网膜低度恶性黏液纤维肉瘤超声表现1 例

张 蒙，王学梅，桑 亮，郑朋超

（中国医科大学附属第一医院超声科，辽宁 沈阳 110001）

图1 高频扫查：网膜回声不均，内见结节样低回声。图2 低频扫查：网膜高低相间混合性回声，内可见稀疏条状血流。图3 病理。

病例 女，59 岁，5 年前无明显诱因出现腹胀、腹围增加，伴饮食减少，自行应用多潘立酮片，症状有所缓解，3 天后突发腹胀加重，伴尿量减少。为行进一步诊治，于我院消化内科住院，上腹部及脐周间断性胀痛，无恶心、呕吐及寒战、发热等症状。体格检查：腹壁皮肤未见明显异常，腹较软，腹膨隆，腹型对称，未见腹壁静脉曲张，移动性浊音（+），右上腹可触及一包块，质软，直径约10 cm，表面尚光滑，双下肢无明显凹陷性水肿。体质量未见明显减轻，无肝炎、结核等传染病史。实验室检查：肝功能检查、肿瘤标志物未见明显异常。腹部超声检查显示：肝脏未见明显异常。全腹网膜不均匀弥漫性增厚，呈高回声，内可见稀疏点条样血流，高频扫查，回声不均匀，可见条状及结节样低回声（图1）。右上腹近肋弓下至第一肝门部可见高低相间混合性回声，范围约：10.76 cm×5.63 cm×9.09 cm，边缘不规整，内可见稀疏条状血流，盆腹腔无回声内未见明显异常回声（图2）。超声提示：全腹网膜增厚；右上腹高低相间混合性回声，考虑增厚网膜伴占位性病变不除外。为明确诊断行超声引导下网膜穿刺活检，镜下所见：梭形瘤细胞束状分布，生长密集，大小不一（图3）。免疫组化：CD68（散在+）、Vimentin（+）及CK（弱+），SMA 及S-100（-）。病理及免疫组化：网膜低度恶性黏液纤维肉瘤。

讨论黏液纤维肉瘤以往称黏液样型恶性纤维组织细胞瘤，根据FNCLCC 分为低度恶性、中度恶性、高度恶性3种[1]，是一种病因未明，有特殊临床病理特征的纤维母细胞或肌纤维母细胞软组织肉瘤，常见于50～80 岁的老年男性，多发生于四肢的真皮或皮下组织，其中以下肢最为多见，腹膜后和腹腔者罕见，通常表现为无痛且生长缓慢的包块，黏液纤维肉瘤治疗最佳方式是完整地切除肿块，同时结合FNCLCC 分级进行放化疗，大部分黏液纤维肉瘤预后较好，复发率约50%～60%[2]。

国内未见有关网膜黏液纤维肉瘤的超声报道，该病例超声表现与以下几种疾病超声表现相似需要进行鉴别诊断：网膜转移癌在网膜恶性肿瘤中最为常见，常源于卵巢癌及消化道肿瘤转移，常表现为网膜的弥漫性或局限性增厚，呈饼状，多呈中等或低回声或伴有低回声结节[3]；网膜结核常表现为增厚网膜呈饼状，边缘前规则，“大脑沟回”样改变是网膜结核的最特异性超声表现，即高回声的网膜间分布着低回声条带，另外腹水多伴有分隔[4-5]；网膜淋巴瘤常表现为网膜不规则增厚，呈低回声，内见多个高回声区，称为“镶嵌征”，是网膜淋巴瘤的特异度表现[6]；网膜间皮瘤表现为不规则或结节状增厚样网膜，多为不均质低回声,血流较丰富[7]，其中网膜结核、网膜淋巴瘤与本病在超声下均有网膜呈高低相间回声改变，需要重点进行鉴别。超声检查廉价且安全，可作为首选诊断及复查方法，超声检查过程中发现存在上述可疑征象的网膜病变且没有穿刺禁忌症的患者，可通过超声引导下网膜穿刺活检获得病理组织，病理学仍是本病诊断的金标准。