胰腺囊性病变的影像表现与临床特点（上）

彭泰松 唐光健 许志高 任龙飞 于萍 赵丽丽 徐建国

胰腺囊性病变 (pancreatic cystic lesions,PCL)疾病谱广，病变多样，具有多种病理学特征，近年在临床上受到高度关注。PCL可分为外伤与炎症相关囊性病变、肿瘤性囊性病变、先天性囊性病变及其他囊性病变[1]。可以是非肿瘤性的，亦可为肿瘤性的；可以为单一疾病，也可伴发其他相关疾病。影像技术的不断发展与广泛应用，使得PCL的检出率逐渐增加，偶然发现的无症状PCL的检出率为2.4%～13.5%[2]。影像检查对病变的诊断与鉴别诊断具有不可替代的作用。充分认识各种病理类型PCL的影像特征和相关临床特点是做出准确诊断的关键。同时，在影像准确诊断基础上采用外科手术新技术治疗也可提高PCL病人的生活质量与生存期。因此，本文就胰腺炎症相关囊性病变、胰腺真性囊肿、胰腺囊性肿瘤等主要PCL的影像、临床特征及相关治疗进行总结分析。

1 胰腺炎症相关囊性病变

急性胰腺炎2012 Atlanta分类修正版[3]将急性胰腺炎分为急性间质水肿性胰腺炎和急性坏死性胰腺炎，据此对胰腺假性囊肿进行了重新定义，继发于间质水肿性胰腺炎者称为胰腺假性囊肿，继发于坏死性胰腺炎者称为胰腺包裹性坏死[4]。

1.1 胰腺假性囊肿 胰腺假性囊肿是指来自胰腺的包裹性积液，囊壁由肉芽与纤维组织构成，没有上皮成分，故称为假性囊肿，可见于任何年龄与性别。成人胰腺假性囊肿多见于胆源性、酒精性及外伤性胰腺炎[5]，20%~40%的慢性胰腺炎和2%~3%的急性胰腺炎可发生假性囊肿[6]。假性囊肿一般在胰腺炎急性发作4周后形成，病人也可没有明确急性胰腺炎病史，为慢性胰腺炎隐匿发生的假性囊肿[7]。

胰腺假性囊肿多由胰腺导管分支漏出的外分泌液包裹形成，由于胰腺分泌液不断充盈，假性囊肿可持续存在，囊液内可有坏死组织碎屑及出血，淀粉酶及胰岛素含量高和癌胚抗原 （carcinoembryonic antigen，CEA）含量极低是其特点，超声内镜引导下细针吸取（endoscopic ultrasonography guided fine needle aspiration，EUS-FNA）抽取的囊液可明确病变的性质，这是与囊性肿瘤鉴别的重要依据。

胰腺假性囊肿影像上多呈圆形或长圆形，直径2~20 cm，大多数囊肿为单房，也可呈多房或分叶状，还可表现为多个囊肿呈簇状分布[8]。小囊肿多位于胰腺旁或胰腺内，壁薄而均匀；大囊肿常显示占位效应，与胃及胰腺相邻，也可位于远离胰腺的部位，如横结肠系膜、盆腔，甚至纵隔内[9]。囊壁厚度与囊肿形成时间有关，早期囊壁薄，影像常显示不清，慢性期囊壁轻度增厚，厚度均匀，增强扫描显示轻度延迟性强化（图1、2）；囊内液体呈水样回声/密度或信号，合并出血时MRI T2WI信号减低，T1WI信号增高（图3）；囊内可见少量组织碎屑，位于重力方向，超声可见有回声的囊内碎屑随着体位变换而改变位置，此特征可与囊性肿瘤鉴别[10]。MR胆胰管成像对显示囊性病变与胰管的交通更有价值，闫等[11]研究发现慢性胰腺炎后和急性胰腺炎后假性囊肿与主胰管相通的发生率分别为 60.87%（14/23）、19.23%（5/26）。CT和MRI影像上还可见相关急、慢性胰腺炎的表现，如胰腺周围炎、钙化、胰腺导管不均匀扩张及胰腺萎缩（图1），合并感染时囊壁增厚，可厚薄不均，囊内出现气泡甚至气液平面。

