婴幼儿先天性双主动脉弓的临床特征和超声诊断

胡 原 刘倩君 肖丽苗 周梦洁 陈文娟

双主动脉弓(double aortic arch，DAA)是先天性血管环中最常见的一种类型，临床上罕见，约占所有先天性心脏病的1%～2%[1]。由于双弓包绕气管和食管，临床上常表现为顽固而难以解释的呼吸道或消化道症状，但多无明显的心脏杂音，故易误诊或漏诊[2]。本文总结双主动脉弓患儿的临床资料和超声心动图特征，探讨其诊断思路和技巧，旨在提高婴幼儿双主动脉弓的超声诊断率。

材料与方法

一、研究对象

选取2015年1月至2019年12月湖南省儿童医院通过超声心动图诊断为双主动脉弓并经心脏平扫/增强CT或手术治疗确诊的14例患儿作为研究对象，并对其临床资料进行回顾性分析。男8例，女6例；随访时间1～60个月，中位随访时间6个月；年龄1天至2岁7个月，中位年龄7个月；体质量3.2～12.5 kg，中位体质量7 kg。9例(64.2%)表现为反复咳嗽、喘憋、呼吸困难、痰鸣等呼吸系统症状；3例(21.4%)合并心内畸形，以发绀、气促等循环系统症状起病；2例(14.2%)无明显临床症状。2例产前诊断为双主动脉弓。5例术前行纤维支气管镜检查明确气管壁发育情况。患儿详细资料见表1。

表1 14例临床表现、双弓畸形类型、合并畸形、手术及预后情况列表Table 1 Clinical manifestations,types,concurrent anomalies,surgeries and prognoses of 14 DAA children序号性别年龄心内合并畸形临床症状及病史产前超声诊断产后超声诊断CT平扫+增强诊断手术情况纤支镜情况手术预后1男2岁VSD发绀,气促DAADAA,左弓优势,左弓内径9 mm,右弓5 mm,两边各有两分支动脉DAA,左弓优势VSD修补、DAA矫治术-良好2女8个月无肺炎,咳嗽未检查DAA,右弓优势。左弓内径4 mm,右弓6 mm,两边各有两分支动脉双弓,右弓优势,支气管狭窄双弓矫治术气管软化良好3男1个月VSD发绀,气促未检查DAA,右弓优势。左弓内径3 mm,右弓5 mm,两边各有两分支动脉DAA,右弓优势VSD修补、DAA矫治术-良好4男1个月无常规体检DAADAA,右弓优势。左弓内径4 mm,右弓6 mm,两边各有两分支动脉DAA,右弓优势双弓矫治术-良好5男1岁1个月无肺炎,喘息未检查DAA,右弓优势。左弓内径4 mm,右弓7 mm,两边各有两分支动脉DAA,右弓优势,支气管狭窄DAA矫治术气管软化喘息好转6男2岁6个月TOFASD发绀,气促未检查DAA,右弓优势。左弓内径6 mm,右弓9 mm,两边各有两分支动脉DAA, 右弓优势型法洛四联症矫治+DAA矫治术支气管内膜炎(重度)喘息好转7男19天无肺炎DAADAA,均衡型。左弓内径5 mm,右弓5 mm,两边各有两分支动脉DAA,均衡型---8女10个月无重症肺炎并呼吸衰竭DAADAA,均衡型。左弓内径6 mm,右弓6 mm,两边各有两分支动脉DAA,均衡型,支气管狭窄DAA矫治术气管软化良好9女1岁3个月ASD,肺动脉瓣狭窄喘息,肺炎,气促未检查DAA,左弓优势。左弓内径7 mm,右弓4 mm,两边各有两分支动脉DAA,左弓优势DAA矫治+ASD修补术-良好10女10个月无喘息,咳嗽未检查左位弓DAA,均衡型,支气管狭窄DAA矫治术气管软化喘息好转11男2岁7个月无喘息,肺炎未检查DAA,右弓优势。左弓内径6 mm,右弓9 mm,两边各有两分支动脉DAA,右弓优势,支气管狭窄DAA矫治术-良好12女3个月无肺炎,咳嗽双弓DAA,右弓优势。左弓内径4 mm,右弓6 mm,两边各有两分支动脉DAA,右弓优势DAA矫治术-良好

