联合旁路术式治疗烟雾病患儿随访结果分析

孙宁，赵岩，魏中南，马骁，张庆江，崔华雷，杨新宇△

烟雾病是一种病因不明的、进展性脑血管闭塞疾病，是小儿发生脑卒中的重要原因之一［1］。其特征是颈内动脉末端和大脑中、前脑动脉近端逐渐变窄并最终闭塞，同时颅底细小血管扩张穿过基底节和丘脑形成所谓的“烟雾血管”［2-3］。近年来，烟雾病的手术治疗获得了广泛认可，越来越多地采用了直接血管搭桥+间接贴敷的联合旁路术式［4-6］。5～12岁的青春期前儿童处在快速生长发育期，头部血管纤细而薄弱，目前关于这一年龄段儿童烟雾病联合旁路手术长期随访的文献报道较少，临床医生迫切需要了解儿童烟雾病手术的效果。笔者4年来采用“颞浅动脉-大脑中动脉搭桥联合脑-硬脑膜-颞肌贴敷”术式，对烟雾病患儿进行了治疗和1年以上的随访观察，现就该手术的效果总结报告如下。

1 对象与方法

1.1纳入及排除标准 纳入标准：（1）发病年龄在5～12岁。（2）准备手术时神经功能正常，或脑卒中后改良的Rank评分（mRS）0～2级。（3）术前在数字减影血管造影（DSA）图像上手术侧颞浅动脉额支和顶支距主干1～2 cm处的血管直径≥0.6mm。（4）手术前身体、智力发育与正常同龄儿童一致。排除标准：（1）先天性疾病、感染性疾病、肿瘤等其他合并症者。（2）拒绝手术。

1.2研究对象 自2016年3月—2019年1月共收集烟雾病患儿28例，经筛选后有9例符合入选标准作为儿童组。9例患儿年龄5～12岁，平均（8.33±2.23）岁，其中男6例，女3例。出血型1例（男）为双侧均出现烟雾血管，首发症状为一侧出血，对侧未出血但逐渐出现缺血症状；缺血型8例，7例为双侧、1例为单侧发病。9例患儿发病后的诊断、药物治疗和长期随访均在天津市儿童医院进行，手术治疗和围手术期管理在天津医科大学总医院完成。术前患儿首次发病时均在神经内科行药物治疗，14～30 d病情好转且无明显神经科症状和体征后，转往神经外科进行手术治疗。对侧手术多在首次术后6～12个月时进行。成人组选择同期以相同术式在天津医科大学总医院完成的成年烟雾病26例（47侧，其中21例双侧，5例单侧），年龄32～57岁，平均（42.57±8.68）岁，其中男15例，女11例；出血型5例，缺血型21例，术前患者mRS评分均在0～2级。

1.3手术治疗 所有患儿均行常规小儿神经外科手术术前准备，完成脑MRI和全脑DSA检查。手术均在患者全麻下完成，术中取仰卧位，头转向对侧，常规弧形额颞切口，以外侧裂为中心开骨窗，硬脑膜星状剪开，分离出颞浅动脉和大脑中动脉，进行端侧吻合直接搭桥，然后沿骨窗悬吊硬脑膜，将术野中的硬脑膜壁层向骨窗外的脑表面折叠翻转，完成脑-硬膜贴敷，再将颞肌深层贴敷于缺少硬脑膜的脑表面，与硬膜缘严密缝合完成脑-颞肌贴敷，常规逐层关颅和复苏。

1.4随访 所有患儿均在术后半年，1、2、3年随访，询问有无神经科症状并查体，以mRS评估神经功能；以CT或MRI观察脑组织情况；以在学学习成绩评估智力情况；以身体生长速度［身高增加=5（cm）×随访时间（年），体质量增加=2 kg×随访时间（年）］、体育课参加情况和第二性征是否出现评估发育情况。随访同时期以相同术式完成的成年烟雾病患者进行对照比较，评估儿童组和成人组在围手术期和随访中的手术效果。

1.5统计学方法 使用SPSS 25.0软件进行统计分析，计数资料以例表示，组间比较采用Fisher确切概率检验，以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 儿童组围手术期情况 按标准入选9例，共完成17侧手术，17侧围手术期未出现脑出血、短暂性脑缺血发作（TIA）、脑梗死等并发症，有2侧（11.8%）手术后患儿出现了对侧面部的抽动，给予丙戊酸钠治疗后抽动均消失。1例患儿一侧（5.9%）术后半年术区骨瓣有凸起异位伴松动，影响外观，再次手术发现骨瓣固定链接处因颞肌收缩运动链接片脱落，经再次加强固定后顺利出院，未再复发。血管搭桥操作完成后，显微镜下术野中颞浅动脉和大脑中动脉分支吻合后的结果见图1。

Fig.1 Surgical filed post superficial temporal artery-middle cerebral artery bypass图1 颞浅动脉-大脑中动脉直接吻合搭桥显微镜下手术视野