图1 胰腺假性囊肿。病人男，29岁，急性胰腺炎治疗后9个月复查。A图，CT平扫横断面显示胰尾头侧单房水样密度囊（箭头），B图，CT增强扫描动脉期横断面显示囊壁较薄，厚度均匀，轻度强化（箭头）；C图，CT增强扫描门静脉期冠状面多平面重组显示囊内容密度均匀，相邻胰尾萎缩，可见钙化斑（箭头），提示慢性胰腺炎。

图2 胰腺假性囊肿。病人男，47岁，诊断慢性胰腺炎数年，急性发作治疗出院后复查。CT增强扫描门静脉期胰体水平（A）与胰腺钩突水平（B）显示胰体及周围多个水样密度囊，部分呈簇状分布（箭头）。

1.2 胰腺包裹性坏死 急性胰腺炎2012 Atlanta分类修正版将坏死性胰腺炎定义为有胰腺坏死，伴或不伴胰周组织坏死的胰腺炎，占急性胰腺炎的20%~30%，患病率与死亡率分别为34%~95%，2%~39%[12]。坏死性胰腺炎分为3型：1型，仅有胰腺坏死，约占坏死性胰腺炎的5%，发生于发病后48~72 h；2型，仅有胰周组织坏死，约占20%，预后好于1型；3型，胰腺与胰周组织均有坏死，占75%~80%。2012 Atlanta分类系统将坏死性胰腺炎相关积液按发病时间分为急性坏死性积液（acute necrotic collection,ANC）与包裹性坏死（walled-off necrosis,WON）。ANC发生于发病4周内，局限性积液，壁连续；WON出现于发病4周以上，有不连续的壁，约60%的ANC发展为无菌WON，20%合并感染，20%可自行消退。由于定义不明确，“胰腺脓肿”、“积液”与“蜂窝织炎”不再使用[3]。

WON包裹的液体内有坏死的胰腺组织或坏死的脂肪，CT显示密度不均匀或均匀低密度囊，囊壁界限清楚，囊内组织碎屑较多时显示为脂肪密度和/或软组织密度成分，无强化（图4），但CT显示坏死的敏感度较低。MRI抑脂T2WI上表现为由环形壁包裹的非均匀液体，液体成分呈高信号，非液体成分的坏死组织呈低信号（图5），在抑脂T1WI上呈稍低、等、稍高信号，增强扫描无强化，显示坏死敏感度较CT高。WON环形壁在抑脂T1WI上多呈稍低、等信号，少数呈稍高信号，在抑脂T2WI上呈稍低信号，增强扫描环形壁呈中-轻度强化[13]。

影像学上胰腺假性囊肿及包裹性坏死无强化的壁结节及分隔，此点是其与囊性肿瘤的主要鉴别点。包裹性坏死治疗可通过经皮穿刺引流，合并感染时需采用内镜下切除、清创手术和抗生素治疗。

2 胰腺真性囊肿

胰腺真性囊肿是指囊内被覆有上皮的胰腺囊肿，亦称为胰腺真性上皮囊肿，常为多发性囊肿，多与其他疾病同时存在，孤立性胰腺上皮囊肿少见。约30%合并有窒息性胸廓发育不良症 （Jeune综合征）、短肢侏儒症、多指(趾)畸形、偏侧肥大症、肾小管扩张、肛门直肠畸形、Ivemark综合征、von Hipple-Lindau病、常染色体显性遗传性多囊肾和囊性纤维化等遗传或先天性疾病[14-16]。

图3 胰腺假性囊肿。病人女，21岁，急性胰腺炎后半年复查。超声发现胰尾囊性占位，手术切除后病理诊断胰腺假性囊肿，囊内少量出血。A-C图分别为MRI胰体头侧水平抑脂T2WI、抑脂T1WI与增强门静脉早期抑脂T1WI影像，可见胰体尾头侧 T2WI呈高信号（A，箭头）、T1WI低信号囊（B，箭头），囊壁薄、厚度均匀，轻度强化（C，箭头）；囊内可见T2WI较低信号囊液位于重力方向，T1WI信号相对略高，代表囊液内血液成分（A，*），与T2WI高信号的囊液形成“液平”。

