儿童大动脉炎心脏受损的超声心动图特点分析

喻晓娜，王 欣，杨宝莹，任卫东，范禹彤

（1.中国医科大学附属盛京医院超声科，辽宁 沈阳 110004；2.辽宁省阜新市彰武县人民医院超声科，辽宁 阜新 123200）

大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）是一种少见的特发性大血管肉芽肿性血管炎，病变主要受累部位为主动脉及其近端分支。白种人的年发病率约为1.2/1 000 000～2.6/1 000 000，而东亚人的发病率则高出100 倍[1]。女性TA 发病率约是男性的6～8 倍，TA 虽然较少影响儿童，但是儿童确实会发病，甚至小的婴儿也可发病[2-3]。75%～85%的TA 患者可出现心血管症状，其中儿童患者中80%以上有高血压的表现。虽然儿童TA 是一种少见病，但可能危及生命，提高对TA 的认识对于早期诊断至关重要。本研究回顾性分析于我院确诊的TA 患儿17 例，分析总结所有患儿超声心动图特征，探讨超声心动图在儿童TA 患者早期诊断中的价值。

1 资料与方法

1.1 研究对象

2014 年1 月—2019 年6 月我院住院诊断为TA的患儿17 例，男2 例，女15 例。患儿年龄3 月～13岁，平均（7.27±11.67）岁，其中1 岁以下患儿2 例，1岁以上15 例。参照2010 年欧洲风湿病联盟和国际儿科风湿病试验组织[4]提出的儿童TA 的诊断标准：诊断必须条件： 主动脉及其主要分支或肺动脉的血管影像学检查异常（血管造影、计算机断层扫描或磁共振检查）；加上以下次要条件之一：①外周动脉搏动消失或非体力活动引起的跛行；②四肢收缩压差>10 mmHg（1 mmHg≈0.133 kPa）；③大动脉杂音；④高血压（与年龄相匹配的健康儿童相比）；⑤急性期反应物（红细胞沉降率和/或C 反应蛋白）水平升高。排除其他继发性高血压心脏病、先心病、川崎病等非TA 相关心脏损害患者。

1.2 仪器与方法

所有患儿均行超声心动图检查。应用飞利浦iE33 及iE elite 彩色超声诊断仪，选取S5-1 或S12-4 探头，探头频率约为1～12 MHz。患儿取仰卧位或左侧卧位，常规采集心脏超声诊断所需标准切面及主动脉弓分支等非标准切面图像。应用二维超声观察患儿心内结构变化，各瓣膜情况，心脏收缩和舒张功能，主动脉弓及其分支情况，有无合并其他心血管系统畸形。应用彩色多普勒超声观察心腔内血流状态，血流方向，应用频谱多普勒观察异常血流频谱，评估肺动脉压力。对于不能配合的患儿，需用10%水合氯醛镇静熟睡后进行检查。

2 结果

2.1 一般资料

17 例患儿因恶心呕吐、乏力、发热、血压增高等不同症状就诊，行超声心动图检查发现心脏损害。其中恶心呕吐 （29.41%）、乏力 （29.41%）、发热（29.41%）是17 例患儿最常见的主诉。17 例患儿中，女性患儿（88.24%）占大多数，年龄多在1 岁以上，最小的患儿为3 月女性患儿。根据血管病变累及范围划分，17 例患儿TA 类型：Ⅰ型5 例（29.41%），Ⅱ型1 例 （5.88%），Ⅲ型3 例 （17.64%），Ⅳ型3 例（17.64%），Ⅴ型5 例（29.41%）。

2.2 超声心动图改变

17 例患儿主要的心脏超声表现为心脏腔室扩大，室壁增厚。8 例（47.06%）患儿表现为左室壁均匀性增厚，左室舒张功能减低，其中3 例患儿表现为左心增大，射血分数减低。2 例（11.76%）患儿以扩张性心肌病为主要心脏改变，左心增大，左室壁运动弥漫性减低，左室泵血功能减低，其中1 例患儿还合并左室心肌致密化不全（图1）。有5 例（29.41%）患儿主要表现为冠状动脉改变，其中1 例患儿除冠状动脉增宽外还表现为升主动脉扩张、主动脉瓣增厚及反流（图2）。1 例（5.88%）患儿表现为单纯主动脉弓起始段扩张，1 例（5.88%）患儿表现为单纯主动脉瓣轻度反流。在所有17 例患儿中，共有5 例患儿有不同程度的主动脉瓣反流，4 例患儿存在轻度二尖瓣反流。

