表现为偏侧肢体强直-阵挛样发作的椎-基底动脉延长扩张症1例

王富丽，国琦，王晓爽，朱亚飞，樊雪梅，刘松岩

椎-基底动脉延长扩张症(VBD)是一种少见的血管异常性疾病，发病率低且临床表现复杂，容易漏诊、误诊。现报告表现为偏侧肢体强直-阵挛样发作的VBD病例1例如下。

1 病例患者，男，50岁。因“反复发作性左下肢及左手强直、阵挛、强直-阵挛样发作3年”于2017年11月13日入住我院。患者3年前无明显诱因出现左下肢强直，持续3～5 s，其后反复出现左下肢强直、阵挛或强直-阵挛样发作，严重时波及左侧偏身，发作时意识清楚，可描述发作全过程，活动、静止、睡眠中均可发生，持续约数秒至数十秒后缓解。最初十余天发作1次，逐渐发作频繁，发作频率增加至1 h至数分钟1次，发作时间约1 min。当地医院诊断为“癫痫”，给予奥卡西平150 mg、2次/d口服治疗1年，病情未得到有效控制，同时发作间期行走时出现左下肢活动不灵，表现为走路笨拙、僵硬感，左下肢为著。患者既往健康，吸烟20年，5根/d。否认高血压、糖尿病、冠心病病史及家族遗传病病史。查体：血压130/84 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，神清语明，双侧瞳孔等大同圆，直径约3 mm，对光反射灵敏，眼球活动自如，双侧额纹及鼻唇沟等深对称，伸舌居中，咽反射正常，四肢肌力Ⅴ级，左下肢肌张力增高，双下跟-膝-腱反射活跃，无深浅感觉障碍。左侧chaddock’s征(+)。辅助检查：血常规、生化、甲状腺功能未见异常。头颅MRI及MRA：双椎动脉迂曲延长扩张压迫延髓腹侧，致高延髓中央管轻度扩张(图1)、高颈段中央管扩张(图2)。颈部MRI：颈间盘膨出，C6-7、C7-8明显，轻度椎管狭窄，颈髓未受压迫。视频EEG：强直-阵挛样发作同期未见癫痫样放电，背景活动正常。诊断：VBD。建议全面评估后行血管减压手术，患者及家属拒绝。目前随访24个月，期间应用改善循环、抗痉挛、缓解肌张力药物均无明显疗效，患者左侧肢体强直-阵挛样发作仍频繁，1 h至数分钟1次，双下肢行动笨拙且进行性加重，以左下肢为著。

图1 头颅MRA检查 右侧椎动脉迂曲延长压迫延髓腹侧(红色箭头所示) 图2 头颅MRI(冠状位)检查 高延髓中央管轻度扩张、双侧椎动脉迂曲延长压迫延髓(红色箭头所示)

2 讨论VBD是指由于各种原因引起的椎-基底动脉延长、扩张、迂曲的血管性疾病，发病率波动于0.05%～18%[1]。目前认为本病病因主要为先天性因素、后天获得性因素或二者共存。VBD的临床表现因基底动脉最大直径、分叉点的高度、侧方移位的程度以及初始症状性VBD的不同而表现各异，常见的临床表现包括血管事件及压迫症状。血管事件包括缺血性卒中及出血性卒中。压迫症状包括脑干受压可表现为延髓及脑桥受压的症状，如运动无力、眩晕、共济失调、针刺感、耳鸣、声音嘶哑、吞咽困难、言语含糊、头痛等[2]，其中延髓受压最常见的临床表现为头晕、步态不稳及对侧肢体无力。VBD的一个特征是一侧椎动脉跨越中线到达对侧的侧方与对侧的椎动脉汇合成基底动脉(骑跨型)，多因颅神经受压而表现为神经刺激症状，通常累及三叉神经及面神经而表现为面肌痉挛和三叉神经痛[3]。本例最初为神经刺激症状，椎动脉压迫延髓腹侧，随血管搏动表现为锥体束受刺激症状(发作性肢体强直、阵挛)，因延髓锥体束较集中，受刺激出现偏侧强直-阵挛样发作，酷似癫痫发作，结合VEEG排除癫痫诊断。持续性延髓受压、血管搏动刺激导致锥体束变性、损伤，致肢体肌张力增高，行动笨拙进行性加重。该患者曾应用多种药物治疗，包括抗癫痫药、缓解肌张力增高的药物均无效，结合头颅MRA及MRI表现明确诊断为VBD。

Ubogu等[4]报道了1例以双眼水平复视及血压增高为初期表现的颈延髓交界区受压迫的VBD患者。该患者初期被诊断为缺血性脑血管病，给予阿司匹林抗血小板聚集治疗4个月后随访发现患者新增运动不协调、言语含糊、听力下降、吞咽困难、肢体及颈部肌张力障碍及其他颅神经受损表现。给予血浆置换及免疫球蛋白治疗，病情未控制，DSA证实为左侧椎动脉压迫颈延髓交界区引起相应临床表现，给予微血管减压术治疗后颅神经受压的症状改善，遗留肢体轻瘫。该病例提示此类表现为压迫症状的VBD应尽早手术治疗，避免持久性的神经损伤。

目前为止，VBD尚无确切有效的治疗方案，多为对症治疗。对于VBD引起的压迫或刺激性事件来说，较为有效的治疗方法为外科手术治疗。微血管减压术最常用于药物难治性VBD引起的三叉神经痛、面肌痉挛等。结合Ubogu等[4]的个案报道及本病例5年病程演变结果，提示早期手术获益可能更大。对于血管事件中的缺血性卒中可给予抗凝或抗血小板聚集预防性治疗，但该治疗会增加出血性卒中发生的风险[5]，而VBD引起的出血几乎是致死性的，一旦发生几乎无有效的抢救措施，因此应在权衡利弊后谨慎给予抗凝或抗血小板聚集治疗，早期控制可干预的危险因素、避免诱发因素，可减缓病程的进展及恶性并发症的发生。

本例患者以偏侧肢体强直、阵挛、强直-阵挛样发作为主要症状，其发作性、短暂性、重复性、刻板性特点易误诊为癫痫，需VEEG及神经影像学检查明确诊断。VBD临床症状复杂多样，病程长，呈渐进性发展，临床医生应提高对本病的认识，早期诊断、治疗，微血管减压术可减轻迂曲血管对神经组织压迫，减缓临床症状恶化。