鞍区脉络丛乳头状瘤1例

罗彦鹏，杜 娜，李长喜，陈建华

患者男性，41岁，1年前无明显诱因出现双眼视物模糊及性欲减退，呈进行性加重，1个月前突发左眼失明，遂到我院就诊。头颅CT示：鞍区见大小2.39 cm×2.31 cm类圆形等低混杂密度影，CT值约20 HU，边界清晰，鞍底骨质吸收变薄，双侧脑室形态、大小正常，中线结构居中，头颅MRI示：鞍区可见类圆形肿块影，大小4.1 cm×2.9 cm，鞍上池、桥前池显示受压变窄，矢状面T1WI及冠状面T1WI显示分叶状肿块影，呈等高混杂信号，矢状面T2WI抑脂像显示鞍区分叶状肿块呈高信号，信号不均匀，夹杂条片状、线样略低信号，肿块向上推挤视交叉达第三脑室，下缘突破鞍底，凸入蝶鞍内；后缘鞍背骨质破坏吸收(图1)。增强后，矢状面、冠状面、横断面显示肿块明显强化且不均匀，内见多发斑点斑块低强化区；两侧海绵窦区累及。两侧颈内动脉海绵窦被推挤，部分包绕。考虑：垂体腺瘤并出血、坏死表现。临床初步诊断“鞍区占位、垂体腺瘤可能”，择期手术。

病理检查眼观：送检肿瘤组织呈淡黄色细乳头样碎组织一堆，合计大小2.0 cm×1.0 cm×1.5 cm，质地脆，易碎。镜检：肿瘤呈乳头状结构，由单层立方形或假复层柱状上皮围绕纤维血管轴心构成，部分乳头有分枝，瘤细胞分化好，无异型性，细胞核圆形或卵圆形，位于上皮基底部或呈假复层样排列，核分裂象未见或偶见(图2)。免疫表型：CKpan(图3)、CK8/18、EMA(图4)、vimentin均阳性，CD34显示血管内皮阳性，GFAP、S-100、CEA、CD56、Syn、PR均阴性，Ki-67增殖指数约1%。

病理诊断：鞍区脉络丛乳头状瘤。

讨论蝶鞍区是颅内肿瘤的好发部位，其中鞍区肿瘤约占颅内肿瘤的15%，而鞍区肿瘤最常见的是垂体腺瘤，其次颅咽管瘤、脑膜瘤，根据目前国内不完全文献资料统计分别占53.85%、16.48%和15.38%[1]，其他少见的有胶质瘤、蛛网膜囊肿、恶性颅咽管瘤[2]、颗粒细胞瘤和脊索瘤等，而发生于鞍区的脉络丛乳头状瘤目前国内外文献罕见报道[3-4]。蝶鞍区肿瘤常仅表现为视力下降或视野缺损，眼肌和眼睑功能障碍，特别是早期仅表现为视力下降，临床常误诊为普通眼科疾病，延误及时诊治。此临床特征往往区别于其它部位的脑肿瘤，容易忽视颅内占位性病变的可能。其次，鞍区肿瘤向额叶或颞叶扩大，可出现头痛或精神症状，甚至也可能误诊为内科、神经科或精神病科疾病。本例患者因双眼视物模糊达1年之久，并未考虑到颅内病变，直到突发左眼失明1个月才行CT及MRI检查发现鞍区肿瘤。

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脉络丛乳头状瘤起源于脑室内的脉络丛上皮细胞，是一种少见的中枢神经系统良性肿瘤，占颅内肿瘤的0.3%～0.6%[5]。脉络丛乳头状瘤组织学类似于正常脉络丛，呈乳头状结构，由单层或假复层柱状上皮细胞围绕纤维血管轴心形成，且细胞排列拥挤、细长。细胞核圆形或卵圆形，位于上皮基底部，核分裂象罕见，但肿瘤一般不侵及脑组织，无坏死。偶尔脉络丛乳头状瘤可表现少见的组织学特点，包括嗜酸性变、黏液变性、色素化和形成腺管状结构，其结缔组织也可发生变性(如黄色瘤样变、血管瘤样变及骨、软骨和脂肪形成)[6]。本例组织形态主要为乳头状结构，被覆单层或假复层柱状上皮细胞，无坏死及核分裂象。免疫组化标记正常脉络丛上皮GFAP阴性，但25%～55%的脉络丛乳头状瘤为阳性，几乎所有的脉络丛乳头状瘤均表达CKpan和vimentin，约90%的病例表达S-100。本例CKpan、CK8/18、EMA、vimentin均阳性，有文献报道正常脉络丛及脉络丛肿瘤中Syn强阳性[7]。但本例CD56、Syn、PR均阴性；Ki-67增殖指数约1%，文献报道Ki-67平均增殖指数为1.9%(0.2%～6.0%)[8]。由于鞍区肿瘤及脉络丛乳头状瘤临床症状无特殊，CT及MRI等影像检查无特异性，无法做出明确诊断，因此术前明确诊断相当困难，确诊需依靠术后病理诊断。

鞍区脉络丛乳头状瘤是中枢神经系统良性肿瘤，WHO Ⅰ级，预后良好，手术完整切除可治愈，5年存活率高达100%，但次全切除会复发，5年存活率仅为68%[9]，对于次全切除的患者来讲，辅助放疗效果尚不明确。此外，脉络丛乳头状瘤复发较为罕见，因此即便是次全切除患者也不行常规放疗，但如果次全切除患者的影像学检查提示病灶有进展，放疗仍可作为一种辅助治疗[10]。本例患者男性，除有视力减退、失明等常见临床症状外，还有性欲减退症状，经完整切除肿瘤组织，术后精神状态与入院时相比明显好转，恢复良好。