肝左叶外生性肝腺瘤伴脂肪变性、出血、坏死1例

王国昭 辜忠良 蒋雷 熊正宁 叶斌 丁登贵 邓洁文

【关键词】肝左叶;外生性;肝腺瘤;脂肪变性;出血坏死

1 病例资料

患者，女，51岁，患者上腹部疼痛4天，于2019年11月2日入院，呈持续性胀痛，改变体位疼痛无缓解，无恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黑便。育龄期内有间断服用避孕药史10年，无高血压、糖尿病史等情况。专科检查：上腹部压痛，无反跳痛及肌紧张，Murphy征阴性。白细胞计数14. 45 × 109 /L，中性粒细胞79.4%，血红蛋白101 g /L，ALT129.7u/L，HBsAg（-），AFP1.2ng/ml。上腹部MRI平扫及增强CT示：肝胃间隙内肿瘤，（如图A、B示）。术后病检（图C、D）：肝细胞腺瘤、脂肪型（ hepatocyte nuclear factor1 alpha-mutated hepatocellular adenomas，HHCA）。

注：图A，CT增强多期增强成像示肝胃间隙内肿块，约11.9cmx 9.2cmx 11.0cm大小，病灶内见高低混杂密度影，不均匀强化，图B、磁共振化学位移成像反相位可见肿瘤内信号明显衰减，图C术后大体病理标本示病灶内明显脂肪变性与出血坏死，图D、病理示明显脂肪变性、出血、坏死。

2 讨论

肝腺瘤（Hepatocellular adenoma HCA）是较少见的肝脏良性肿瘤，易发生脂肪变性、出血及坏死，主要见于育龄妇女，男女比例为1∶8 ～1∶10[1]。HCA 的发生与口服避孕药密切相关，并且与口服避孕药的剂量和时间密切相关[2]。HCA多为腹痛或影像学检查偶然发现。实验室检查多无异常发现。据影像学表现与病理学特点可以分为4个类型，a、炎症型 （ inflammatory hepatocellular adenomas，IHCA），b、肝细胞核因子1α 失活型HCA（ hepatocyte nuclear factor1 alpha-mutated hepatocellular adenomas，HHCA）， c、β-连环蛋白激活型HCA（ β-catenin-mutated hepatocellularade-no-mas，BHCA），d、未分类HCA（ unclassified hepatocellular adenomas，UHCA），部分IHCA与HHCA混合存在【3】【4】。

HCA常用的影像学检查方法有超声、CT及MRI等，其中超声检查无明显特异性，尤其是对于存在明显脂肪变性及出血坏死的病例。CT扫描，由于出血、坏死及脂肪变性等原因，可表现为不均匀密度， CT可以发现脂肪变性、出血等，这些特点也可以出现在其他肿瘤性病变中，如：肝癌、FNH中，因此CT对于HCA诊断敏感性不高【5】。MRI因其多序列成像的特点，是目前肝腺瘤最适宜的检查方法，尤其是本例HHCA，化学位移成像反相位将会出现信号衰减，其阳性预测值为100%，阴性预测值94.7%，敏感性86.7%，特异性达100%【4】。HCA主要与肝细胞肝癌（Hepatocellular carcinoma HCC）、局灶性結节增生（Focal nodular hyperplasia FNH）及肝血管平滑肌脂肪瘤（Hepatic angiomyolipoma HAML）等鉴别;在亚洲，肝细胞肝癌多与肝炎相关【6】，典型病例具有“快进快出”强化表现，甲胎蛋白（AFP）异常升高等【7】，部分存在脂肪变性的HCC，仅仅依靠影像学无法完全鉴别合并脂肪变性的肿瘤，如脂肪变性的良性结节和含脂肪的肝癌、肉瘤等，进一步的评估需要组织病理学和免疫组织化学。HCA和FNH均可出现中央瘢痕，而“轮辐”状外观的中央瘢痕仅见于FNH。HAML主要由血管、平滑肌、脂肪三种成分构成，影像学表现取决于其内不同成分所占的比例，最常见的富脂型HAML，其内所含脂肪为成熟的脂肪成分，与HCA的细胞内所含脂质变性不同，所以HAML在MRI反相位上信号降低不明显，而在MRI压脂序列信号降低明显。

综上所述，肝内生长的典型影像表现的HCA在影像学诊断上多无太大难度，当发生脂肪变性、坏死出血等情况是，尤其病灶为外生性病灶是，需要同多种肝脏病变或肝外病变鉴别，本例HCA发生于肝左叶与胃间隙内，由肝左动脉供血，病灶存在广泛脂肪变性、出血及坏死，属HCA少见的表现，术前影像学检查对诊断及鉴别诊断具有重要提示价值。

参考文献

[1] Farges O，Dokmak S.Malignant transformation of liver adenoma： ananalysis of the literature Digestive Surgery，2010，27： 32-38.

[2] 陆东东. 避孕药与肝脏肿瘤[J]. 预防医学情报杂志， 1999（4）：218-219.

[3] 徐淑敏， 江芮， 赵新湘. 肝腺瘤四种亚型的影像学表现与病理学基础[J]. 临床放射学杂志， 2018

[4] Laumonier H，Bioulac-Sage P，Laurent C，et al. Hepatocellular adenomas：勤Magnetic resonance imaging features as a function of molecular pathological classification[J].Hepatology，2008，48： 808-818.

[5] Vijay A，Elaffandi A，Khalaf H. Hepatocellular adenoma： An update[J]. World Journal of Hepatology，2015，7： 2603-2609.

[6] 杨富. 慢性乙型肝炎相关肝癌发生、发展过程中的表观遗传学机制研究[D]. 第二军医大学， 2011.

[7] Baig J A ， Alam J M ， Mahmood S R ， et al. Hepatocellular carcinoma （HCC） and diagnostic significance of A-fetoprotein （AFP）[J]. Journal of Ayub Medical College， Abbottabad： JAMC， 2009， 21（1）：72-75.