双胎动脉反向灌注序列1例报道

2020-05-13刘朵朵陈必良

中国妇幼健康研究 2020年4期

郭红，刘朵朵,陈必良

(空军军医大学第一附属医院妇产科，陕西西安 710032)

双胎动脉反向灌注序列(twin reversed arterial perfusion sequence，TRAPS)是一种罕见的并发症，是单绒毛膜双胎中最严重的并发症，是由于胎盘水平胎-胎血管异常吻合所致。本文报告空军军医大学第一附属医院收治的双胎动脉反向灌注序列1例，并复习相关文献，旨在探讨妊娠合并双胎动脉反向灌注序列的治疗处理，提高对该病的认识。

1病例报告

患者25岁，既往月经规律，孕早期无感冒及毒物、药物、放射线接触史，无腹痛、阴道流血史，未规律产检，孕23+1周于当地县医院产检，行产科超声提示：双胎，一胎头位，双顶径约5.2cm，头颈脊柱连续，胎心率约145次/分，股骨长约3.4cm；另一胎异常，颅骨光环形态异常，侧脑室分离，仅可见少量脑组织，脊柱、躯干及部分骨骼可见，未见明显胎儿心脏结构及搏动，彩色多普勒血流成像(color Doppler flow imaging，CDFI)仅见管样血流信号，全身皮肤水肿包绕胎儿，考虑双胎输血综合征，建议到三级医院进一步检查确诊。同时于当地县医院行胎儿系统超声提示：单绒毛膜单羊膜囊双胎，活胎儿胎体偏右侧宫腔内可见大小约102mm×65mm×66mm混合回声区，内似可见变形的胎头及脊柱回声，该骨性结构四周均可见直径约25mm似水肿样回声环形包裹，考虑另一胎儿停止发育，机化伴水肿可能。患者为进一步检查，于孕28周就诊于市级三甲医院后行产科超声提示：宫内混合包块，可见一束血流进入该包块内，建议到上级医院就诊。患者孕29周于我院行产科超声示：双顶径6.9cm，腹径6.7cm×6.5cm，股骨长4.8cm，肌部室间隔连续性不完整；宫腔内另见一大小15.0cm×9.3cm×11.2cm混合性包块，间有不规则的脊柱及部分颅骨骨骼回声，CDFI示其内可见血流信号。超声提示：双胎，左枕前位，存活，另一胎为无心儿，右枕前位胎儿室缺可能，综上所述多考虑双胎动脉反向灌注序列征。患者于我院行胎儿心脏超声提示存活胎儿多发肌部室间隔缺损。建议羊水穿刺及胎儿镜检查，患者因个人原因未采纳建议，仍未规律产检。孕35周再次就诊于我院门诊，行产科超声提示：右枕后位，双顶径8.2cm，腹径8.1cm×8.7cm，股骨长5.6cm，羊水指数16.6，宫腔内另见一大小18.7cm×15.9cm×14.4cm的混合性包块，间有不规则的脊柱及部分颅骨骨骼回声，CDFI显示其内可见血流信号。考虑患者是单绒毛膜单羊膜囊双胎，现孕35周，动脉反向灌注序列诊断明确，随时有存活胎儿死胎可能，与患者及家属商议后于孕35+1周行子宫下段剖宫产术，剖出一男活婴，出生体重1 980g，羊水清亮，Apgar评分10-10-10分，活婴娩出后2分钟，剖出一无心儿，体重1 830g，见图1。

图1 动脉反向灌注序列外观及异常吻合血管Fig.1 Appearance and abnormal vascular anastomose of twin reversed arterial perfusion sequence

2讨论

动脉反向灌注序列为多胎妊娠的少见畸形，发生率为单绒毛膜妊娠的1%，妊娠胎儿的1∶35 000[1]，因孕早期可能漏诊，其实际发病率高于1∶35 000[2]。其特征为结构正常的泵血胎通过一根或多根胎盘表面动脉—动脉吻合向寄生的无心胎供血，无心胎获得的血供处于低氧、低营养状态，可能能够维持下肢发育，但通常不足以维持其上肢及头部发育。无心胎不能存活，泵血胎死亡率超过50%。泵血胎能否存活取决于其心脏功能，如不治疗，泵血胎可出现羊水过多、胸腹腔积液、心力衰竭等而死亡[3-7]。对于动脉反向灌注序列患者应当行诊断性的羊水穿刺以排除染色体异常可能。动脉反向灌注序列多发生在双胎妊娠，目前已有三胎妊娠动脉反向灌注序列的报道，且其诊断更加困难，更易误诊[8]。

2.1诊断

动脉反向灌注序列通过多普勒超声进行诊断，彩色多普勒超声还可发现异常的血流通路。单绒毛膜双胎或多胎，一胎发育正常，另一胎出现无心或无头等严重畸形，但体内可见血流，其心律、心率与发育正常胎儿一致可予以诊断。

2.2治疗

动脉反向灌注序列的治疗方式多采用射频消融术或脐带凝固术[9]，治疗可延长宫内妊娠时间，将泵血胎的存活率提高至70%～95%。动脉反向灌注序列需要积极处理的指征有：①无心胎的腹围大于等于泵血胎；②羊水过多(羊水最大深度>8cm)；③泵血胎出现血流动力学异常，如脐动脉舒张期血流缺失或出现反向血流、脐静脉搏动、静脉导管反向血流；④泵血儿水肿[10]。

本病例于当地医院行超声检查时发现单绒毛膜单羊膜囊双胎、一胎严重畸形，考虑诊断为胎儿停止发育及双胎输血综合征，说明超声医师对于动脉反向灌注序列缺乏认识，在单绒毛膜双胎或多胎发现一胎严重畸形时，应注意探测供血情况及存活胎儿是否有其他畸形。另外该患者为农村低收入流动人口，未规律产检，在发现异常后主观上拒绝进一步处理，仅期待治疗，于孕35周再次就诊，已错过干预的最佳时机，虽未出现泵血胎水肿，但无心胎增长速度快，且其较大径线明显大于泵血胎，考虑患者已孕35+1周，如果继续妊娠泵血胎随时出现心衰、死亡可能，遂行剖宫产术终止妊娠。