2.2 随访情况 末次随访时患儿均未出现神经科症状或异常体征，头部伤口愈合良好；CT或MRI显示17个术侧脑组织均未出现新发脑梗死或脑出血；DSA随访可见直接搭桥的血管和贴附的组织均向脑组织内供血，见图2、3；mRS均为0级。身高、体质量的增加均在同龄儿童正常范围内；4例末次随访在12岁以上的患儿（男3、女1）均开始出现第二性征。双侧均完成手术的患儿在医生建议下第1年免修了体育课程，1年后开始体育课和正常锻炼，与同龄儿童相比无异常。患儿出院后均能入学或复学，9例患儿为小学一年级至初中二年级，学习成绩在同龄儿中处于中等水平，无智力低下、学习困难的现象。见表1。

2.3 儿童组与成人组术后脑并发症的比较 成人组围手术期影像学检查出现脑梗死、脑出血、癫痫发作及随访期mRS＞2的患者数与儿童组比较，差异无统计学意义，见表2。

3 讨论

3.1 儿童烟雾病的特点 约80%的烟雾病患儿为缺血型，表现为肢体无力或瘫痪［3］。有时会有左右交替性偏瘫，这是因为患儿哭泣、咳嗽或过度换气，导致低碳酸血症，脑血管收缩，出现暂时性脑血供降低诱发的全脑缺血性现象。儿童出血性烟雾病多发生基底节、丘脑、脑室系统出血［1-2］。

目前还没有药物能治愈烟雾病，可使用阿司匹林预防血栓形成，某些症状，如术后TIA、头痛等可使用钙通道阻滞剂治疗。但药物治疗时患儿发病后常常复发TIA，伴认知力下降，有继续加重神经功能损伤的可能，甚至在等待手术期间都可能发生严重的脑卒中［7-8］。因此早期诊断，及时、适当的手术治疗至关重要。

Tab.1 Combined bypass operation and follow-up in 9 children with Moyamoya disease表1 9例17侧烟雾病患儿联合旁路手术及随访情况

Fig.2 CT findings after operation and DSA staging before operation in a female child图2 1例女性患儿术前DSA分期及术后CT表现

Fig.3 Postoperative DSA manifestations in a male child图3 1例男性患儿术后DSA表现

3.2 手术治疗儿童烟雾病的现状 目前国内外还没有针对儿童烟雾病的标准化手术方案，但是大多数医生认同确诊后尽早行旁路手术重建血运的观点［9-11］。血运重建手术分间接旁路手术、直接旁路手术、联合旁路手术3类。间接旁路手术术式相对简单，不需要进行直接血管吻合操作，缺点是不能在术后立即提供有效血供，脑表贴附的颞肌等组织需要2～3个月以上才能长出新的吻合血管为脑组织供血，在此期间还有发生缺血性脑卒中的风险［6，9-11］。直接旁路手术的代表术式是颞浅动脉-大脑中动脉搭桥手术，也是最为常用的术式。直接旁路手术提供了所有血运重建术中最大的术后即刻血流，极大地降低了间接旁路手术后在新生血管生长期间（2～3个月）发生脑卒中的可能，但在5～12岁儿童中应用时会遇到颞浅动脉和大脑中动脉直径细小、管壁菲薄、吻合操作难度大等困难；另外，手术时临时阻断大脑中动脉有可能诱发新的脑卒中［12-13］。因此，如何改进技术，提高该年龄段儿童直接血管搭桥的成功率是目前的一个关键问题。

Tab.2 Comparison of complications after surgery between child group and adult group表2 儿童组与成人组间烟雾病手术后脑并发症的比较

3.3 技术发展趋势和本组经验 近年来儿童烟雾病直接旁路手术经常与间接旁路手术联合使用。Smith等［14］回顾分析1 260篇文献中符合标准的1 448例数据后发现，1 322例儿科患者（＜21岁）、2 218个脑半球中采用直接旁路、间接旁路和联合手术的比例分别为4%、73%和23%，51.2%的患儿术后无症状，35.5%有明显的改善，10.5%无变化，2.7%恶化发生新的梗死；远期随访3种术式的预后无差异，但术后血管造影显示3种术式大脑中动脉（MCA）脑区域分别有86%、83%和97%建立了良好侧支血供。

基于此，本组自2016年以来对5～12岁烟雾病患儿也采取了联合的旁路术式。笔者根据术前DSA测量颞浅动脉的内径，如内径在0.8 mm左右，则按照直接搭桥手术的方式游离出颞浅动脉，与外侧裂末端的MCA 3～4段进行端侧吻合；如颞浅动脉直径在0.6 mm以下，则放弃直接血管搭桥，将颞浅动脉在保持通畅血流的情况下自帽状腱膜下分离出来，贴附于脑表面，再将颞肌深浅层分离开，将深层颞肌贴附于脑表面，还纳骨瓣，将浅层颞肌恢复原位缝合，完成联合的旁路手术。

笔者在诊疗过程中发现，大部分TIA发作的烟雾病患儿家长会对低龄儿童行手术治疗有所顾虑，因此对本组患儿进行了多次随访，发现这些患儿的身体和智力均能够正常发育，围手术期并发症较少；与手术相对容易、疗效确切的成年烟雾病患者相比，2组在围手术期并发症、预防脑卒中发作等方面没有差别，说明对烟雾病患儿进行联合旁路手术是安全的，同时有助于避免脑卒中且益于患儿的正常发育。但是，由于本组病例数偏少，今后还需要更多的样本来验证这一结论。