齿状突加冠综合征一例

黄攀 徐敏 何晓英

患者 女性，73 岁。主诉头颈部剧烈疼痛1 天余，于2019 年1 月4 日入院。患者于1 天前（2019 年1 月3 日9∶00）看电视时无明显诱因突发后颈部疼痛，呈牵扯样持续性剧痛，可忍受，转动头位时疼痛明显加重，但无明显放射痛，发作过程中伴颈部僵硬感，病程中无言语不清、肢体麻木无力、畏寒发热、大小便异常、呼吸困难、恶心呕吐等症状与体征，无视物模糊、胸腹部束带感。以“落枕”于院外诊所行“按摩、外敷膏药”等物理治疗，但症状无改善，发病约5 小时头痛性质改变为双侧颞部头皮持续性疼痛，遂以“头颈部疼痛待查”收入我院，接受进一步诊断与治疗。既往糖尿病（2 型）病史20 年，目前仍采用精蛋白生物合成人胰岛素注射液（诺和灵N）14 U/次皮下注射，早晚各一次，但未曾接受正规的血糖监测；4 年前因冠心病于外院施行冠状动脉支架植入术，术后规律服用阿司匹林（100 mg/d）和氯吡格雷（75 mg/d），1 年后自行停药。否认吸烟、饮酒嗜好，否认家族遗传性疾病病史。入院后体格检查：体温36.5 ℃，脉搏80 次/min，呼吸20 次/min，血压120/77 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），心、肺、腹部无明显异常。神志清楚，语言流利，转颈受限，后颈部压痛。四肢肌张力正常，无不自主运动；四肢肌力5 级，双侧指鼻试验、跟-膝-胫试验稳准，Romberg 征睁闭眼均呈阴性。四肢深浅感觉正常，四肢腱反射对称引出，双侧病理征、脑膜刺激征呈阴性。视觉模拟评分（VAS）为7 分。临床考虑颈椎病可能。实验室检查：红细胞沉降率43 mm/h（0 ～15 mm/h），其余各项指标均于正常值范围。影像学检查：张口位寰枢关节X 线检查显示，寰齿关节间隙左宽右窄，寰枢椎间隙对称（图1）。颈椎MRI 检查可见C3-4、C4-5、C5-6、C6-7椎间盘突出，相应硬脊膜囊受压、椎管狭窄。进一步行寰枢关节CT 平扫，寰枢椎左右侧块与枢椎齿状突距离基本相等，约0.30 cm，齿状突与寰椎前弓间距未见明显增宽；寰齿关节间隙内可见环状高密度影（图2），颈椎椎体边缘骨质增生和C4-5椎间隙明显狭窄（图3）。结合患者临床病史、入院后体格检查和影像学检查结果，最终明确诊断为齿状突加冠综合征。经骨科会诊，采取颈托固定和非甾体抗炎药萘普生（0.25 g/次、3 次/d）口服，连续治疗4 天后临床症状好转，1 周后症状完全消失，遂停止服药、出院，2 周后门诊随访未再发生疼痛。

图1 张口正位颈椎X 检查显示，寰齿关节间隙左宽右窄，寰枢椎间隙对称 图2 颈椎冠状位CT 扫描，寰枢椎左右侧块与枢椎齿状突距离基本相等，约为0.30 cm，齿状突与寰椎前弓间距未增宽 图3 寰枢关节CT 检查所见 3a 矢状位CT 显示，寰齿关节间隙内可见环状高密度影（箭头所示） 3b 冠状位CT 显示，颈椎椎体边缘骨质增生、C4-5椎间隙明显狭窄（箭头所示）Figure 1 Open mouth orthotopic X-ray showed caries joint space left wide and right narrow, atlantoaxial space symmetry. Figure 2 Cervical spine coronal CT reconstruction showed the distance between left and right lateral mass of atlantoaxial and odontoid process was about 0.30 cm. The distance between odontoid and anterior arch of atlas was not widened. Figure 3 Lateral atlantoaxial joint CT findings Sagittal CT showed ring high-density shadows could be seen in the lateral atlantoaxial joint (arrow indicates, Panel 3a).Coronal CT showed cervical vertebra edge hyperosteogeny and C4-5 intervertebral space stenosis (arrow indicates, Panel 3b).