图1 以扩张型心肌病改变为主合并心肌致密化不全TA 患儿心脏超声图像。图1a：左室长轴切面显示左心明显增大；图1b：M 型超声显示左室壁运动明显减低；图1c：左室心尖部可见多发肌小梁结构，非致密心肌与致密心肌比＞2；图1d：心尖四腔心切面显示二尖瓣轻度反流；图1e：主动脉增强CT 显示主动脉弓、左颈总动脉多发钙化（红色箭头所示）、降主动脉管腔变细（黄色箭头所示）。LA：左房；LV：左室；RV：右室。Figure 1.Echocardiographic images of children with TA based on dilated cardiomyopathy with noncompaction of the ventricular myocardium.Figure 1a:The left ventricular long axis view shows a significant enlargement of the left ventricle.Figure 1b:M-mode ultrasound shows a significant decrease in left ventricular wall motion.Figure 1c:A multi-muscular trabecular structure can be seen in the apex of the left ventricle,and the ratio of noncompaction and compaction of the ventricular myocardium is greater than 2.Figure 1d:The apical fourchamber view shows mild mitral regurgitation.Figure 1e:Aortic enhanced CT shows multiple calcification of aortic arch and left common carotid artery(red arrow),and stenosis of the descending aortic(yellow arrow).LA:left atrium; LV:left ventricle; RV:right ventricle.

3 讨论

TA 在儿童发病率目前并不确切，迄今为止已经发表的关于儿童TA 的研究也很少。TA 是儿童血管炎的第三大常见原因之一[5]，有研究[6]显示儿童最常见的是Ⅰ型TA，也有研究[7]发现儿童TA 患者腹主动脉最容易受累，其次是肾动脉、锁骨下动脉。本研究中Ⅰ型和Ⅴ型TA 患儿所占比例最高。

图2 以冠状动脉增宽、升主动脉扩张、主动脉瓣病变为主要改变TA 患儿心脏超声图像。图2a：左室长轴切面显示升主动脉增宽；图2b：左室长轴切面显示主动脉瓣重度反流；图2c：大动脉短轴非标准切面显示左、右冠状动脉明显增宽（白色箭头）；图2d：大动脉短轴切面显示主动脉瓣轻度增厚。图2e：主动脉增强CT 显示升主动脉扩张（白色箭头）、髂动脉扩张（红色箭头）、腹主动脉走行迂曲。AO：主动脉；LA：左房；LV：左室；LCA：左冠状动脉；RA：右房；RCA：右冠状动脉；RV：右室。Figure 2.Echocardiographic images of children with TA with coronary artery widening,ascending aorta dilatation,and aortic valve disease as the main changes.Figure 2a:Left ventricular long axis view shows ascending aorta widening.Figure 2b:Left ventricular long axis view shows severe aortic valve regurgitation.Figure 2c:Aortic short axis non-standard view shows significant left and right coronary artery widening(white arrow).Figure 2d:Short axis view of the aorta shows mild thickening of the aortic valve.Figure 2e:Aortic enhanced CT shows ascending aorta dilation(white arrow),iliac artery dilatation(red arrow),and abdominal aorta tortuosity.AO:aorta; LA:left atrium; LV:left ventricle; LCA:left coronary arteries; RA:right atrium; RCA:right coronary arteries; RV:right ventricle.

