婴幼儿纤维瘤病累及左下肢1例

梁春蕊，陈 涛

(北京积水潭医院超声科，北京 100035)

图1 IF累及左下肢 A.二维声像图； B.CDFI； C.受累神经增粗； D.病理图(HE，×10)

患儿男，2岁，因“左小腿肿物2年，近期肿物明显增大”入院。查体：左侧小腿后侧可扪及50 mm×50 mm×30 mm肿物，质硬，边界不清，活动度差，无明显压痛，局部皮温正常。超声：左侧腓肠肌内见94 mm×69 mm×31 mm实性低回声肿物(图1A)，分叶状，边界欠清，无包膜，内部回声不均，可见混杂片状中等回声，肿物上端似与胫神经相连，CDFI示肿物内部血流信号较丰富，可探及高阻动脉血流频谱(图1B)；左侧坐骨神经、胫神经、腓总神经全程均匀增粗(图1C)，直径约9～11 mm，回声减低，内结构不清，可见线状高回声。超声提示：左侧腓肠肌内实性肿物，考虑纤维来源可能；左下肢神经广泛增粗。行左侧腓肠肌肿物切除术及左下肢胫神经、腓总神经探查术，术中见肿物位于腓肠肌外侧头，无包膜；胫、腓神经干及其分支均匀增粗，呈暗红色，胫神经自肿物深方穿过，并有分支进入肿物内。病理诊断：左下肢纤维瘤病(图1D)。

讨论婴幼儿纤维瘤病(infantile fibromatosis， IF)发病率约0.02‰～0.04‰，目前国内外报道不足50例。IF为良性肿瘤，好发于头颈部、肩部、上臂及大腿等，具有一定侵袭性，不发生远处转移，但易局部复发。组织病理学上IF主要有2种表现，一种与成年型韧带样纤维瘤病类似，质硬，呈瘢痕样，由束状排列的较成熟梭形成纤维细胞组成；另一种为非韧带样纤维瘤病，可见未成熟梭型细胞分布于胶原间质内。本例符合前者，超声表现为不均质低回声,可能与胶原纤维束、梭形细胞及黏多糖的分布及比例有关，不伴囊变及钙化为其特征性表现。本例特点为肿物包绕、压迫远端神经，二者分界不清，致患肢广泛神经增粗，致判断肿物来源及性质困难，易误诊为神经纤维瘤病或神经源性肿瘤。IF应与婴儿型纤维肉瘤相鉴别，后者呈不均质高回声，常伴出血、坏死、钙化。婴幼儿无痛性缓慢生长的质硬实性肿物，超声显示低回声内无囊变、钙化，并表现出一定侵袭性时，应考虑到本病可能。