骨化性气管支气管病1例

邓务生，蒋 云，莫万勇

患者女性，44岁，因反复咳嗽、咳痰10余年，气促1年，再发1个月入院。患者主诉10余年前无明显诱因出现咳嗽、咳黄脓痰，痰中偶有带血。1年前开始出现气促，期间病情反复发作。1个月前症状加重，遂于2019年5月8日入院，行胸部CT示气管、部分支气管壁弥漫性增厚、钙化及部分狭窄(图1)。既往体健，有柴火烟雾接触史。入院查体：浅表淋巴结无肿大，气管居中，双肺呼吸音粗，可闻及少量湿啰音。入院诊断：气管支气管病变性质待查：气管支气管软骨炎？淀粉样变？其它？入院后行支气管镜检查，见气管及部分支气管弥漫性布满结节样新生物，质硬(图2)，支气管腔内可见黏稠脓性分泌物。治疗上予抗感染、化痰、解痉等治疗，患者症状好转，于2019年5月20日出院。

图1 胸部CT纵隔窗示气管壁弥漫性增厚、钙化及狭窄 图2 支气管镜下见支气管壁多发弥漫性结节凸向管腔 图3 气管壁活检组织表面被覆鳞状上皮黏膜组织 图4 气管壁活检组织见黏膜下钙化及骨化生

病理检查眼观：支气管镜下活检小标本，为数枚直径0.2～0.3 cm的小结节，质硬。镜检：组织表面被覆鳞状上皮黏膜组织(图3)，见黏膜下钙化及骨化生(图4)，未见软骨，骨小梁间有造血组织及脂肪组织填充。

病理诊断：骨化性气管支气管病(tracheobronchopathia osteochondroplastica, TO)。

讨论TO是一种少见的原因不明的气道良性病变，以异常的气管、支气管黏膜下骨化和软骨化结节增生突出管腔为特征，一般不累及气道后壁[1]。本病病程较长，发病年龄多为50岁左右，男女患病率无明显差异[2]。TO的病因及发病机制不明。TO发生可能的因素与长期呼吸道感染、气道黏膜组织化生、化学物质或物理(辐射等)刺激、先天因素、激素调节异常等有关，病因被认为是慢性刺激和弹性结缔组织的化生[3]。本例患者为中年女性，病程长，有反复呼吸道感染和长期烟雾接触史，作者推测TO的病因可能与烟雾接触、慢性气道刺激以及慢性感染有关。

TO的临床表现轻重不一，患者早期无症状，随着疾病的进展其症状开始显现，但TO患者的症状并无特异性[4]。临床症状通常与气道阻塞的位置和程度相关，常见的症状为慢性咳嗽、咳痰、反复气道感染等，部分患者表现为活动后气促、痰中带血及发热、声嘶、胸痛等，但缺乏特异性，因而常常误诊为支气管哮喘、肺结核、支气管扩张和结节性溃疡等。本例患者临床表现为慢性咳嗽、咳痰、气促，多次在外院就诊，误诊为慢性支气管炎、支气管扩张症。

TO的确诊主要依靠高分辨CT薄层扫描、支气管镜下特征性表现和病理形态观察。TO胸部CT特异性的表现为钙化结节密度突出小结节突起突向管腔，气管环不规则，CT检查通常是评价气管支气管病变的最佳无创方法[5]。支气管镜检查可见气管壁多发的孤立性或融合的骨或软骨结，向气道管腔内凸出的多发结节，不累及气管后壁，这一特征对TO具有诊断性价值。活组织病理检查通常显示呼吸道上皮糜烂、鳞状化生、黏膜下层多发软骨和骨性结节，发育良好，伴有多种炎症细胞浸润。病理切片的典型镜下表现可见病变组织内有软骨灶和(或)骨化灶，有些骨化灶内可见具有造血功能的骨髓组织。本例患者胸部CT示气管壁弥漫性增厚、钙化，气管镜及病理检查均符合TO的表现。

目前对于TO尚无有效的治疗方法，一般以抗感染、止咳、化痰、解痉等对症处理[6]，若出现气道阻塞，可考虑采取激光、微波凝固、放疗、冷冻、气管支架、纤支镜下摘除结节及手术切除病灶等方法治疗。对于严重呼吸困难患者可通过吸入糖皮质激素缓解症状，长期使用吸入糖皮质激素对早期TO患者的症状有一定的改善作用[7]。严重的TO病例，如合并严重气道狭窄或阻塞性感染，应采用其它治疗方法，包括激光消融和手术切除。当存在明显的气道阻塞时，可行内镜下切除病变。TO预后良好，但通常也取决于结节病变的位置和范围大小。本例患者处于TO早期，予以抗感染、化痰等治疗后疗效显著。

综上所述，TO是一种少见的气道病变，病程较长，预后较好，其临床表现无特异性，临床医师应熟悉其纤维支气管镜下特点，结合病理特征进行诊断，避免误、漏诊，目前TO尚无特效治疗方法，以内科保守治疗为主。