续上表

二、仪器与方法

仪器：Philips EPIQ 7C彩色多普勒超声诊断仪，S8-3相控阵探头，探头频率为3～8 MHz。患儿取仰卧位或左侧卧位，于睡眠或安静状态下行心脏常规切面检查后，探查胸骨上窝主动脉弓长短轴结合及连续切面，重点观察主动脉弓位置、数目、形态、内径、分支个数以及头臂动脉分支的形态和结构。

结 果

14例中超声心动图诊断为阳性者13例(符合率为92.8%)，1例漏诊为左位主动脉弓；右弓优势型9例(9/14，64%)，左弓优势型3例(3/14，21%)，左右弓均衡型2例(2/14，14%)；9例为单纯双主动脉弓，2例合并室间隔缺损，1例合并法洛四联症，2例合并房间隔缺损。6例有不同程度的气管或支气管受压。纤维支气管镜发现4例存在喉气管软化，1例为支气管内膜炎。12例均行双弓矫治术，其中5例合并心内畸形者均在手术中同时矫治。另2例无明显临床症状，目前追踪观察中。

双主动脉弓的超声声像图特征：于胸骨上窝长、短轴切面连续扫查。以12点位置为基点，顺时针旋转探头(约30°)，指向患儿左肩方向显示左侧主动脉弓，同时显示左弓上发出的左锁骨下动脉和左颈总动脉，再逆时针旋转探头(约30°)指向患儿右肩方向显示右侧主动脉弓，同时显示右弓上发出的右锁骨下动脉和右颈总动脉。在胸骨上窝短轴切面从前往后扫查见升主动脉分成左右两条弓，两条弓的横断面形成闭合的圆形结构，呈“O”型征，中间包绕气管和食管，向后走行与降主动脉汇合(图1)。

随访其中12例术后1个月、3个月、6个月超声心动图，患儿呼吸道症状均明显改善，生长发育良好。

图1 双主动脉弓患儿(左弓优势型)超声心动图和心脏CT图 A：胸骨上窝短轴切面示左右弓的横断面呈“O”型征，包绕气管(黄色箭头示)，汇合入降主动脉。B：同一切面的彩色血流图。C：探头指向患儿左肩方向显示左侧主动脉弓，同时显示左弓上发出的左锁骨下动脉和左颈总动脉。D：探头指向患儿右肩方向显示右侧主动脉弓，同时显示右弓上发出的右锁骨下动脉和右颈总动脉。E：心脏CT横断面图像显示左右弓包绕气管(黄色箭头示)。F：心脏CT双主动脉弓三维重建图像(LARCH：左侧主动脉弓；RARCH：右侧主动脉弓；LCCA：左颈总动脉；LSA：左锁骨下动脉；RCCA右颈总动脉；RCA右锁骨下动脉；DAO：降主动脉；Trachea：气管)

讨 论

双主动脉弓在完全性血管环中占比最多，达46%～76%[3]。由于胚胎发育过程中第四对动脉弓未能吸收退化，两对主动脉弓均发自升主动脉，包绕气管、食管，在背部汇入降主动脉，形成一个血管环。Backer等[4]将双弓分为三种类型：右弓优势型，占双弓畸形的75%；左弓优势型，占15%；双弓均衡型，占5%。本组病例中右弓优势型占64%，左弓优势型占21%，双弓均衡型占14%，与文献报道大致相同[5]。双主动脉弓通常单独发病，常合并的心内畸形包括室间隔缺损、房间隔缺损、法洛四联症等。

