巨大腹膜后脂肪肉瘤1例

患者女性，53 岁，因发现腹部肿物3年，腹围快速增大。2019年7月收治于河北医科大学第四医院。查体：身高165 cm，体质量86 kg，腹部弥漫性高度膨隆（图1A），自肋缘下至耻骨联合上扪及巨大包块，上下径69 cm，前后径45 cm，左右径30 cm，腹围134 cm，立位可见Ⅲ度子宫脱垂（包括部分膀胱壁）。肿瘤巨大几乎占据整个腹腔，肿瘤分叶状，部分包膜光滑完整，部分与周围脏器粘连密不可分，肿瘤起源于右侧肾周腹膜后间隙，包绕右肾及输尿管，压迫下腔静脉，升结肠及横结肠被撑起，胃、大部小肠被推挤至左上腹侧，形如“三明治”（图1B）。肿瘤标本总重量35.5 kg。腹部CT及CT血管造影检查可见巨大混杂密度肿物影，上达膈顶，下达盆底，大小约46.0 cm×41.0 cm×31.0 cm，可见大量脂肪密度影，增强扫描可见不均匀强化（图2A）。供血动脉来自肝固有动脉、肠系膜上动脉分支及起自腹主动脉、右肾动脉的分支血管，肝固有动脉分支、肠系膜上动脉分支穿行于肿物中央，远端绕行于肿物表面；起自右肾动脉的肿瘤血管穿行于肿瘤右侧；起自下腹主动脉的肿瘤血管穿行于肿瘤右后方；肠系膜下动脉穿行于肿瘤左后方（图2B，C）。腹腔肠管受压向前及中央区移位，大部分肠管受压呈饼状，胃、十二指肠及部分小肠包绕于肿瘤中央，部分小肠与结肠前移，降结肠包绕于肿瘤中央，乙状结肠及直肠后移，肝脏向上移位，脾脏向后移位，右肾完全包裹在肿瘤内部（图2D）。肾图及肾动态显像示右肾血流灌注水平减低，右肾滤过功能重度受损，排泄功能受损。诊断为临床上罕见的巨大腹膜后脂肪肉瘤（retroperitoneal liposarcoma，RPLS），

图1 患者术前腹部外观及术中肿瘤情况

病理：肿物大小为35 cm×30 cm×20 cm，切面灰黄质韧。镜检：黏液样间质内可见圆形、椭圆形原始非脂肪性间叶细胞和印戒样小的脂肪母细胞，间质见丰富、纤细的芽枝状血管网（图3A）。免疫组织化学法检测显示：AE1/AE3（-），Vimentin（+），Ki-67 为3%，CD34（+），CD68（-），Calponin（-），Desmin（-），S100（+），MDM2（+），P16（+），CDK4（+），符合脂肪瘤样脂肪肉瘤（图3B～D）。

图2 患者术前影像学表现

图3 脂肪瘤样脂肪肉瘤的病理学表现

患者术后25天出院，体质量较术后有所增加。术后第1个月全面复查进行基线评估，术后3年内每3个月随诊2次。

小结腹膜后脂肪肉瘤发病初期临床症状不明显，早期发现需要借助各种影像学检查。超声检查主要用于筛查［1］，CT为首选，CT平扫+增强+三维重建、CT 血管造影等能显示肿瘤与腹部及后腹腔大血管受压移位等情况，对评估手术难度、制定手术方案具有重要意义［2］。有研究报道，不同病理类型腹膜后脂肪肉瘤的CT、MRI 表现有所差异，而CT 与MRI 在诊断腹膜后脂肪肉瘤准确性方面并无显著性差异［3］。

目前，腹膜后脂肪肉瘤最有效的治疗方法是手术切除，完整切除是减少术后复发的关键［4-5］。Linehan 等［6］在一项腹膜后脂肪肉瘤的回顾性研究中发现，镜下切缘阴性患者的肿瘤局部复发率与阳性患者比较差异无统计学意义。有研究发现，镜下手术切缘有无肿瘤细胞残余对肿瘤局部复发率及患者生存期有显著影响［7-8］。近年来手术切除观念是主张扩大手术范围以确保切除彻底，而切除部分肿瘤的姑息性手术虽不能明显改善患者的生存期，但对分化较好的脂肪肉瘤及一些由于瘤体巨大而引起明显症状甚至危及生命的患者，大部肿瘤负荷的去除仍能改善患者生存质量，并为进一步可能的抗肿瘤治疗提供机会。

脂肪肉瘤患者通常不进行辅助治疗［9］。Tuan等［10］研究认为广泛肿瘤切除辅以放疗可提高肿瘤局部控制率。Ecker等［11］通过分析2 000多例腹膜后脂肪肉瘤患者发现，在具有高危病理特征的患者中应用新辅助放疗有利于提高手术患者的生存率。

腹膜后脂肪肉瘤是临床上少见、复发率高的恶性肿瘤。手术治疗是目前首选的治疗方法，而充分的术前评估、多学科诊疗模式下的团队协作、完善的预案与准备、精准的手术操作及术中、术后规范化的管理，是手术成功、患者顺利康复的重要保障。随着以手术切除为主，联合放疗、分子靶向治疗等规范化综合治疗模式的形成，加强肿瘤防治科普教育，增强民众的肿瘤防治意识，将极大地改善腹膜后脂肪肉瘤患者的预后。