中耳恶性淋巴瘤一例

孟琳 姜妍 余晔

恶性淋巴瘤常称为淋巴瘤，一般首发于淋巴结，但也有相当数量的恶性淋巴瘤首发于淋巴结以外的淋巴组织或无淋巴组织的器官。恶性淋巴瘤仅限于1 个结外器官或组织，伴或不伴有区域淋巴结的浸润，称为原发性结外淋巴瘤。发生在中耳部位的结外淋巴瘤非常罕见[1，2]，国内外报道甚少。近来诊治了一例中耳淋巴瘤患者，现报告如下。

1 病例资料

患者，男，66岁。2019年3月8日因“右枕颞部疼痛、右耳部流脓2个月，右面部麻木1.5个月”就诊于襄阳市中心医院耳鼻咽喉科。患者2个月前无明显诱因出现右侧枕颞部剧烈疼痛，难以忍受，伴有右耳流脓及听力下降，偶有发热，体温最高达38.7 ℃，无眩晕、耳鸣，无恶心呕吐，无面部麻木。半月后出现右面部麻木，鼓腮漏气，于当地诊所行抗感染等相关治疗1个月后(具体用药不详)疼痛无明显改善。于外院行相关检查后考虑“中耳胆脂瘤合并颅内感染”，未治疗。入院检查：神志清楚，精神稍差，生命体征平稳，心、肺、腹部未见明显异常。电耳镜检查右侧外耳道可见血性分泌物，清理后见外耳道新生物(图1)，鼓膜窥不见。右侧额纹稍变浅，右面部麻木，鼓腮稍漏气，右侧闭眼正常。乳突CT提示：右侧慢性化脓性中耳乳突炎，胆脂瘤形成可能；右侧听小骨被软组织密度灶包埋，局部骨质稍吸收；右侧外耳道内软组织密度影，边界不清(图2)。颅脑平扫+增强MRI提示：多发腔隙性脑梗塞；左侧额叶脑软化灶并胶质增生。纯音测听示：左耳气导平均听阈45 dB HL，骨导平均听阈43 dB HL，无明显骨气导差；右耳气导平均听阈55 dB HL，骨导平均听阈50 dB HL，骨气导差约5 dB；左耳鼓室导抗图A型，右耳C型；ABR反应阈:左耳60 dB nHL、右耳90 dB nHL可引出波V。外院腰穿脑脊液检查未发现细菌。入院诊断：①中耳胆脂瘤(右)合并颅内感染；②周围性面瘫(右)；③脑膜炎、脑脓肿？

于2019年3月12日全麻下行耳显微镜下右侧扩大乳突根治+外耳道填塞术+耳甲腔成形术，术中见上鼓室、上鼓室前隐窝、岩尖、天盖处大量质脆鱼肉样新生物，部分脑膜外露，面神经水平段裸露，表面可见新生物包裹，新生物易出血，术中取部分新生物送快速冰冻切片诊断“小细胞恶性肿瘤(图3)”；术中彻底清除病灶，仔细剥离面神经表面新生物，见鞘膜完整、面神经肿胀明显，术中给予激素浸泡面神经。术后给予抗炎、消肿、改善耳部血液循环、营养神经、对症治疗，术后患者疼痛症状较前明显缓解，面瘫稍有改善。术后病理诊断为：(右中耳)非霍奇金侵袭性B细胞淋巴瘤，符合弥漫大B细胞淋巴瘤，NOS(生发中心来源)。免疫组化：CD20(+), CD3(-), PCK(-), Ki-67(Li:90%), CD5(-)(图4)；后转入肿瘤科进一步行化疗。术后随访9个月，患者耳部无明显疼痛不适，右耳术腔干燥，形态良好，面瘫恢复正常。

2 讨论

淋巴瘤是一组源于淋巴系统的恶性肿瘤，近几年,恶性淋巴瘤的发病率逐年升高,在我国常见恶性肿瘤中排第8位,其中非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)占恶性淋巴瘤的 85% ～90%[3,4]。弥漫大B细胞淋巴瘤(diffase large Bceulymphoma,DLBCL)是最常见的非霍奇金淋巴瘤，其发病率占非霍奇金淋巴瘤的30%～40%[5、6]。近20年来的研究发现CD5阳性DLBCL患者预后差，易合并中枢神经系统复发[5]。DLBCL可以原发于淋巴结内或结外任何部位，典型表现是出现淋巴结内或结外迅速增长的肿块,同时可伴发热等症状,伴随疾病进展常发生扩散。中耳的恶性肿瘤多为鳞状细胞癌，恶性淋巴瘤罕见；耳部恶性淋巴瘤属结外型恶性淋巴瘤[7、8]，常见表现有无痛性的淋巴结肿大、反复发热、消瘦、耳部疼痛不适，肿物侵犯外耳道后可见外耳道新生物，病情进展迅速，可出现面瘫及颅内外并发症；其CT影像学表现可见软组织密度较高且不均匀，骨质破坏不规则，呈虫蚀样，病变范围广，增强扫描可见强化明显。

中耳胆脂瘤是一种囊性结构，囊的内壁为复层鳞状上皮，囊外以一层厚薄不一的纤维组织与邻近的骨壁或组织紧密相连，囊内除充满脱落上皮及角化物质外，尚可含胆固醇结晶[9]。其临床表现多为听力下降、耳溢液、耳鸣等。不伴感染的胆脂瘤早期可无任何症状，听力下降多为传导性耳聋，不伴感染时可无耳溢液，伴感染者可反复流脓，脓液常有特殊的恶臭，伴肉芽时可带血。耳镜检查典型的胆脂瘤为鼓膜松弛部或紧张部后上方边缘性穿孔，从穿孔处可见鼓室内有灰白色鳞片状或豆渣样物质，不易取尽、恶臭，有时可见上鼓室外壁骨质破坏，或在穿孔周围有红色肉芽或息肉组织；随着病情的进展可出现面瘫，甚至颅内外并发症。CT影像学检查可见盾板破坏；听小骨的破坏、移位或缺如；可见边缘清楚的扩大骨腔隙，其内软组织填充；中耳及周围骨结构组织破坏[10]。

本例患者入院时诊断为中耳胆脂瘤合并颅内感染，其耳流脓、听力下降及继发面瘫，与中耳胆脂瘤表现相似，但其疼痛剧烈，反复发热，血性分泌物不支持胆脂瘤表现，且其耳镜检查缺乏典型的胆脂瘤表现，外耳道可见明显新生物；影像学检查可见病变范围广，缺乏胆脂瘤的特征性改变，可见其胆脂瘤诊断依据不足。因此，对于临床症状、体征与中耳胆脂瘤不相符的耳流脓、听力下降伴耳痛者应注意排除中耳恶性肿瘤。

对于DLBCL的治疗目前仍无标准统一的方案，国内外文献报道采用国际标准的RCHOP方案化疗、CHOP方案联合或不联合利托昔单抗治疗，亦有文献报道应用EPOCH、R-Hyper CVAD等化疗方案。

总之，对于难治性性中耳炎、耳痛明显、甚至出现周围性面瘫时，应及时行鼓室探查术，并取病变组织及时送病理检查；即使没有这些症状，若术中发现病变组织为质脆鱼肉状、血供丰富、极易出血等，也一定要送病理检查，且病理诊断一定要以免疫组化结果来确定。