TA 最常见的临床表现是高血压（70%），但是严重的心脏受累可能是儿童TA 的首要特征表现[6]。既往对成人TA 的研究显示，TA 可以引起各种心脏病变，其中以高血压心脏病样改变、瓣膜病变最为多见[8-9]。高血压心脏病样改变主要是左室心肌肥厚。本研究也发现，儿童TA 患者高血压心脏改变所占比例最高（47.06%）。本研究中8 例高血压心脏病样改变患儿中，有3 例出现左心功能减低（37.5%），17例TA 患儿中有6 例出现左心功能减低 （35.29%），心衰患儿比例明显高于文献报道的成人TA 患者心衰比例[10]。这可能是由于儿童患者病情发现不及时，临床表现为非特异性，就诊时疾病往往已经持续存在一段时间，心脏损害已经出现所导致的。此外，TA患儿心脏超声表现较成人复杂，6 例心衰患儿中有1例合并了左室心肌致密化不全，1 例合并了心内膜弹力纤维增生症。在血管病变未检查出来之前，TA容易被其他疾病掩盖，延误治疗。

本研究中TA 患儿瓣膜改变主要集中在主动脉瓣和二尖瓣，4 例主动脉瓣反流患儿中有1 例为单纯轻度主动脉瓣反流，2 例以高血压心脏改变为主，1 例以冠状动脉扩张为主要心脏改变。1 例重度主动脉瓣反流的患儿除了冠状动脉增宽外，还存在升主动脉扩张和主动脉瓣的增厚。主动脉瓣的异常可能由于炎症直接侵犯心脏瓣膜或继发于主动脉根部扩张所致[11]。4 例存在二尖瓣反流的患儿均为轻度二尖瓣反流，2 例以扩张心脏改变为主，2 例以冠状动脉增宽改变为主。二尖瓣反流的原因一方面是炎症侵袭瓣膜，另一方面心脏扩大也可造成瓣膜反流。

本研究中，有5 例患儿主要表现为冠状动脉异常，由此可见，TA 累及小儿冠状动脉并不少见。TA累及冠状动脉主要表现为冠脉的狭窄和闭塞、冠脉扩张、瘤样病变或是冠脉瘘[12]。这些冠状动脉的改变与川崎病类似，超声心动图不能鉴别，因此当发现冠状动脉扩张，冠状动脉瘤时还应注意结合病史排除川崎病。

本研究中2 例患儿表现为扩张型心肌病改变，其中1 例患儿同时合并心肌致密化不全。心肌致密化不全也可导致心力衰竭，当发现扩张型心肌病改变合并心肌致密化不全时，如果不能进一步探究其病因的话，也容易误诊误治。此外，有报道显示TA患者肺动脉也可受累，主要表现为：肺动脉高压、肺动脉瓣反流、肺动脉主干管壁增厚，且其受累比例可达50%以上[13]。本研究中未发现小儿肺动脉高压或者肺动脉异常等表现，可能是病例数较少所致。当患儿合并肺动脉高压时，尤其要注意肺动脉主干及其远端是否有扩张，内膜是否增厚。

TA 早期多为非特异性表现，对于有长期发热史或者高血压的儿童患者，当超声心动图显示左心增大，左室心肌增厚时，应考虑到TA 的可能性。升主动脉增宽，冠状动脉增宽在TA 患儿也不少见，这是超声医师容易忽略的地方，需要在检查过程中注意。另外，除了观察心脏病变外，还需要扩大扫查范围，注意检查主动脉弓及其分支，避免误诊漏诊。

超声心动图在TA 患儿心脏评价中可发现的异常总结： ①由于肾动脉狭窄或胸腹主动脉狭窄引起的高血压性左心室肥厚；②瓣膜关闭不全（主要为主动脉瓣和二尖瓣）；③冠状动脉异常；④升主动脉扩张；⑤主动脉弓分支狭窄或闭塞；⑥由于肺动脉血管狭窄引起的肺动脉高压；⑦心包积液等其他继发改变；⑧心功能减低（左心和右心功能）。

儿童TA 患者不仅可引起心脏改变，同时病变并不少见，所有可疑TA 的患儿均应早期及时完善超声心动图检查评估TA 患者心脏情况，也利于和相关疾病鉴别。对于高血压患儿及其他具有发热、呕吐、乏力等临床表现非特异的患儿，均需考虑TA 的可能，应进行超声心动图检查。超声医师需全面评估患儿心脏病变情况，同时对主动脉、冠状动脉、肺动脉及一级分支血管病变仔细筛查，避免漏诊误诊。