乳腺癌根治术后继发淋巴水肿同侧前臂皮肤血管肉瘤1例

康 林，杨 帆，马晓丽，张淑艳，赵 静，赵焕芬

患者女性，74岁，14年前于河北省肿瘤医院行右侧乳腺癌改良根治术。病理检查结果为浸润性导管癌，术后行常规化疗。治疗期间曾出现右前臂水肿伴憋胀，未行特殊治疗，休养后缓解。1年前再次出现右前臂水肿伴憋胀感，无意间发现右前臂皮肤大片瘀青伴皮下多发结节，触之刺痛(图1)，其中2枚较大，约1 cm，1个月后瘀青消退。2018年7月底结节较1年前略有增大，周围皮肤增厚，发红，呈橘皮样外观，遂行肿物活检。CT检查发现右肺下叶毛玻璃样小结节2枚。

图1 右前臂水肿、大片瘀斑伴皮下多发结节

病理检查眼观：皮肤及皮下组织2块，皮肤面积2.5 cm×1.5 cm，局部可见2个结节突出于皮肤表面，暗红色，直径均约1.5 cm，切面灰红色，边界不清，质软。镜检：低倍镜下肿物位于真皮及皮下，边界不清。部分区域实性，主要分布在肿瘤边缘，部分区域可见较多不规则腔隙样或乳头样结构。实性区域由上皮样细胞构成，可见较多微囊样结构。腔隙样结构囊壁为靴钉样或上皮样肿瘤细胞；并见不规则的相互沟通的血管样腔隙(图2)。高倍镜下肿瘤细胞呈多角形或不规则，上皮样，胞质嗜酸，部分细胞可见胞质内空泡，内含红细胞，细胞核空泡状，可见1～2个大而明显的红核仁。核分裂多见。免疫表型：肿瘤细胞vimentin、Erg(图3)、C-myc(图4)、CD31和CD34均阳性，CKpan阴性，Ki-67增殖指数约40%。FISH检测显示MYC基因扩增(图5)。

②③④⑤

图2相互沟通的不规则管腔图3肿瘤细胞Erg呈阳性，SP法

图4肿瘤细胞C-myc呈阳性，SP法图5FISH检测显示MYC基因扩增(4个黄信号)

病理诊断：右前臂皮肤血管肉瘤。

讨论总结文献报道[1-8]的乳腺癌根治术后同侧前臂皮肤血管肉瘤具有以下临床特点：(1)患者行乳腺癌切除+腋窝淋巴结清扫术。(2)患侧上肢发生乳腺癌根治术后引发的水肿并且在12个月内出现。(3)部分患者乳腺和腋窝区域进行了放疗。(4)水肿始于上肢并蔓延至前臂，后扩展至手背及手指。(5)出现血管肉瘤的时间大多数为10年左右。(6)皮肤血管肉瘤起初表现为边界较不清楚的红斑，类似瘀斑，一段时间后出现结节。本例患者上臂皮肤血管肉瘤出现于乳腺癌术后14年，与文献报道的上述特点基本一致。

乳腺根治术继发淋巴水肿后的上臂皮肤血管肉瘤镜下表现与普通血管肉瘤无明显区别。但由于该肿瘤患者有乳腺癌病史，因此分化较差的血管肉瘤常形成实性上皮样及乳头样结构，易被误诊为乳腺癌转移。本例初诊医师诊断报告为转移性低分化腺癌。后经上级医师复诊，确诊为血管肉瘤。

鉴别诊断：(1)转移性乳腺癌：分化差的乳腺癌形成实性片状结构，由于组织收缩可形成裂隙样结构，形态上与血管肉瘤类似；但免疫组化标记表达上皮及雌孕激素受体，可与血管肉瘤鉴别。(2)乳腺癌放疗后非典型性血管病变：该肿瘤与血管肉瘤形态上均有交通状的血管腔隙，但前者内皮细胞呈单层，无明显异型性，核分裂少见，且不具有MYC基因扩增[1,8]。(3)假血管瘤型鳞状细胞癌：常发生于皮肤，镜下为棘层显著松解形成假血管腔隙，腔隙内衬靴钉样细胞，腔内可有红细胞和肿瘤细胞，形态学与血管肉瘤相似。但免疫组化标记CK5/6、p40、p63等上皮标志物阳性[9]。(4)卡波西肉瘤：血管肉瘤的早期病变易与卡波西肉瘤混淆，但两者的病史不同，血管肉瘤好发于乳腺癌后有肢体淋巴水肿的患者，卡波西肉瘤多见于艾滋病患者[10]。

乳腺癌根治术后同侧前臂皮肤血管肉瘤是一种致死性疾病，有文献报道生存期为数月到1年，中位生存期为19个月，因此患者通常行根治术，肺是最见的转移部位。文献报道早期发现该病及早切除、有无转移与患者生存期呈正相关[5]。本例病变发现并切除较早，未发现其他部位转移，肺部2个小结节切除病理均为原位腺癌，经随访患者发病21个月仍存活。

乳腺根治术继发淋巴水肿后的上臂皮肤血管肉瘤非常少见，且预后差。临床及病理医师需对该肿瘤临床及病理特征提高认识，减少漏、误诊。在熟悉该肿瘤的临床病理学特征的基础上辅助免疫组化染色为有效的诊断。