图4 胰腺包裹性坏死。病人男，45岁，急性坏死性胰腺炎。A图，横断面CT增强扫描门静脉早期可见胰腺肿胀，胰体与胰尾节段性无强化区（箭头），代表缺血坏死；B图，11个月后复查，横断面CT平扫显示于胰体可见一较大类圆形低密度囊，囊壁薄，囊内可见附壁软组织密度结节与斑片（箭头），C图，横断面CT增强扫描门静脉期显示囊壁轻度强化，附壁结节及囊内斑片无强化（箭头），代表坏死组织。

图5 急性坏死性胰腺炎，包裹性坏死。病人男，45岁。A图，胰体头侧水平横断面CT平扫可见胰腺周围多发水样密度囊，胰尾囊内软组织密度斑块；B图，CT增强扫描门静脉期显示囊壁呈低度强化；C图，CT增强扫描门静脉期示胰尾破坏消失，代之以水样密度囊；D图，同一天同一病人胰腺头侧水平MRI抑脂T2WI可见大网膜左侧包裹性囊性病变，囊内容物T2WI呈混杂高信号（箭头）；E图，同相位T1WI显示囊内容物T1WI亦呈高信号（箭头），代表囊液蛋白成分高，可能与出血有关，囊内软组织信号斑块代表坏死组织；F图，反相位T1WI上低信号小结节代表脂肪组织（箭头）。

2.1 孤立性胰腺上皮囊肿 孤立性胰腺上皮囊肿少见，约占胰腺囊性病变的1%，常见于2岁以下小儿，来源尚不清楚，可能为胰腺潴留性囊肿，可发生于胰腺的任何部位，胰腺颈部与尾部较多见，约占所有孤立性上皮囊肿的62%，约32%发生在胰头，囊肿较小，直径＜1cm[17]。在CT上表现为单房水样密度囊，无可辨识的囊壁，无强化，囊内质地均匀，无分隔；MR T2WI上呈高信号，T1WI上呈低信号，信号均匀，无强化；EUS显示病变为单房，壁薄，囊内无分隔。EUS-FNA后对囊液进行细胞学和组织学分析，可见囊液无细胞或仅有少量炎性细胞，CEA与淀粉酶含量低。孤立性胰腺上皮囊肿无需干预和影像随访观察[18]。

2.2 von Hippel-Lindau（VHL）病 VHL病是一种常染色体显性遗传性肿瘤综合征，由位于3号染色体短臂的VHL肿瘤抑制基因突变引起。据文献[19]报道，每36 000～5 3000人中约有1人出现VHL基因异常。VHL相关的肿瘤谱包括：中枢神经系统血管母细胞瘤、视网膜母细胞瘤、肾细胞癌、嗜铬细胞瘤、中耳内淋巴囊肿瘤、胰腺肿瘤和囊肿、附睾和阔韧带乳头状瘤。根据其基因表型将VHL分为Ⅰ型（基因突变为外显子缺失与截断）和Ⅱ型（基因突变为错义突变），临床上Ⅰ型的特征为无嗜铬细胞瘤，Ⅱ型为有嗜铬细胞瘤。根据有无肾细胞癌又将Ⅰ型分为ⅠA、ⅠB 2个亚型，将Ⅱ型分为ⅡA、ⅡB、ⅡC 3个亚型。VHL的基因表型对应伴发肿瘤见表1。

表1 VHL病的基因表型与伴发肿瘤

Keutgen等[20]研究显示，122例 VHL病病人中约77.2%累及胰腺，常表现为囊性病变，其中包括胰腺真性囊肿、胰腺神经内分泌肿瘤、胰腺浆液性囊腺瘤。另有研究[21]显示，VHL病合并胰腺真性囊肿的发生率约91.1%，常为多发。VHL病影像表现为胰腺体积增大，其内可见多发囊性病变，伴极少实性成分，囊壁强化不明显或不强化，囊壁可厚薄不均（图6），MRI对囊壁的显示较CT更为敏感，少数囊内伴出血时，在MRI上表现为T1WI高信号，T2WI信号低于水的信号。

