胰腺分裂症误诊为胰腺导管内乳头状黏液瘤1例报告

何家俊，王婷婷，周 盟，王维钊，杨楚婷，李圆浩，陈炜炜，刘 军

1 大连医科大学第一临床医学院，辽宁 大连 116000； 2 扬州大学2017级吴登云班，江苏 扬州 225001； 3 江苏省苏北人民医院 消化科，江苏 扬州 225001

1 病例资料

患者男性，53岁，因“中上腹胀痛9 h余”于2019年8月18日于当地卫生院就诊。患者因进食油腻食物后出现中上腹持续性胀痛，无恶心呕吐、畏寒寒战、头痛头晕、胸闷胸痛，于外院就诊查腹部CT提示：急性胰腺炎。血淀粉酶4188 U/L，尿淀粉酶38 508 U/L。外院诊断为急性胰腺炎，予抑酸、抑酶、补液、胃肠减压等治疗后患者腹痛未缓解，为求进一步诊治，遂来苏北人民医院就诊。既往发作急性胰腺炎2次，慢性支气管炎病史11年。无糖尿病、高血压、高脂血症病史。入院查体：体温37 ℃，心率79次/min，呼吸频率18次/min，血压130/77 mm Hg。皮肤、巩膜无黄染，无蜘蛛痣、肝掌等。腹软，上腹部压痛(+)，无肌卫、反跳痛。肝脾肋下未触及，未及明显包块，肝区无叩击痛；无移动性浊音，肠鸣音3～4次/min，未闻及血管杂音，双下肢无肿胀。入院后辅助检查结果示，血常规：白细胞11.28×1012/L，红细胞3.88×1012/L，红细胞压积38.1%，中性粒细胞7.80×109/L,中性粒细胞百分比94.2%，血小板102×109/L；生化检查：直接胆红素5.4 μmol/L，葡萄糖8.03 mmol/L，尿素8.11 mmol/L；胰酶谱：淀粉酶1900 U/L，脂肪酶3252 U/L；超敏C反应蛋白7.39 mg/L；D-二聚体0.57 μg/ml；血沉、凝血常规、感染性标志物、甲胎蛋白、CEA、CA19-9未见异常。胸片示：两肺纹理增多。心电图示：窦性心动过缓。上腹部增强CT示：急性胰腺炎，肾周筋膜增厚，腹腔积液；胰颈部低密度灶，主胰管扩张。肝脏、两肾囊肿(图1)。磁共振胰胆管造影(MRCP)示：主胰管扩张；胆囊炎改变(图2)。上腹部MRI示：急性胰腺炎改变，腹腔渗出、积液；胆囊炎改变；胰颈部异常信号影，考虑导管内乳头状瘤可能；双肾囊肿(图3)。

为进一步明确患者急性胰腺炎反复发作病因，患者于2019年8月27日在全麻下行经内镜逆行性胰胆管造影术(ERCP)，术中见十二指肠降部主副乳头均呈颗粒状，自十二指肠主乳头插管，顺利进入主胰管，造影示主胰管狭窄，导丝自十二指肠副乳头穿出，再次行十二指肠副乳头插管，造影示胰管全程扩张，直径约0.4 cm，沿导丝置入7F×9 cm胰管支架(图4)。术中诊断为急性胰腺炎，胰腺分裂症。患者术后经抗感染，抑酸抑酶等治疗后好转出院。患者出院3个月后来院拔除支架，术后随访半年，未再发生急性胰腺炎。

2 讨论

胰腺分裂症(pancreas divisum，PD)是胰管发育过程中最常见的解剖异常，由胚胎发育过程中主副胰管融合失败所致，在普通人群中的发病率5%～14%[1]。PD的诊断金标准是ERCP，满足以下两个条件基本可以确诊：(1)通过主乳头插管造影见主胰管短小，长度<60 mm，直径<3 mm且胰体尾胰管不显影；(2)副乳头插管造影可见副胰管显影，延伸至胰体尾，于主胰管无融合或仅有细小交通支相连[2]。PD按照胰管的解剖特征可分为4种类型 ：(1)完全性 PD；(2)主胰管缺如型；(3)不完全性 PD；(4)副胰管缺如型。PD患者临床上可表现为腹痛，反复发作急性胰腺炎等特点[3]；检验学指标可见血象升高，血淀粉酶、脂肪酶升高、肿瘤标志物处于正常范围等；影像学检查(包括CT、MRI等)表现为胰腺炎征象和胰管扩张。

胰腺导管内乳头状黏液瘤(intraductal papillary mucinous neoplasms，IPMN)是一种较少见的胰腺囊性肿瘤，是起源于胰腺导管系统黏液上皮的一种产生黏蛋白的肿瘤[4-5]。IPMN的特点有发病率低、分泌黏蛋白、囊性肿块等。IPMN一般分为三类：(1)主胰管型，肿瘤主要位于主胰管内，主胰管扩张；(2)副胰管型，肿瘤不在主胰管内，仅有支胰管扩张;(3)混合型，主、副胰管内均有肿瘤[6]。IPMN患者临床上也可表现为腹痛，反复发作急性胰腺炎等特点；检验学指标也可见血象升高，血淀粉酶、脂肪酶升高、肿瘤标志物处于正常范围等；IPMN在影像学上(包括CT、MRI、MRCP)常表现为主胰管扩张，急性胰腺炎征象等。PD和IPMN从临床症状、检验学、影像学表现都有相似之处，易误诊。

本例患者因中上腹胀痛入院，查体示：腹软，上腹部压痛，无肌卫、反跳痛。胰酶谱：淀粉酶1900 U/L，脂肪酶3252 U/L。入院后行上腹部增强CT与上腹部MRI均提示急性胰腺炎、胰颈部异常信号、主胰管扩张，误诊为IPMN。为明确患者反复发作急性胰腺炎病因，行ERCP检查发现胰管全程扩张，主胰管狭窄，且主乳头未见鱼口样改变，胰管内未见胶冻样物质。根据胰管解剖特点，本例患者术后更正诊断为胰腺不完全分裂症。此例患者误诊原因考虑如下：(1)PD与IPMN临床表现相似，都可表现为腹痛等；(2)PD与IPMN均可导致胰管扩张；(3)PD与IPMN均可导致复发性胰腺炎；(4)PD与IPMN的CA19-9、CEA均可处于正常范围；(5)患者既往有慢性支气管炎病史，检查过程中可能因憋气较差，影响影像质量。CT与MRI显示胰颈部低密度信号，考虑为扭曲扩张胰管。虽然PD与IPMN从临床症状、检验结果、影像表现上有诸多相似，但ERCP是鉴别二者的金标准[7]。PD患者行ERCP检查可见胰管扩张，IPMN行ERCP检查也可有胰管扩张，但与PD不同的是，可见主乳头呈鱼口样改变，胰管因乳头状瘤分泌黏蛋白可见胶冻样物质。针对PD的治疗方法有内镜下治疗以及外科治疗。内镜下治疗方法是小乳头切开术，加或不加塑料支架置入术。外科治疗方法包括括约肌成形术、十二指肠切除术、保留十二指肠胰头切除术[6]。本例患者经内镜下行副胰管支架置入术后病情好转出院，术后3个月来院拔除支架，未复发急性胰腺炎。此例患者的误诊提示临床医生，当PD与IPMN在影像学上鉴别困难时，ERCP是二者首选的鉴别手段。

作者贡献说明：何家俊负责资料分析，查阅文献，撰写论文；王婷婷、周盟、王维钊、杨楚婷、李圆浩参与收集资料；陈炜炜、刘军负责拟定写作思路，指导撰写文章并最后定稿。