腹膜后囊性淋巴管瘤1例并文献复习

高 龙，雷 弋，2*

（1.大理大学临床医学院，云南大理 671000；2.四川省攀枝花市中心医院，四川攀枝花 617067）

淋巴管瘤是发生于淋巴系统的一种良性病变，多见于儿童，全身各部位均可发生，以颈部、腋窝、腹股沟等浅表部位为好发部位，也可发生于腹腔，而腹膜后淋巴管瘤较少见。回顾性分析攀枝花市中心医院泌尿科2015年12月收治的1例腹膜后囊性淋巴管瘤患者的临床特点及随访资料，结合既往国内外文献对该病进行系统性分析，提高临床医生对该病的认识及治疗水平。

1 资料及方法

1.1一般资料4岁男性患儿，因“腹痛3 d”入院。查体：体温（T）：38.2℃，脉搏（P）：140次/min，呼吸（R）：20次/min，血压（BP）：100/76 mmHg（1 mmHg=0.133 3 kPa），双肾区无隆起，皮肤无红肿，卧位及坐位双肾均为触及，腹平坦，左侧腹压痛，轻度肌卫，可扪及约12 cm×12 cm大小包块，质中，边界欠清，不易推动，压痛明显。外院腹部彩超示：腹膜后囊性占位性病变。我院彩超示：左侧腹膜后可探及一囊实混合性回声，范围约14.0 cm×7.5 cm×12.2 cm，内液欠清，内可见多个分隔，与左肾分界欠清。CDFI（彩色多普勒血流成像）：实性部分可探及少许血流信号，腹膜后主动脉旁未见异常肿大的淋巴结回声。盆腹腔未探及明显游离液性暗区。影像诊断：左侧腹膜后囊实性混合性占位。腹部CT示：左侧腹膜后可见一梭形囊实性占位，范围约7.8 cm×6.5 cm×11.5 cm，内可见多个分隔，CT值约20 HU。增强后，病灶内分隔可见强化，其余囊性结构无强化，病灶向上达胰腺层面，向下达左侧髂窝层面，向前紧邻胃后壁、胰腺尾部，向后紧邻左肾及降结肠，并将降结肠向后推移，病灶左上紧邻脾，腹膜后腹主动脉旁未见明显增大的淋巴结，腹盆腔未见积液。双肾及膀胱密度未见异常。影像诊断：左侧腹膜后囊性占位，考虑良性病变可能性大，淋巴管囊肿IVP（静脉肾盂造影）示：左肾及左输尿管明显外压及推移改变，左肾盂显影稍饱满，左肾杯口锐利，左输尿管基本通畅，请结合临床。诊断提示：左侧腹膜后占位性病变可能。实验室检查：血常规：WBC（白细胞计数）：11.55×109个/L，中性粒细胞比率75.3%，淋巴细胞比率16.5%，超敏反应蛋白62 mg/L（正常值0.0～5.0 mg/L）。

1.2治疗方法于2015年12月9日在全麻下行开腹左侧腹膜后肿物切除术，术中所见：包块位于左侧腹膜后，包膜完整，大小约12 cm×12 cm×12 cm，上方与脾脏、下方与降结肠、内侧与胰腺尾部、外侧与腹膜黏连紧密。小心游离后暴露血管，结扎并切断血管后完整取出瘤体。

1.3病理诊断肉眼所见：灰褐色肿块1个，大小为12 cm×10 cm×8 cm，切面呈多房囊性，囊壁厚0.1 cm，内含黏液胶冻样物。免疫组化：CD31（+）、CD34（-）、D2-40（+）、EMA（-）、HBME-1（-）。病理诊断：腹膜后囊性淋巴管瘤。

2 结果

术后随访3年，复查内容包括腹部彩超、CT、肝肾功能。术后第1年复查腹部彩超：沿肠系膜走形可见数枚淋巴结回声，大者约1.3 cm×0.6 cm，形态欠规则，边界清，内回声欠均匀。术后第2年复查腹部彩超：腹膜后沿肠系膜走形及大血管周围可见数枚淋巴结回声，大者约1.7 cm×0.8 cm，形态欠规则，边界清，实质回声偏弱，部分皮髓质分界不清。术后第3年复查腹部彩超未见异常。平扫CT、肝肾功能均未见明显异常。

3 讨论

淋巴管瘤是一种起源于淋巴系统的良性病变，可发生于任何年龄，男女发病率无明显差异〔1〕，90%见于2岁以下的儿童〔2〕。全身各部位均可发生，好发部位为颈部皮下组织（75%）和腋窝（15%），占囊性淋巴管瘤的95%以上〔3〕。纵膈和腹部位置较少见，占病例的10%，也可发生于腹腔，而腹膜后淋巴管瘤较少见，且多为囊状淋巴管瘤〔4-5〕。对于该病的病因，Makni等〔6〕认为最有可能的原因是淋巴管的先天性畸形，由于淋巴管的先天性发育异常，淋巴管不能经正常引流，导致淋巴管的结构变异及淋巴管异常增生。也有学者认为该病是由外伤、炎症等后天因素导致淋巴液流出长期受阻，进而使淋巴管闭塞扩张形成的。