双主动脉弓的临床表现无特异性，其症状的严重程度与血管环压迫气管和食管的程度有关[6]。在早期，呼吸道症状比较明显，大多数患儿表现为咳嗽、喘憋、痰鸣等症状。婴儿的症状更不典型，可能表现为呼吸窘迫、呼吸困难等。随着年龄的增长，进食固体食物、呕吐、喂养困难和吞咽困难等消化道症状也越来越明显[3]。Yang等[7]报道1例2岁患儿无任何喘息、痰鸣或呼吸困难症状，直到其吞咽一枚硬币后引起食管狭窄，通过辅助检查才发现原发病为双主动脉弓。本组患儿大多数以呼吸道症状起病，经超声心动图检查发现双主动脉弓。

超声心动图是诊断先天性心脏病的首要检查，其优势在于不仅可以诊断心内结构畸形，还能有效诊断双主动脉弓、右位主动脉弓、肺动脉吊带等部分血管环[8]。随着产科超声的发展，主动脉异常产前诊断准确率达93.8%[9]。但是由于双主动脉弓患儿很少出现循环系统症状，当操作医生缺少临床经验时，易漏诊和误诊本病[10]。对于有不明原因反复喘憋、呼吸道感染症状患儿，在心内结构表现无法解释病情的情况下，操作者不能仅仅满足于一般常规切面的扫查，应考虑本病。要进一步结合胸骨上窝主动脉弓长轴及短轴切面连续扫查，观察主动脉弓的位置和个数，进一步检测头臂动脉分支数。如果在一侧弓仅能看到两根头臂动脉，那么形成双主动脉弓的可能性极高，一定要旋转探头寻找另一侧弓及两根头臂动脉。本研究所有超声诊断的病例中主动脉的分支动脉均匀分布在两条弓上，左弓发出左颈总动脉和左锁骨下动脉，右弓发出右颈总动脉和右锁骨下动脉，两条弓的横断面形成闭合的圆形结构，中间包绕气管和食管，向后走行与降主动脉汇合。分析本组超声心动图漏诊的原因，可能与该患儿为均衡型、左侧主动脉弓无明显狭窄有关，操作者忽略了对左弓分支数目以及右侧主动脉弓的探查。超声心动图的缺点在于不能显示血管环对周围组织的压迫，CT可以显示主动脉弓和头臂动脉分支的形态，也能显示气管狭窄位置以及气管食管受压的情况[11]。所以双主动脉弓诊断的最佳辅助检查是超声心动图联合心脏平扫/增强CT检查。纤维支气管镜可以明确气管狭窄程度和位置，也可明确喉气管软化和气管软骨环的类型，但是存在加重气道梗阻的风险，故不作为必须的检查手段[12]。本组5例行纤维支气管镜检查的患儿均为重症监护室患儿，为查明呼吸困难的原因，需要在必备的抢救措施下进行。

治疗方面，Backer等[13]认为，有呼吸道或消化道症状的双主动脉弓患儿均应进行手术治疗，以免出现严重呼吸道感染、持续性气管软化、严重出血等症状。部分学者认为即使是目前无症状的患者，随着病情的发展，也会出现明显的气道受压症状[14]。因此，早期手术可以避免长期缺氧和吞咽困难引起的严重并发症，并能获得良好的远期预后。也有报道部分成人患者一直未出现临床症状，对于这样的病例，可以考虑定期随访观察[15,16]。本组2例无明显临床症状，同时心脏平扫/增强CT未发现气管和食管受压，故定期追踪观察。

综上所述，对出现反复咳嗽、喘憋、呼吸困难等慢性呼吸道症状或吞咽困难等消化道症状的患儿应考虑双主动脉弓畸形的可能。超声心动图应着重对主动脉弓的探查，并结合CT检查，早期诊断、早期治疗，改善双主动脉弓患儿的预后。