基底节脑出血烟雾病/烟雾综合征的临床特征和治疗策略

曹磊 王晨潮 王敬 李魁元 高育源 何秉征 杨波 李红伟

郑州大学第一附属医院神经外科 郑州 450052

基底节脑出血传统上多认为是高血压性脑出血，但近年来基底节脑出血中烟雾病/烟雾综合征检出率逐渐升高。烟雾病属一种慢性脑血管疾病，以双侧颈内动脉末端、大脑前/中动脉起始部进行性狭窄为特征[1]。烟雾病与高血压导致的基底节脑出血临床特征及治疗方式不同，应加以鉴别并采取相应治疗措施，但相关研究较少。本研究回顾性分析2013-01—2019-01间我院78例基底节区脑出血的烟雾病患者临床资料，拟总结烟雾病基底节区脑出血临床基本特征，并探讨手术治疗策略。

1 资料与方法

1.1一般资料回顾性分析郑州大学第一附属医院2013-01—2019-01间全部脑出血患者3555例，其中基底节脑出血患者1466例(41.2%)。阅读分析所有基底节脑出血患者影像学资料，根据烟雾病诊断标准[2]，共筛查出78例(5.3%)烟雾病/烟雾综合征患者。其中，CTA 36例，DSA 36例，MRA 6例。

1.2研究方法所有患者均结合病历记录,并通过电话或患者复查随访。收集所有烟雾病/烟雾综合征患者的资料，包括：性别、年龄、出血侧别、首发症状、基底节出血是否破入脑室或蛛网膜下腔等。观察行“颅内血肿清除术和间接血管重建术”患者的代偿血管生长情况，并探讨手术治疗策略，使用mRS评分评估患者远期生存状态。

2 结果

2.1基本临床特征男38例，女40例，男女比例1∶ 1.05；年龄(43.7±11.5)岁。出血侧别左侧35例，右侧43例。基底节脑出血患者中行颅内血肿清除术和间接血管重建术21例，包括非同时行间接血管重建术(颞浅动脉贴敷术、颞肌贴敷术)16例，同时行间接血管重建术5例。影像学结果显示，24例仅局限于基底节区，47例合并破入脑室，7例合并破入蛛网膜下腔，1例合并破入脑室及蛛网膜下腔。临床症状中，表现为头晕、头痛47例。其中，20例伴恶心、呕吐，14例伴肢体活动障碍，3例伴言语障碍，2例伴视力障碍。表现为肢体活动障碍及/或言语障碍19例。其中，肢体活动障碍10例，语言障碍2例，肢体活动及语言同时受损7例。表现为突发意识障碍12例。所有患者随访时间(38.8±35.7)个月。生活质量mRS评分0～2分43例(55.1%)，3～4分17例(21.8%)，5～6分18例(23.1%)。

2.2手术结果本研究21例首次出血后行间接血管重建术，其余57例首次出血后未行间接血管重建术。颅内血肿清除术时颞浅动脉破坏的患者，手术时行颞肌贴敷术从而改善患者颅内血流灌注。其中有5例患者术前DSA即诊断为出血型烟雾病，手术时注重保护颞浅动脉及其分支，将颞浅动脉分离干净后行颅内血肿清除术同时联合颞浅动脉贴敷术。术后6月复查头部DSA均显示重建血管生长良好。见图1、图2。

图1 42岁女性患者术前影像学检查。A：头颅CT平扫示左侧基底节区出血，形态规则；B：头部CTA检查示颅底烟雾状血管；C：术前头部DSA示左侧颅底烟雾状血管。

图2 患者同时行血肿清除术与间接颅内外血管重建术，术后复查影像学结果。A:术后1周头部CT平扫；B:术后6月左侧DSA检查冠状位；C:术后6月左侧DSA检查矢状位

3 讨论

传统观点多认为基底节脑出血为高血压脑出血，而忽略了烟雾病病因。出血型烟雾病流行病学特征报道较少[3-4]，而基底节脑出血中烟雾病/烟雾综合征的临床特征及手术策略尚未见报道。有文献指出[5-6]烟雾病占青年脑出血0.3%～2.24%。本研究基底节区脑出血患者中约5.3%初步诊断烟雾病/烟雾综合征，且发现以下临床特点：(1)患者以青中年为主，性别、出血侧别等未见明显差异。(2)临床症状以头晕、头痛，及意识丧失最为常见，可伴发或单独出现恶心、呕吐，以及肢体活动和语言障碍。(3)影像学结果显示烟雾病/烟雾综合征导致的基底节脑出血易破入脑室。(4)mRS评分显示患者多遗留神经功能障碍，生活质量降低。以上临床特点提示与出血型烟雾病临床特征基本一致，与高血压性基底节脑出血等疾病的临床特征存在差异，可为临床鉴别及预后提供参考。

治疗方面，高血压基底节脑出血手术治疗只考虑清除血肿一个目的，且行颅内血肿清除术时颞浅动脉多受到破坏。有研究结果显示，出血型烟雾病患者6年内常发生二次出血[7],因此基底节区脑出血患者中烟雾病的诊断应避免漏诊。目前多中心研究表明，颅内外血管重建术对烟雾病治疗有效[8-10]，故颞浅动脉破坏时对烟雾病的治疗造成重大挑战。其中，间接血管重建术主要包括颞浅动脉贴敷术、颞肌贴敷术、硬膜翻转术等[11]。本研究21例手术患者中，5例手术时颞部小骨瓣开口并保护颞浅动脉，同时行颅内血肿清除术与间接血管重建术。术后6个月复查，患者头部DSA均显示颅内血管生长良好，临床效果肯定。故我们认为，对基底节脑出血烟雾病/烟雾综合征患者，术中应尽可能保护头部颞浅动脉，行血肿清除术的同时行血管贴敷术；而对于颞浅动脉已破坏的患者，可行颞肌贴敷术。间接血管重建手术操作简单、方便可行，同时联合间接血管重建术既达到清除血肿和重建颅内外血管双重目的，又可避免手术对人体的二次应激并减少治疗费用等，从而让患者更多受益。

综上所述，基底节脑出血中烟雾病/烟雾综合征患者具有独特的临床特征。同时行颅内血肿清除术和间接血管重建术，可避免二次伤害、减少治疗费用，从而让患者更多受益。