头皮部结节型腺样基底细胞瘤1 例

2020-09-08钟庆坤

皮肤病与性病 2020年4期

邵丹，纳猛，钟庆坤，宋杰

（开远市人民医院皮肤性病与医学美容科，云南开远 661699）

1 临床资料

患者，女，55 岁，农民，长期在田间劳作。主因“发现头皮赘生物3 月余”于2017 年6 月28 日到我院就诊。患者3 月余前无明显诱因发现头皮黄豆大小结节，未引起重视，随后感到结节缓慢增大，形成鹌鹑蛋大小赘生物，无疼痛及瘙痒，无头昏、头痛，无恶心、呕吐，无四肢活动障碍，无偏瘫、失语，自诉2 月前不慎压破后表面形成溃疡面，表面可见血性分泌物渗出，有压痛，无脓性分泌物，未引起重视，自行外擦药物治疗（具体不详）后无明显好转，曾到当地诊所就诊，自诉诊断为皮肤感染，给予外擦药物治疗（具体不详）后表面渗出物减少，但近日感皮损逐渐增大，渗出物较前增多，今为求进一步诊治来诊。既往自诉体健。

体格检查：一般情况可，心肺腹查体未见明显异常。专科：头皮可见一鹌鹑蛋大小赘生物，高出于皮肤表面，边界清楚，质硬，表面形成溃疡面，可见血性分泌物渗出，皮损触之易出血，有压痛，触之皮温正常。见图1、图2。

实验室及辅助检查：血尿常规与肝肾功检查均正常。皮损完整切除并行组织病理检查+免疫组化：肿瘤位于真皮内，部分区域连接于表皮，肿瘤团块及条索由基底样细胞构成，肿瘤细胞条索呈网状分布，向腺体样分化，周围大量黏液。（免疫组化结果：CK5/6，阳性；AE1/AE3，阳性；ER，阴性；PR，阴性；CK7，阴性；CK20，阴性；Villin，阴性；CDX2，阴性；CEA，阴性；Ki67 为5%）；病理诊断“结合免疫组化，考虑结节型腺样基底细胞瘤”。见图3。

诊断：结节型腺样基底细胞瘤。

2 讨论

基底细胞癌发生转移率低，比较偏向于良性，故又称基底细胞上皮瘤。基于它有较大的破坏性，又称侵袭性溃疡。基底细胞瘤多见于老年人，50 岁以上多见，很少发生在30 岁以下者。男女发病数基本相等（本病例中患者为55 岁女性）；多见于室外工作长期日光暴晒者，好发于身体的暴露部位，尤其是面部较突出的部位，主要在眼眦、鼻部、鼻唇沟和颊部多见，而非暴露部位少见（本病例中患者为农民，长期在外劳作暴晒）。

基底细胞瘤其损害多为浅表性皮疹。开始是一个皮肤色到暗褐色浸润的小结节，较典型者为腊样、半透明状结节，有高起卷曲的边缘。中央开始破溃，结黑色坏死性痂，中央坏死向深部组织扩散蔓延，呈大片状侵袭性坏死，可以深达软组织和骨组织。

基底细胞瘤根据发育成熟的损害通常可分为下列几型：结节溃疡型、色素型、硬斑病样或纤维化型、浅表型、其他罕见型（瘢痕性基底细胞瘤、纤维上皮瘤、基底细胞痣综合征等），以上各型中，以结节型最多见，损害一般为单个，黄豆大小，浅褐色或淡灰白色透明状，质硬，表面常有少数扩张的毛细血管，轻微外伤后易出血。结节通常缓慢增大，中央凹陷，常形成糜烂或溃疡。溃疡基底部呈颗粒状或肉芽状，易出血并覆以浆液性分泌物或棕色结痂，故典型的皮损为缓慢扩大的溃疡周围绕以珍珠样隆起边缘，呈腊样或珍珠样外观的小结节，参差不齐并向内卷起，此即所谓侵蚀性溃疡。溃疡时愈时破，并向周围或深部侵袭，边缘可继续扩大。严重者破坏局部软组织和骨骼，造成毁形。（本病例中患者起初为黄豆大小结节，随后皮损逐渐增大，而后形成溃疡面，溃疡面触之易出血，患者到我科就诊时已形成溃疡面，且表面可见血性分泌物渗出。）基底细胞瘤根据组织病理可分为未分化型和分化型两大类，未分化型又分为实体性、色素性、浅表性和硬化性四种，分化型又分为角化性、囊性和腺样等。此外，临床上所见色素型基底细胞瘤，有大量黑素。临床上结节溃疡型者，可分为实体性、角化性或腺样基底细胞瘤。硬斑病样或纤维化性基底细胞瘤中，结缔组织增生显著，瘤细胞往往呈窄细的条索状排列。在浅表型基底细胞瘤中，可见瘤组织呈蕾芽状或不规则状增生，附着于表皮的下面。

该病可通过临床特征及组织病理、免疫组化诊断及分型，临床上损害发展缓慢，边缘呈珍珠状或堤状隆起，一般没有炎症反应，多发于面部和颈部是其特点。通常早期的基底细胞瘤难与老年性皮脂腺增生、角花棘皮瘤、鳞癌、寻常疣及传染性软疣鉴别。该病根据瘤体的大小、发病部位等具体情况可采用放射治疗、外科切除和化疗等不同的治疗方法。（本病例中该患者已采用全层切除后植皮，见图4、图5、图6、图7，且术中送冰冻切片提示周围无扩散的癌细胞，后期患者恢复效果较好。）

本病例根据临床病史的确不能排外基底细胞瘤，但患者皮损特点未位于好发部位（面部），且患者未引起自身重视，故导致长期误诊，导致疾病进一步发展。本病例误诊的原因：① 患者自身不重视疾病的严重性，对疾病认识不足；② 早期皮损无自觉症状；③ 当地医疗机构未仔细检查病人，详细了解病史；④ 未及时完善相关检查，当疾病诊治效果不佳时，未给予患者行更进一步诊疗措施（如手术切除+病理检查等）；直到皮损破溃及渗出时，患者才到我科就诊，我科通过详细询问其病史，结合临床体征、皮损特点，给予手术切除+病理检查、免疫组化后进一步明确诊断，并给予及时治疗措施（采用全层切除后植皮），术后一个半月可见植皮组织成活，血供丰富，组织生长良好。见图8。目前患者随访两年，未诉不适，无新发皮损。