支气管内肺平滑肌瘤1例报告并文献复习

王 艺，王杰伟，赵 静，徐剑铖*

（1.山东省济南市章丘区人民医院呼吸科，山东 济南 250200；2.山东省济南市章丘区妇幼保健院检验科，山东 济南 250200；3.陆军军医大学新桥医院呼吸与危重症医学科，重庆 400037）

肺平滑肌瘤是一种少见的肺部良性肿瘤，镜下肿瘤细胞多为分化成熟的平滑肌细胞，生物学行为呈良性经过，国内外报告100余例，以往病例报道多为双肺多发结节样病灶，本文报告1例支气管内肺平滑肌瘤病，并结合文献对本病的组织病理学特征及诊断、治疗进行探讨。

1 临床资料

患者女性，74岁，农民。因“咳嗽、咳痰、胸闷半年”入院。患者近半年来无明显诱因出现咳嗽、咳痰，咳少量白色泡沫痰，伴胸闷、气短进行性加重，无发热、胸痛，无盗汗、咯血。在当地医院诊断为“支气管炎”，予抗炎、止咳治疗，症状无好转而来本院就诊。患者无子宫平滑肌瘤病史及手术史。入院查体：发育正常，神清合作，全身浅表淋巴结未扪及，口唇无紫绀，气管居中，双侧胸廓对称无畸形，双肺呼吸动度、触觉语颤一致，叩诊清音，双肺呼吸音清，右下肺呼吸音稍低，未闻及干湿性啰音，无胸膜摩擦音。心脏、腹部及神经系统查体未见异常。胸部CT（图A）及三维重建（图B）示：右肺下叶基底段管腔内见一结节状新生物，密度均匀，边缘光滑，无分叶及毛刺，右肺下叶阻塞性炎症，肺门大小、位置未见异常，纵膈淋巴结无肿大，无胸腔积液及心包积液。行电子支气管镜检查（图C）示：右肺下叶基底段支气管开口处见大小1.3 cm圆形带蒂新生物，质韧，触之不易出血，色灰白，完全阻塞管腔，支气管粘膜无红肿出血，镜下予圈套器电灼后取出新生物，送病理检查（图D）显示：瘤体切面灰白色，瘤细胞主要由梭形细胞构成，具有平滑肌细胞特点，细胞分化良好大小一致，成束状或编织状排列，细胞核呈长杆状，无核分裂像。免疫组化结果：平滑肌肌动蛋白SMA（+）、肌间线蛋白Desmin（+）表达定位于细胞浆，雌激素受体ER（+）、孕激素受体PR（+）表达定位于细胞核，病理诊断：肺平滑肌瘤病。

图A 胸部CT示右肺下叶支气管内边缘光整结节；图B：胸部CT三维重建示右肺下叶基底段管腔内结节；图C：支气管镜见右肺下叶基底段开口新生物；图D：HE染色×100，镜下见平滑肌瘤细胞，呈束状或编织状排列，细胞核深染，无核分裂像，间质内少见血管

2 讨 论

肺平滑肌瘤为分化成熟的平滑肌细胞，因组织病理学为良性病变但其生物学行为类似恶性肿瘤易复发、转移，故有学者认为它是一种低度恶性潜能或交界性肿瘤。关于其组织学发生机制目前认为有两种不同的组织起源，一种观点认为其来源于子宫平滑肌瘤，是良性子宫平滑肌瘤组织血行转移至肺部后单克隆生长形成的瘤结节，称为肺良性转移性平滑肌瘤病（pulmonary benign metastasizing leiomyomatosis，PBML），因为二者瘤细胞形态学相似，多见于绝经前女性，且有子宫平滑肌瘤病史或手术史[1]。关于其转移机制有研究发现子宫平滑肌瘤可浸润至脉管内，累及子宫静脉进入静脉系统经血行转移至肺部，肺是最常转移的部位，也还可以转移到腹膜[2]、大网膜、胸膜[3]、乳腺，广泛侵入到静脉系统如侵入髂静脉、盆腹腔静脉继续生长至下腔静脉甚至长入右心房、右心室累及三尖瓣[4]，引起右室流出道梗阻，导致晕厥或猝死，因此，对于有子宫肌瘤的女性有必要进行全身评估筛查，明确有无子宫外其他脏器转移。另一种观点认为该病是一种原发性的肺部良性肿瘤称为肺原发性平滑肌瘤病（pulmonary primary leiomyomatosis，PPL），是因对雌激素反应而导致的多中心发生的平滑肌原位增生，人体凡有平滑肌细胞的器官均有发病的可能，最常见子宫和消化道，肺部发病少见，所以该病除多见于女性外，也见于男性及儿童。

肺平滑肌瘤起源于气管、支气管、肺血管平滑肌及周围肺间质平滑肌细胞，根据其生长部位的不同分为三种临床类型：①肺实质型，较多见，肿瘤较小时可无症状，肿瘤巨大时可挤压正常肺组织出现胸闷、呼吸困难，甚至发生呼吸衰竭而死亡。②支气管内型，常发生于支气管的膜部，呈带蒂的息肉状阻塞气道，可导致阻塞性肺炎、肺不张或肺气肿，易出现刺激性干咳、发热、胸闷、咯血及呼吸困难，本例属于此型。③肺血管型，少见，可有反复咯血、肺动脉内血栓形成。肺平滑肌瘤影像学表现为肺内圆形或类圆形软组织信号影，双肺随机分布，结节直径从粟粒到10 cm不等，结节边界清楚，可有分叶，但无毛刺，无钙化，中心坏死可出现空洞，增强后可轻度均匀中等强化，支气管内型肿瘤阻塞气道可出现远端肺不张、阻塞性肺炎或肺实变影，无纵膈淋巴结肿大及转移。因本病缺乏特征性临床表现及CT表现，需行支气管镜肺活检、胸腔镜活检或肺穿刺活检以明确诊断。

临床一旦怀疑肺平滑肌瘤病，需根据肿瘤的大小、部位、多少采取不同的治疗方法。对于无症状病灶较小者，可进行严密临床观察无需治疗。对于孤立病灶局限于肺组织时，可行胸腔镜楔形切除或肺段、肺叶切除，尽量保留更多正常肺组织。管内型肿瘤伴有肺实变时，可行肺叶切除、袖状切除、支气管成型或支气管节段切除，尽量避免全肺切除。对于局灶性支气管内型病变，无支气管粘膜外侵的肿瘤，且无远端肺实质病变者可行支气管镜介入治疗，包括激光、电灼、冷冻或套扎等消除肿瘤。免疫组化显示瘤结节内有雌激素孕激素受体高表达，血清性激素水平增高时瘤体即增大，因此当病灶弥漫时，可行激素治疗，调控体内雌激素孕激素水平，包括药物治疗和双侧附件切除术。药物治疗包括促性腺激素释放激素激动剂(醋酸戈舍瑞林)、芳香酶抑制剂（来曲唑）、选择性雌激素受体调节剂（如三苯氧胺、他莫昔芬、雷洛昔芬）或黄体酮、甲羟孕酮等，对部分患者有一定疗效。

综上所述，本例肺平滑肌瘤诊断成立，结合患者病史、症状、辅助检查及支气管镜检查结果考虑为支气管平滑肌的原位增生可能性大，为肺原发性平滑肌瘤病。因此，在临床工作中对无明显浸润性生长及转移性病灶的肺内肿块结节，应考虑到该病的可能，确诊需依赖病理组织学诊断，该病临床进展缓慢预后良好，大多能长期生存。