肉芽肿性口周皮炎一例

常雯茜 颜潇潇

1潍坊医学院，山东潍坊，261053；2山东第一医科大学附属皮肤病医院(山东省皮肤病医院)，山东省皮肤病性病防治研究所，济南，250022

临床资料患者，男，49岁。下颌红斑丘疹10年，无明显不适，未治疗，之后丘疹逐渐增多，自行长期间断外用“皮康王”7～8年，皮疹反复，不能完全消退。为求进一步诊疗来我院就诊。体格检查：一般情况良好，浅表淋巴结未触及肿大，各系统检查未见异常。皮肤科检查：下颌暗红色浸润性斑片密集分布粟粒大丘疹，表面少许鳞屑(图1)。实验室检查：血常规、血生化均正常，真菌镜检阴性。组织病理示：(下颌)表皮大致正常，真皮见一毛囊上皮坏死，坏死区中性粒细胞、多核巨细胞浸润，外围上皮样细胞肉芽肿及淋巴细胞浸润(图2、3)。抗酸染色：阴性。PAS染色：未见真菌菌丝及孢子结构。临床诊断：肉芽肿性口周皮炎。治疗：多西环素0.1 g，日2次口服，0.1%他克莫司局部外用，20天后丘疹基本消退(图4)，治疗40天时皮疹完全消退，随访2个月病情未复发。

图1 下颌红斑上密集分布粟粒大丘疹，质硬，表面少许鳞屑 图2 表皮大致正常，真皮见一毛囊上皮坏死(HE，×40) 图3 坏死区见中性粒细胞、多核巨细胞浸润，外围上皮样细胞肉芽肿及淋巴细胞浸润(HE，×200) 图4 治疗20天，红色丘疹基本消退

讨论肉芽肿性口周皮炎(granulomatous periorificial dermatitis，GPD)多见于青春期前的黑种人，表现为局限于口周、鼻周和眼周的单一形态的丘疹[1]。1970年Gianotti等首次报道，又称Gianotti型口周皮炎或加勒比海黑种人面部疹[2,3]。1989年，Frieden等[4]在组织学的基础上将其命名为“儿童肉芽肿口周皮炎”。

GPD临床表现为1～3 mm离散分布的黄红色或红色的穹窿状丘疹，周围有红斑。据报道，累及躯干、四肢和大阴唇等面部以外的病变可能是全身型的[5]。病因至今仍有争议，有报道称发病可能与某些局部药物、口香糖、甲醛、化妆品以及口腔卫生用品防腐剂有关[5,6]。外用或吸入糖皮质激素可能是本病的诱发因素[7,8]，但最近von Csiky-Sessoms等[9]发现皮损内糖皮质激素注射对病情反而具有很好的疗效。组织病理可见由上皮样细胞、淋巴细胞和巨细胞组成的肉芽肿性炎症浸润，表皮可见中度的海绵层水肿，并有非干酪样肉芽肿。分枝杆菌和真菌的特殊染色和培养结果都为阴性。需要与此疾病鉴别的疾病有口周皮炎、肉芽肿性酒渣鼻、结节病等。没有脓疱、呈黄红色丘疹、病理表现为毛囊周围浸润的肉芽肿，是本病与口周皮炎的区别[6]。肉芽肿性酒渣鼻是一种特殊形式的丘疹性酒渣鼻，皮损可累及鼻部、面颊、前额和下颌，多表现为红斑、毛细血管扩张和脓疱，治疗周期长，容易反复，病理可见非干酪性上皮样细胞肉芽肿,需与本病相鉴别[10]。结节病患者多有全身受累和一般症状，如发热、咳嗽和呼吸困难等，病理可见非干酪性坏死肉芽肿，应与本病鉴别。

GPD具有自限性，治疗目标是减少皮肤损伤的持续时间[11]。对于轻度的病例，可以仅局部治疗，常用的外用药包括甲硝唑、红霉素、克林霉素、阿达帕林和壬二酸[6]。外用药物消退不佳者可系统治疗联合外用药物治疗，首选的系统药物是红霉素及四环素类药物。口服低剂量异维A酸(0.2 mg/kg·d至0.7 mg/kg·d)对顽固性肉芽肿性口周炎患者有良好反应，可在数周内起效[1,12]。

肉芽肿性口周皮炎在临床并不少见，易误诊为其他疾病。此病可能是口周皮炎的特殊类型。对临床疑似患者应及时做病理等多方面检查，以尽早明确诊断和治疗。