骨化性气管支气管病36例回顾性分析

罗 莉，冯 妮，肖阳宝，罗林紫，冯 丹

（1.湖南省胸科医院，长沙 410013；2.长沙市第四医院，长沙 410006）

骨化性气管支气管病（Tracheobronchopathia osteochondroplastica，TO）指气管、支气管黏膜下有多发性骨质或软骨组织结节样增生并突向管腔的气道良性病变，病情进展可引起管壁变硬、管腔狭窄甚至阻塞。通过支气管镜检查和/或胸部计算机断层扫描（CT）越来越多发现它［1，2］。TO发病率低，病因不明，文献报道TO可能与肺部炎症相关［3-5］，本文回顾性分析36例TO病例临床资料，探讨TO与炎症的相关性，为TO的诊疗提供更多依据。

1 资料与方法

1.1 研究对象2013年5月～2019年9月湖南省胸科医院根据支气管镜、胸部CT、病理学诊断的36例TO患者。

1.2 收集一般资料及临床资料主诉，炎症指标（入院白细胞、中性比、C反应蛋白、血沉），肺功能、胸部CT、支气管镜下表现及活检病理资料、肺部合并症。

1.3 TO严重程度评估根据支气管镜下表现分级：Ⅰ期散在型，Ⅱ期弥漫型，Ⅲ期融合型，统计TO病变累及的气道部位数目。

1.4 治疗及随访TO病变无特殊治疗，合并肺部感染者分别予抗炎、抗真菌治疗，合并活动性肺结核（pulmonary tuberculosis，PTB）者予2HREZ/10HRE方案全身化疗；通过支气管镜检查随访6月。

1.5 统计学方法运用Excel 2007 软件进行数据录入和整理，采用SPSS 22.0统计软件对数据进行统计描述和分析，应用Spearman相关分析TO病变严重程度与炎症指标的关系。以P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 一般资料36例TO患者中男22例，女14例，年龄13～70岁，平均年龄52.7±11.5岁。吸烟11例，饮酒4例；职业：农民28例，煤矿工人4例，学生1例，离休人员1例，其他1例。

2.2 临床资料入院平均白细胞10.5±3.6*10^9/L、中性比64.8±12.6%、C反应蛋白中位数（四分位数）［M（Q1，Q3）］为6（0.9，45）mg/L、血沉［M（Q1，Q3）］为21.7（7，54.5）mm/h，支气管镜下表现以I期为主，TO病变累及气道数 1～7个，［M（Q1，Q3）］为2.5（2.0，4.8）个（表1）。

表1 临床资料总结表

2.3 肺部合并症36例TO合并肺部感染21例，其中细菌性肺炎17例、支原体肺炎1例、真菌性肺炎2例、非结核分枝杆菌病（脓肿分枝杆菌）1例。36例TO合并PTB27例（活动性PTB21例，非活动性PTB6例）。

2.4 随访经支气管镜随访6月内未见明显变化。

2.5 Spearman相关性分析

2.5.1 TO分级、病变累及气道部位数与是否合并肺部感染、是否合并PTB、PTB的活动性与否、主诉、肺功能、CRP、血沉、中性比等资料间均无明显相关。

2.5.2 TO分级与白细胞呈正相关（r=0.38（P=0.02））白细胞与 CRP（r=0.52（P=0.00））、血沉（r=0.47（P=0.00））呈正相关，提示炎症反应越重，TO病变可能越严重。

3 讨论

TO至今病因不明［6-7］，威尔克斯在1857年首次提出15例TO患者合并反复呼吸道感染［8］。文献报道TO合并肺炎克雷伯杆菌感染［9］，合并慢性阻塞性肺疾病、腺病毒和柯萨奇B病毒［10］。湘雅医院报道73例TO患者中11例合并PTB［3］，长海医院报道的22例TO患者中，8例合并PTB［4］。TO结节的形成可能与慢性炎症、气管软骨环外生性骨疣形成、黏膜下层弹性纤维和结缔组织化生有关［11］。

本观察发现TO合并细菌、真菌、支原体、分枝杆菌在内多种感染，相关分析也提示白细胞与TO病变严重程度正相关。考虑肺部长期、反复的炎症可能引起气道粘膜上皮鳞状化生，破坏其正常结构，影响其防御机制尤其是纤毛清除分泌物的效率从而导致气道反复感染，影响骨化结节形成。TO合并PTB多见，考虑和结核分枝杆菌的成份及其引发的免疫反应影响了γ干扰素、TGF-β、基质金属蛋白酶-1（MMP-1）等炎症因子上调，从而造成气道粘膜成纤维细胞过度增殖、胶原纤维合成增多和细胞外基质（ECM）沉积［12，13］，可能也影响骨化结节形成。

糖皮质激素治疗可能改善TO症状，或者改善气道炎症［14］，本组病例多合并肺结核，无法观察糖皮质激素对TO的影响 。气道慢性炎症可能是影响TO发展主要因素之一，具体机制还有待进一步研究。