脑发育性静脉畸形头部磁共振成像和血管造影影像特点分析一例

刘儒光 田敏 刘尊敬

1 病例报告患者女性，65岁，主因“右下肢体无力20 d”于2019-04-23就诊于中日友好医院神经内科。患者于就诊前20d无明显诱因出现右下肢体持续性无力，可以行走，其余肢体活动正常，不伴言语不利、口舌歪斜症状。2019-04-04于外院行头部核磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)报告示左侧额叶脑沟扩张血管影，深入实质。既往颅内血管畸形(具体不详)10年病史，个人史及家族史无特殊。专科查体：神清，脑神经查体未见异常，右下肢肌力4级，余肢体肌力5级，肌张力正常，指鼻及跟膝胫试验正常，Romberg征阴性，浅感觉对称存在，双下肢关节位置觉可疑减退，双侧腱反射对称较弱，病理征未引出。实验室检查：血常规、凝血功能、生化全项等抽血检查均未见明显异常。2019-04-24于作者医院行MRI见左侧额叶簇状长T1、长T2信号影及引流血管影，提示脑发育性静脉畸形(developmental venous anomaly，DVA)可能大(图1)。2019-04-25行数字减影血管造影技术(digital subtraction angiography，DSA)检查可见水母头样异常血管影改变(图2)。该患者明确诊断DVA，采取保守对症治疗，症状改善后出院。1个月后复诊患者诉右下肢体无力症状减轻。

2 讨论DVA是常见的脑血管病变，在约3%人口中存在DVA[1]，因此在临床工作中要高度关注该疾病，该病通常包括一支明显扩张粗大的引流静脉和一簇细小扩张的髓静脉，该病的发生可能与妊娠期胎儿静脉栓塞后的代偿发育相关[2]。DVA患者通常无显著临床表现，多在体检时偶然发现。部分患者会因为出现颅内出血而导致局灶神经功能缺损及癫痫就诊。该病的组织病理包括髓静脉丛和引流静脉两部分，可发生于脑实质任何部位，以额叶和小脑最为常见。在临床工作中对DVA诊断有价值的影像学检查方法主要包括头部MRI和DSA，典型影像表现呈海蛇头或毛刷状，即多个迂曲细小的扩张髓静脉向一根粗大的引流静脉汇聚，本例患者MRI和DSA检查影像学表现符合DVA诊断。

图 1 患者头部MRI表现：可见左侧额叶轴位T1WI低信号(髓静脉血管丛；图A长箭头所指)以及粗大低信号(引流血管；图A短箭所指)；轴位T2WI高信号(髓静脉血管丛；图B箭头所指)以及低信号(流空引流血管；图C中箭头所指)，轴位DWI可见低信号(粗大引流静脉；图D中箭头所指)，矢状位T2WI低信号(流空引流血管；图E中箭头所指)

图 2 患者头部DSA表现：动脉期(A)及毛细血管期(B)未见明显异常，静脉期正、侧位异常髓静脉(C、D图中长箭头所示)和引流静脉(C、D 图中短箭头所示)，呈典型“水母头”样改变

本例患者MRI成像可见位于左侧额叶T1加权像低信号、T2加权像高信号的髓静脉丛，引流静脉因血流速度快而表现为粗大长T1短T2信号，有时可以显现出低信号的流空影。弥散加权像(diffusion weighted imaging, DWI)对髓静脉丛显示不清，但DWI序列对引流静脉显影清晰，见贯穿皮髓质的粗大扩张流空信号。因为不同的核磁序列显示髓静脉丛和引流静脉存在差异，因此在临床工作中应该对DVA核磁影像进行多序列图像观察，以免漏诊。同时受扫描方位的影响，引流血管和髓静脉丛显影也存在差别。本患者轴位T2WI(图1B)仅见簇状髓静脉，引流静脉不显，相邻层面轴位T2WI(图1C)及矢状位T2WI(图1E)则可观察到引流静脉血管流空影，因此需要多层面、多方位结合观察畸形静脉，防止遗漏。DSA检查示动脉期和毛细血管期正常，静脉期显现簇状髓静脉，呈典型水母头外观向引流静脉汇聚。DSA所显示的簇状血管则是核磁成像显示的长T1、长T2信号的髓静脉丛，DSA所显示的粗大引流血管则是MRI显像提示的流空血管影及低信号粗大血管影。

通过本例患者DSA和MRI显像分析，可以发现DSA能实时、动态观察脑血管血流情况，清晰显现全部髓静脉与引流静脉，确定引流静脉数目与引流走向，呈现具有诊断性意义的水母或海蛇头结构改变，对DVA不易造成漏诊，被视为诊断该病的金标准。但DSA显示血管周围结构能力较差，无法显示畸形血管和脑组织的解剖组织关系，且临床上属于有创操作。MRI可以展现髓静脉形态与引流血管粗细，尤其是引流静脉低信号血管流空影的存在为DVA重要提示征象，另外显现流空影、丛状血管和脑组织的关系，判断有无脑实质病变，弥补了DSA的不足，操作简便，但受扫描层较厚、血流速等因素影响，许多纤细的髓静脉无法在常规序列中显示，可能会造成漏诊，MRI应该从多序列、多扫描方位观察病灶。综上，两种检查手段各有优势，在临床中应根据需要选择或联合应用，提高对DVA的检出率。