图6 VHL病。病人女，34岁。A图，横断面CT平扫示胰腺内弥漫分布水样密度囊，胰尾可见一低密度团块（箭头）；B图，CT增强扫描动脉期可见弥漫分布的囊多较小，无强化，胰尾团块呈中度强化，中央为低度强化坏死（箭头），病理证实为胰腺微囊型浆液性囊腺瘤。C图，横断面CT增强扫描动脉期肾门水平可见右肾上极肾细胞癌，呈不均匀高度强化（箭头）。

2.3 多囊肾 多囊肾为常染色体显性遗传性疾病，称为常染色体显性遗传性多囊肾（autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD），全球约有1 200万人发病，占终末期肾病病人的10%。ADPKD与PKD1和PKD2基因突变相关，正常时这些基因呈隐性，发生突变后出现患肾肾小管上皮细胞异常增生，导致多囊肾，肾脏明显增大且进行性慢性肾功能减退[21]。ADPKD的肾外表现包括心血管系统、胃肠道与泌尿系统异常。ADPKD病人合并胰腺囊肿的概率远高于普通人群，PKD2基因突变型合并胰腺囊肿的概率约为PKD1的5倍，但PKD1基因突变型ADPKD进展较快，出现症状早，易导致终末期肾病，甚至死亡。该病的诊断需要结合病人的临床表现、影像表现以及详细的家族遗传病史。ADPKD病人合并的胰腺囊肿的影像表现与胰腺真性囊肿一致，表现为胰腺体积增大，多发水样密度或信号囊，壁薄，无强化（图7）。影像检查发现胰腺囊肿提示可能为PKD2基因突变型ADPKD，可对临床治疗与预后评估提供参考[22]。

图7 多囊肾、多囊肝。病人女，54岁。横断面CT增强扫描门静脉期示双肾增大，肾实质内多发水样密度囊，大小不一，壁薄显示不清；肝内亦见表现类似的多发水样密度囊。胰头可见小的水样密度囊，密度均匀，壁薄显示不清（箭头）。

2.4 囊性纤维化 囊性纤维化 （cystic fibrosis,CF）是一种致命性常染色体隐性遗传性疾病，是由位于染色体7q长臂上的CF跨膜转导调节因子（CFTR）突变引起的，最常见于白种人，全球约7万人发病。爱尔兰是CF最高发地区，该地区发病率约为2.98/10 000[23]。CF主要影响胃肠道和呼吸系统，通常具有慢性梗阻性肺部病变、胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征。CF病变常累及多个外分泌腺体和器官，消化系统受累的病人表现为新生儿胎粪性肠梗阻、胰腺纤维化、营养不良、胆汁性肝硬化。85%~90%的CF病人会出现胰腺受累，表现为胰腺外分泌功能不全，其病理生理机制为黏稠的分泌物阻塞胰腺导管近段，使得腺泡破裂，从而引起胰腺纤维化和脂肪替代，导管内压力增高，导致导管扩张和囊肿形成，甚至囊性变[24]。

胰腺CF的诊断主要依靠临床表现和实验室检查，汗液检查对CF的诊断价值非常大，如果疑诊CF，应首先行汗液检测。白种人汗钠检查CF的诊断标准：儿童，Na+浓度＞60 mmol/L；成人，Na+浓度＞80 mmol/L[25]。

影像学检查可用来评价胰腺CF病变的程度和范围。CF病人胰腺异常的特征性表现为脂肪沉积和胰腺纤维化。MRI上脂肪替代表现为T1信号增高，纤维化表现为T1、T2信号均降低，增强扫描示胰腺实质强化明显减弱。CT上，约8%的CF可见胰腺导管钙化，亦可见胰腺导管扩张、胰腺囊肿，囊肿直径一般为1~3 mm，内部无分隔，增强扫描无强化。MRI上囊相对于胰腺呈典型的T1低信号，T2高信号。EUS显示囊呈均匀低回声，壁薄。EUS-FNA囊液的淀粉酶及CEA含量均极低。极少数病人胰腺完全被囊肿替代，其囊肿的直径可达12 cm[26-27]。