左侧隐睾症合并睾丸网腺瘤样增生1例

施 琳，刘 霞，袁宏伟，云 芬，王 雨，陈利刚，贾永峰

患者男性，52岁。2019年3月1日因无明显诱因出现左侧阴囊下坠感伴疼痛就诊。专科检查：左侧阴囊内未触及睾丸，左侧腹股沟区触及肿物，大小2 cm×1.5 cm，右侧睾丸未触及异常，临床诊断左侧隐睾症。遂行左侧隐睾切除术，术中见左侧睾丸位于腹股沟区，大小3 cm×2.5 cm，发育欠佳，分离鞘状突至内环处并结扎，游离精索，将睾丸切除，送病理检查。

病理检查眼观：送检睾丸1个，大小3 cm×2.5 cm×1 cm，上附淡黄色脂肪组织大小7 cm×3 cm×2 cm，周围见附睾，大小5 cm×2 cm×1 cm。睾丸切面质实均匀、淡黄色。镜检：睾丸发育不良，曲细精管直径减小，管壁玻璃样变，无精子及生精细胞(图1)，部分区域Leydig细胞增生；低倍镜下睾丸网纵隔区增宽，见杂乱、密集排列的乳头状、复杂的管状结构，该区与残留正常睾丸网管腔有移行，同时以“假浸润”方式延伸至睾丸实质内(图2)；高倍镜下局灶增生细胞呈腺管状、乳头状排列，结构拥挤，呈背靠背排列，间质成分减少，残留睾丸网内细胞呈扁平或低立方状，胞质稀少(图3)，增生细胞排列紊乱，但形态温和，呈立方或高柱状，未见核异型、坏死和核分裂象。免疫表型：增生细胞Pax-8(图4)、CK(AE1/AE3)、CK7、EMA均弥漫阳性，p16散在阳性，Ki-67增殖指数小于3%，PSA、Calretinin、vimentin、CK5/6、CEA、S-100、CD117、PLAP、抑制素和CD30均阴性。

病理诊断：左侧隐睾症合并睾丸网腺瘤样增生(adenomatous hyperplasia of the rete testis, AHRT)。

讨论AHRT是一种十分少见的瘤样病变。病变主要累及睾丸网的间隔部和纵隔部，组织学特征以睾丸网扩张，被复杂管状、乳头状或实性生长方式的细胞取代[1-2]。任何年龄均可发生，通常由于成人隐睾、睾丸肿瘤或尸检中偶然发现。

1988年由Nistal和Paniagua首次报道AHRT，并提出AHRT的4条诊断标准：(1)上皮增生伴有睾丸网纵隔部扩张；(2)失去正常睾丸网结构，被实性/腺样、筛状和乳头状结构取代；(3)与正常睾丸网上皮有延续性；(4)缺乏恶性特性[3]。目前，关于AHRT的发病机制尚不清楚。AHRT多发生在未下降的睾丸、萎缩睾丸及激素治疗后恶性肿瘤患者的睾丸。正常情况下，睾丸网具有混合生精小管内容物、合成精液中的某些成分并重吸收蛋白成分的功能，精液成分改变始动了腺体增生，而激素失衡和激素治疗在始动AHRT起前驱作用，因此睾丸萎缩激素失衡和精液化学成分的变化是其可能的发病机制[3-4]。

睾丸网为睾丸纵隔内分支相互吻合的网状管道，位于睾丸门部，是睾丸外分泌导管的第一部分，与生精小管相连并接受生精小管的腔内容物，其结构分三部分：含直精小管的间隔部、纵隔部和睾丸外部分。正常睾丸网上皮通常是扁平或立方状，有散在柱状细胞，睾丸网上皮增生形成结节或腺样结构时，发生高柱状上皮化生。以往对其结构未引起重视，近十年通过对睾丸手术和尸检标本的系统性研究发现，睾丸网可对局部和全身因素做出反应形成瘤样病变。由于睾丸网和其它泌尿生殖器官的结构有重叠，同时睾丸网还可发生各种良、恶性肿瘤，只有对睾丸网结构特征有了充分认识，才能对AHRT这一少见病变做出正确诊断。

①②③④

AHRT病变位于睾丸门区，体积小，在大体检查时不被发现，镜下增生细胞与正常睾丸网上皮相延续，排列成管状、乳头状或实性，假浸润于睾丸实质中，细胞呈立方或柱状，增生细胞无异型，未见坏死、核分裂和间质浸润。免疫表型文献报道不一，增生细胞表达Pax-8、CK(AE1/AE3)、CK7、EMA，Ki-67增殖指数极低，不表达PSA、Calretinin、vimentin、CK5/6、CEA、S-100、CD117、PLAP、CD30[1-2,5]。

AHRT应与睾丸网发生的良、恶性肿瘤进行鉴别。(1)睾丸网原发腺癌：浸润性生长的肿块，细胞异型显著，并见坏死、核分裂象。(2)腺瘤样瘤：附睾附近质硬结节，瘤细胞筛状、腺样排列，可见胞质内空泡，Calretinin阳性。(3)鞘膜反应性间皮增生和良性间皮瘤：鞘膜增厚，可见实性小结节，增生间皮细胞呈复杂的乳头状排列，可见大的空泡状核和毛玻璃样嗜酸性胞质，Calretinin阳性。(4)前列腺癌转移：有原发前列腺癌病史，筛状结构，细胞异型性小，樱桃红色核仁，PSA阳性。(5)睾丸网腺瘤：形成边界清楚的肿块。

目前AHRT手术完整切除尚无复发或转移的报道。1997年Gruber等[6]报道1例睾丸网原发腺癌患者，随后复查患者10年前手术切片，发现曾有AHRT改变；2013年曾有文献报道1例睾丸网原发腺癌伴AHRT，尽管未见两种病变有直接的移行关系，仍提示AHRT可能与睾丸网原发腺癌有关[7]。

总之，AHRT是一种少见疾病，尤其遇到有肿瘤病史或睾丸未降的老年患者，需提高对AHRT的认识水平，以避免误诊。