取关节积液失败后，请骨科会诊，患者由风湿科住院转入骨科行外科手术治疗。术中沿患者右肩弧形切开，逐层分离，切开三角肌显露滑囊，可见增生肥厚。打开滑囊，有大量“米粒体”样内容物，彻底取出并清除周围包裹性的囊壁组织，去除增生肥厚，术毕引流，术中切除组织见图2。样本送检病理科进行组织学检查，结果见图3。后综合临床、影像学、手术病理等检查及诊断，确诊为（右肩）绒毛结节状滑膜炎。

2 讨论与分析

2.1 PVNS的病因病机

目前，临床尚不明确PVNS病因病机，以往研究认为其发生与炎症、肿瘤、创伤出血、脂质代谢紊乱等多因素有关，可能是一种介于炎症和良性肿瘤之间的滑膜疾病。最近研究显示，PVNS有克隆性异常并可自主性生长，个别患者7号染色体呈三体性，加之病变呈离心性生长，与周围滑膜分界清楚，认为PVNS倾向肿瘤甚于炎症，很可能是一种纤维细胞肿瘤性增生病变[2]，但具体有待进一步研究和证实。

2.2 PVNS的临床特征

PVNS在临床较为罕见，统计数据显示患病率0.16～0.22/10万。本病多发于中年人群，以男性较多见，病变可累及全身多关节，但通常为单一关节受累，尤以膝关节多发。PVNS分为弥漫型和结节型两种，前者多见于手部，后者多见于膝关节。患者以关节肿胀疼痛肿胀为主要症状，局部皮肤有时稍高，多数发病缓，进程慢，呈间歇性[3]。有些患者关节可触及柔韧肿块，呈海绵样感觉，呈弥漫性压痛。 患者关节液可抽出血性或黄褐色液体，积液多者可触及波动感。另外，PVNS具有骨侵蚀性，会造成邻近关节软骨骨质破坏，并侵蚀周围韧带滑膜，导致关节功能不受限制，严重影响患者正常生活。

2.3PVNS的影像学诊断

影像学是临床诊断PVNS的重要方法。其中，x线下通常可见关节周围软组织密度增高，周围软组织有分叶状、结节状肿胀，或伴局限性骨缺损。超声下可见病变区域滑膜增厚，有弥漫分布的中等偏低回声团块或结节状隆起，形状欠规则，内可见不规则无回声区。两种诊断方法的影像学征象均缺乏特异性，临床应用价值不大。MRI是术前诊断鉴别PVNS最主要的影像学方法，典型的PVNS在MRI上具有特异性表现，即T1、T2及质子像上均表现为关节内低信号的结节性肿块，尤其在梯度回波图像和高场中更明显。导致低密度信号区的主要原因在于，PVNS结节性肿块内含铁血黄素沉积，该物质具有顺磁性效应，导致病变呈低信号[4]。此外，病变滑膜内脂肪、水肿和炎症在T2WI呈高信号，累及脂肪垫的PVNS，MRI可见受累脂肪垫垫变小、缺损或移位，侵犯软骨及骨的PVNS，MRI可见受累软骨及骨的信号同滑膜结节信号一致，周围伴水肿。本例患者MRI检查，可见T1WI滑膜明显增厚，内见局限性低信号，T2WI滑膜表现为等信号，内部可见明显低信号的结节，并伴少量滑囊积液。另外，本例患者滑囊内有大量“米粒体”样容物，在 MRI影像下呈等或低信号，T2WI上可同周围高信号进行分辨。不过值得注意的时，并非所有PVNS均有典型征象，病变早期及后期，结节内无含铁血黄素或沉积少，顺磁性效应不明显，T2WI可能呈现等信号结节性肿块，如合并水肿、炎症等，则可能导致T2WI高信号。因此，临床诊断本病仍以手术病理为金标准。

2.4 PVNS的病理分析

PVNS起源于关节滑膜组织，肿块有大量新生毛细血管，血运丰富，会导致含铁血黄素沉积。PVNS形成的肿块多附着于滑膜表面，或脱落于关节内游离，形成关节鼠，纤维母细胞向内生长，转化成纤维或纤维蛋白组织，了引起肿块机化[5]。镜下观察PVNS，病变表面呈绒毛状或树枝状，颜色淡红或褐红，断面海绵状，依据含铁黄素沉积情况不同，颜色存在较明显差异，可呈黄棕色、红棕色、铁锈色等。增生的滑膜由肿块和结节组成，内含多核巨细胞与黄色瘤细胞，基质内含大量泡沫样巨噬细胞，因含铁血黄素沉积而呈现棕色。另外，本例患者滑囊内的大量“米粒体”样容物，为类似软骨的嗜酸性无定形小体，其外部由薄层纤维包裹，核心为胶原组织，外面有薄的纤维包裹。米粒体可见于多种滑膜炎、滑囊炎与关节炎中，目前尚不明确其形成机制，有研究认为它们是独立形成的，也有学者认为其形成可能与滑膜梗死脱落有关。

2.5 PVNS的临床治疗

目前，临床尚无PVNS特效治疗方法。对于小的、静止的、无明显症状的PVNS，一般无需治疗，如患者出现明显关节疼痛肿胀，或伴软骨侵袭等，可通过抽吸关节液等进行缓解，但通常还是需要手术切除病变滑膜，以更好的改善或消除症状。术后切除样本行病理组织学检查，也是临床诊断PVNS的金标准[6]。手术治疗PVNS，既可采用开放手术，也可使用关节镜，治疗的关键在于彻底清除关节内的病变滑膜，否则病变实质处理不完全，很容易造成复发，加大病损。另有关于放疗辅助手术治疗PVNS的报道，指出对预防复发具有积极作用。

综上，PVNS作为滑膜炎的一种特殊类型，在临床较为罕见。根据现有技术，MRI是非病理诊断本病最有价值的方法，对于有症状的患者，临床治疗以手术为主，手术病理诊断为金标准。目前，临床对于本病的认识和了解尚不够完全，病因病机有待深入挖掘，更先进的治疗方法也有待探索。本例患者术后长期治疗效果也有待进一步随访，以更好的为PVNS临床治疗提供依据和参考。

参考文献

[1] 韩钦一，程连杰.肘关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎一例及文献回顾[J].临床医药文献电子杂志，2019，6（77）：178-179.

[2] 蒋洪棉，朱世龙，李辛辛， 等.巨大色素沉着绒毛结节性滑膜炎1例并文献复习[J].山东医药，2014，（28）：94-95.

[3] 巫娟，徐钢，傅静.膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎的临床病理分析[J].四川医学，2017，38（9）：1010-1013.

[4] 邹鹏，张龙，王敏， 等.手术治疗髋关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎一例[J].骨科，2019，10（6）：571-572.

[5] 卓云云，李建华，吴波.膝关节镜治疗绒毛结节性滑膜炎并发骨化性肌炎一例[J].中国矫形外科杂志，2018，26（11）：1052-1054.

[6] 华茜，唐平，倪建明.99Tcm-MDP三相骨显像鉴别颞颌区关节外色素沉着绒毛结节性滑膜炎一例[J].中华核医学与分子影像杂志，2018，38（6）：430-431.