讨 论

关于齿状突加冠综合征（CDS）国内外文献报道较为少见［1-2］，笔者仅检索到Matsumura 和Hara［3］以及Kuriyama［4］在2012 和2014 年 分 别 发 表 在N Engl J Med及CMAJ的个案病例。齿状突加冠综合征为影像学命名，系指在齿状突上方或周围出现大小不一、高密度、不规则的钙沉积影像，由于其在影像图上齿状突犹如戴了一顶“皇冠”，故名齿状突加冠综合征［3］。该综合征在临床上并不罕见，是急性颈部疼痛伴活动受限的病因之一，约占急性颈部疼痛病因的2%［5］，目前国内仅报告3 例［1-2，6］、国外 共计报告9 例［3-5，7-13］。由于齿状突加冠综合征的症状与体征极易与颈椎病或颈肌筋膜炎等疾病相混淆，加之对疾病的认识不足，临床上较易误诊或不被临床医生所重视，应注意进行鉴别诊断。（1）颈椎脱位：主要表现为头颈部剧痛、活动受限、颈椎痛、肢体瘫痪等，大多为老年人且呈急性发病，可伴有颈部外伤、摔倒、撞击等外伤史，以颈部疼痛伴活动受限为主要症状与体征，体格检查后颈部压痛体征呈阳性。但本文患者是在家中看电视时发病，无明显外伤或剧烈活动病史，且无明显脊髓受压体征，故可排除颈椎脱位的可能。（2）脊髓病变特别是脊髓血管及炎症性病变：以老年女性患者多见，呈急性发病，头颈部疼痛为其主要表现，可合并糖尿病、心血管疾病病史，全身血管系统可存在异常如脊前动脉综合征、脊髓血管畸形等，伴有四肢瘫或呼吸节律改变，脊髓血管造影可见脊髓血管狭窄或血管畸形、动-静脉瘘征象或炎性指标异常。但本文病例并无此类表现，故可排除脊髓病变。（3）颈肌筋膜炎：具有与齿状突加冠综合征相似的临床表现，且实验室检查红细胞沉降率明显升高，但颈肌筋膜炎患者有颈肌筋膜过度劳累或创伤史，体格检查可于颈椎局部触及条索状物，揉压后自觉症状减轻或有舒服感。本文患者经物理按摩后症状虽有短暂性缓解，但效果并不十分明显，因此排除颈肌筋膜炎的可能。

关于齿状突加冠综合征的发病机制，目前认为是由于钙盐晶体在枢椎齿状突周围软组织中沉积，形成类似颈椎后纵韧带骨化症［9］，诊断依据包括：（1）具有急性颈区疼痛病史和颈椎活动受限体征。（2）实验室检测血清炎性标志物水平升高如红细胞沉降率、C-反应蛋白（CRP）、白细胞比例。（3）颈椎CT 扫描齿状突周围存在钙盐沉积。（4）排除可能引起类似临床表现的其他疾病。治疗方法较为简单，非甾体抗炎药或短程皮质类固醇激素治疗有效，若二者联合应用疗效更佳，不推荐长期服药，以免引起不良反应［6，12-17］。

综上所述，齿状突加冠综合征临床并不少见，但是由于基层医师认识不足常导致漏诊或误诊，从而延误治疗时机。因此，临床对于急性颈部疼痛伴血清炎性指标明显升高的患者应考虑齿状突加冠综合征的可能，而进一步完善颈椎CT 平扫有助于齿状突加冠综合征的诊断。