虽然该病是一种起源于淋巴管的良性病变，但其生长方式具有侵袭性。增生活跃的内皮细胞可压迫或侵犯临近组织，使临近脏器结构发生变化甚至出现功能异常。依据组织学不同可将淋巴管瘤分为以下3类〔7-9〕：①单纯性淋巴管瘤：又称毛细血管型，由大小为毛细血管样管道组成，多见于皮肤及黏膜；②海绵状淋巴管瘤：含有扩张的淋巴管，多见于四肢及腋窝；③囊状淋巴管瘤：由异常扩张的淋巴管组成，内衬以扁平内皮细胞，壁内为平滑肌、血管、脂肪及淋巴管基质，可单发或多发，多见于颈部、纵膈及后腹膜。上述3种类型可能是同一病变不同时期的表现〔10〕。

3.1临床表现及影像学检查特点腹膜后淋巴管瘤在早期一般无特异性临床表现，因其生长方式具有侵袭性，只有当临近脏器受到压迫或侵犯时才会出现较为明显的症状。有时仅表现为伴或不伴有轻度消化系统症状（腹痛、腹胀等）的腹部包块，也可因囊肿扭转、破裂或出血引起急性腹痛〔11〕。本例患儿因进食大量“糯米饭”后出现腹部疼痛不适，结合其病史及临床表现，考虑因包块压迫扩张的肠管引起。腹膜后囊性淋巴管瘤的诊断较困难，其超声表现具有一定特异性。典型声像图表现为多房或单房囊性占位性病变，囊壁薄，囊腔内高回声分隔光带，一般无血流信号〔12〕。定位诊断主要依靠影像学检查，其影像特点是由其病理机制决定的〔13〕。淋巴管瘤在CT上表现为水样密度，边缘清晰，囊壁较薄，若囊内含有囊液、合并出血、感染时其密度可不均一性增高。瘤体可为单房性或多房性，因淋巴管之间吻合支较多且间隔多为胶原纤维组织，故以多房性多见。腹膜后组织间隙较疏松，淋巴管瘤生长空间较大，可沿腹膜后组织间隙生长，在CT上其形态与组织间隙相一致且病变常较大。在MRI（磁共振成像）上典型表现为：圆形或类圆形囊性病灶，边界清楚，囊壁菲薄，囊内密度均匀，显示为均匀的长T1、长T2信号〔14〕。本例患儿术前CT检查结果与既往文献报道基本一致。

3.2鉴别诊断虽然腹膜后囊性淋巴管瘤在影像学表现上具有一定的特异性，但其鉴别诊断仍较困难，临床上应与卵巢囊肿、胰腺假性囊肿、囊性畸胎瘤、恶性淋巴瘤及腹膜后肿瘤囊性变相鉴别。术后病理学检查可明确诊断。

3.3治疗方案及预后对于腹膜后囊性淋巴管瘤的治疗，手术治疗是最常用的治疗手段，可选择开放性手术或腹腔镜手术，但手术若未能完全切除病灶极易复发，Aneeshkumar等〔15〕报道复发高峰在术后9个月左右，复发率约在10%～19%，复发原因多为病灶残留。因其生长方式，对于一部分腹膜后淋巴管瘤手术无法将瘤体完整切除，可行大部分切除，残存囊壁组织内层用3%～5%碘酊涂抹，破坏囊壁内皮细胞，防止复发〔16〕。手术主要并发症包括临近脏器损伤、切口感染等。另一种治疗方法是囊腔内注射硬化剂，Alomari等〔17〕研究表明，硬化治疗通过化学物刺激组织引起炎症反应，导致局部的成纤维细胞和胶原纤维增殖，从而引起淋巴管发生硬化形成瘢痕。对于多房性囊肿，需穿刺破坏囊壁，使硬化剂完全填充囊腔以达到治疗效果。国内一项单中心临床分析表明，在B超引导下使用低浓度（0.33～0.40 mg/mL）平阳霉素精准微创注射治疗淋巴管瘤有效率达97.74%，尤其对于大囊型淋巴管瘤效果最好，主要并发症包括感染、瘤内出血，皮肤破溃、坏死、注射部位肿胀硬化及肺纤维化等〔18〕。

腹膜后淋巴管瘤在临床上较少见，临床医生对该病的认识较少，该病为良性病变，生长方式具有侵袭性，有多种治疗方式，手术完整切除病灶复发率较低，预后较好，发现病变后应积极治疗，预防损伤临近脏器的功能。