卵巢原发性T 细胞淋巴瘤1例及文献复习

孙 金 郑寰宇

华北理工大学附属唐山工人医院妇产科 河北唐山 063000

原发于卵巢的淋巴瘤十分少见，其中来源于T 细胞的淋巴瘤更是罕见，我院收治1例，结合文献加以复习，报告如下。

1 病历报告

患者，女，65岁，主因左下腹痛2天，发现盆腔肿物1天，于2018年8月12日入院。患者48 岁自然绝经，2 天前无诱因出现左下腹痛，呈间断性绞痛，无放射，1天前患者再次出现左下腹痛并恶心伴呕吐1次。查体：生命体征平稳，左下腹轻压痛，于左下腹区可触及大小约6c m×4c m×4c m 实性肿物。妇科彩超提示：宫腔少量积液，宫腔分离约0.65c m，左附件区实质性包块。泌尿系彩超回报：左肾轻度积水，考虑与左侧附件肿物压迫有关。查肿瘤系列：癌胚抗原4.92ng/mL，余正常。入院诊断：盆腔肿物。3天后行宫腔镜+诊断性刮宫术，子宫内膜薄，仅刮出少许血性黏液，术后病理回报：未见肿瘤细胞。1周后在全麻下行剖腹探查术，术中见左侧卵巢不规则增大约6c m×5c m×5c m，色灰白，质脆，实性感，与左侧盆腔致密粘连，其他器官未见异常，术中冰冻病理回报：(左附件)分化差的恶性肿瘤，考虑为癌，待常规详细分类。遂进一步行全子宫切除术+大网膜切除术+阑尾切除术+腹主动脉旁淋巴结清扫术+盆腔淋巴结清扫术，术后病理回报：(左卵巢)T 细胞淋巴瘤，结合免疫组化结果，符合ALK 阴性间变大细胞淋巴瘤。Chr A/Cg A(-)，CK(AE1/AE3)(-)，p16(-)，p53(突变+)，PR(-)，SYN(-)，Vi mentin(+)，WT-1(-)，CA M5.2(-)，CD10(-)，CD20(散在+)，CD3(弥漫+)，CD34(血 管+)，CD5(少 量 细 胞+)，CK8/18(-)，Ki-67(80%+)，LCA(+)MPO(-)，CD30(+)，CD4(多数细胞弱+)，CD8(散在+)，Granzy B(+)，Td T(-)，TIA-1(部 分+)，见图1。盆腔其余器官及淋巴结未见转移。患者术后第九天出现发热症状，体温最高达38.9℃，考虑为淋巴瘤所致，血液科建议患者化疗预处理后转上级医院行自体骨髓移植。现患者术后3个月，病情较平稳，仍在随访中。

2 讨论

卵巢原发性淋巴瘤以B 细胞源性非霍奇金淋巴瘤最为常见，T 细胞源性相对少见，约占卵巢原发性淋巴瘤的9%[1]。卵巢淋巴瘤可见于任何年龄，最常见于40岁左右女性，目前我国已报道的最小年龄为11岁[2]。

2.1 病因 卵巢原发性淋巴瘤的病因尚不明确，有报道称与HIV、EB等病毒感染有关，还有专家提出可能与卵巢自发的慢性炎症有关[3]，目前两种说法均未被证实。其他的说法还有免疫抑制、环境因素及基因变异等都是相关猜测，均无理论依据。

图1 镜下卵巢T 细胞淋巴瘤+HE染色(100×)

2.2 临床特点及诊断 早期患者无症状，在查体时可发现盆腔肿物；中期患者会出现腹部疼痛和腹部饱胀等症状；晚期随着肿物的增大会出现局部压迫症状，如直肠刺激症状，尿频、尿急等并常常伴有体质量减轻。其临床表现无特异性，术前容易误诊，可结合病理组织检查免疫组化结果确诊。目前卵巢原发性淋巴瘤的诊断标准为[4]：①主要表现及首发症状为以卵巢为主的相关器官的病变，②卵巢是唯一的受累器官，③异常形态的淋巴细胞只存在于卵巢，④若其他较远器官检查发现淋巴瘤，其发生时间必须与卵巢原发淋巴瘤间隔数月，⑤既往无其他淋巴瘤病史。本例患者左肾轻度积水，已出现压迫症状，病理结果为：(左卵巢)T 细胞淋巴瘤，符合ALK 阴性间变大细胞淋巴瘤，十分罕见，所以应尽早手术治疗，确诊时要注意排除其他类型淋巴瘤、白血病和低分化癌等相关恶性肿瘤。

2.3 治疗 卵巢原发性淋巴瘤容易复发，目前临床经验较少，主要依照恶性淋巴瘤的治疗方案采取综合治疗模式，以手术为主。根据患者年龄及有无生育要求选择单侧附件切除术或单侧附件+大网膜切除术或全子宫切除术+双侧附件切除术+大网膜切除术+阑尾切除术+淋巴结清扫术，术中可以明确临床分期，切除病灶，术后可以明确病理诊断。再辅以放、化疗技术，达到延长生命目的，其中化疗比重日渐上升，常用的为CHOP化疗方案。有条件的还可以进行骨髓移植，以提高生命及生活质量。生物调节技术如利妥昔单克隆抗体，对B 细胞来源的卵巢原发性淋巴瘤有较好作用[5]。本例患者p53(突变+)，Ki-67(80%+)，癌变易侵及中枢神经系统，拒绝行骨髓移植，采取手术+化疗方案，现患者病情平稳，无复发迹象。

2.4 预后 卵巢原发性淋巴瘤恶性程度高，预后差，且T 细胞源性淋巴瘤较B细胞源性淋巴瘤预后更差。患者经常到晚期才到医院手术治疗，死亡率高；一方面与早期症状不明显容易忽略而未及时就医有关，另一方面与临床医师或病理诊断者相关疾病经验少、未及时做出正确诊断而延误治疗有关。应加大普及相关科室相关知识的力度，争取做到早诊断，降低误诊率及漏诊率，及时手术治疗，提高生存率。