肝内胆管囊腺瘤一例

林观生，于骞，马周鹏

（1.上海市金山区中西医结合医院 放射科，上海 201501；2.温州医科大学附属慈溪医院 放射科，浙江宁波 315300）

肝内胆管囊腺瘤（intrahepatic biliary cystadenoma，IBC）是一种罕见的胆管上皮源性囊性肿瘤，发病率不足肝脏全部囊性肿瘤的5%[1-2]。其缺乏典型临床表现，易与肝内其他囊性病变相混淆而误诊。现报道1例IBC并复习相关文献，以提高对该病的认识。

病例

患者女性，32岁，因“间断性上腹部隐痛不适3周”入院。既往体健，无肝炎肝硬化、血吸虫病史。查体：皮肤巩膜不黄，腹软，右上腹轻度压痛，无反跳痛，“墨菲氏”征阴性，肝脾肋下未触及。实验室检查：血、尿、大便常规均正常，总胆红素轻度升高（31.2 μmol/L，正常范围5.1～18.8 μmol/L），其余肝、肾功能及肿瘤指标均未见异常，乙肝五项阴性。B超提示右上腹与剑突间囊性低回声肿物，大小约7.4 cm×8.6 cm×10.5 cm。上腹部CT平扫发现肝左内叶单发类圆形多房囊性低密度肿块，边界清楚，大小约8.3 cm×8.9 cm×11.2 cm，囊壁光整且厚度均匀，约2 mm，囊内见多发厚薄不一的分隔，最厚约4 mm，囊液密度较均匀，CT值约5 HU（图1A）；动态增强囊壁及分隔动脉期轻度均匀强化（图1B），门脉期及延迟期呈中度均匀持续强化，囊液均未见强化（图1C）；病灶邻近肝内胆管轻微增宽，其余均未见异常。术中探查肿瘤位于左内叶，下缘稍凸出，未与周围组织粘连，包膜完整，直径约10.1 cm，拟诊肝内囊性肿物，遂行肿块所在肝叶切除术根治性切除。大体病理肿瘤呈类圆形囊性，大小约8.5 cm×9.1 cm×11.4 cm，包膜完整，质较软，切面见大小不等的多囊及厚薄不均的分隔，囊内见淡黄色液体流出，呈黏液状，囊壁未见结节及乳头样结构。镜下肿瘤囊壁内衬单层立方或柱状上皮细胞，排列较规则，无明显异型性，胞浆伊红淡染（图1D）。免疫组化：CK（AE1/AE3） （+++） （图1E），CK7（++），CK19（++），CK20（-），Desmin（-），Ki-67（＜1%+）。病理诊断：肝内胆管黏液性囊腺瘤。患者术后恢复良好，无明显不适，复查各项指标均正常，于1周后顺利出院，随访至今10个月，复查CT未发现肿瘤复发及转移。

图1 肝内胆管囊腺瘤术前CT及术后病理图片

讨论

肝内胆管囊腺瘤（IBC）起源于胆管上皮组织，是一种罕见的良性囊性肿瘤，具有潜在恶性，多分布于肝内胆管，与胆管不相通[2-3]。IBC以40岁以上中老年女性多见，约占90%[3]，本例年仅32岁较为少见。目前IBC病因尚未明确，可能起源于残存的胚胎前肠或卵巢组织，亦可能与胚胎时期肝胆管发育异常有关[2-4]。本病进展缓慢、病程长、临床表现不典型，肿瘤较大时可引起腹痛、腹胀、黄疸、消化不良、下肢水肿等压迫症状，但缺乏特异性，术前诊断困难，当合并肝内其他疾病时容易误诊[2]。IBC患者实验室检查结果一般正常，部分肿瘤血清胆红素或CA19-9可升高，但无特异性。

病理学上肿瘤以单发多房囊性多见，包膜完整，囊壁规则、厚度均匀，囊内多发分隔并充满淡黄色至棕色囊液，呈透亮或黏液状，有时囊壁见乳头状结节附着，镜下囊壁内衬单层立方或柱状上皮细胞，无明显异型性，部分病例可见类似于卵巢间质的致密梭形细胞[1，5]。

多数肿瘤CT表现为肝内单发类圆形或分叶状多房囊性病灶，大小不一，体积较大时可突入腹腔而难以定性定位，边界通常清晰，囊壁较规则光整，囊内见多发分隔，粗细不一，囊腔密度可均匀或不均匀，有时囊壁或分隔可见壁结节实性结构，但体积较小，形态较规则，动态增强囊壁、分隔及壁结节等实性成分多呈轻-中度均匀持续强化[4，6]。MRI有利于显示IBC囊液成分，一般表现为T1WI低信号，T2WI高信号，当囊内出血或含黏液成分多时信号将升高，T1WI、T2WI上均为高信号，这可能与囊液含氧合血红蛋白或黏液富含脂质成分有关。肿瘤较大时压迫、推移邻近肝组织或其他脏器，可见肝内胆管扩张、周边组织移位等继发改变。IBC影像表现与肝内其他囊性病变有重叠，需与下列疾病鉴别：（1）肝囊肿：单发或多发，囊壁菲薄，囊内无分隔，密度或信号均匀，增强未见强化；（2）肝脓肿：呈多房或蜂窝状，脓肿壁厚，边界不清，周围伴水肿带，增强呈典型的“靶征”或“双环征”，有高热、白细胞计数升高，肝区疼痛等表现[7]；（3）肝包虫病：有牧区生活史，呈“囊中囊”典型表现，有时见“飘带征”或“水上浮莲征”，囊壁无壁结节[6，8]；（4）囊腺癌：IBC可进展为囊腺癌，但二者有时鉴别困难，需病理学确诊[8]。研究报道出现囊壁、分隔粗厚不均，壁结节明显不均匀强化伴粗大的钙化时提示胆管囊腺癌[6]。本例肿瘤未见壁结节，囊壁及分隔相对薄且均匀，强化较均匀，未见淋巴结肿大及远处转移，符合良性肿瘤特点。

手术治疗是IBC的首选方法，一旦确诊应积极行肿瘤完整切除，未完整切除易致术后复发或癌变[9-10]。根治性手术的切除范围包括肿瘤及周围少量肝组织，可做肝叶或者半肝切除，必要时扩大病灶切除甚至肝移植[2]。对于无法耐受手术或者肿瘤所在位置特殊而不利于切除的患者可行射频消融、冷冻、无水乙醇注射治疗等非手术方法以改善生存质量[3]。IBC预后好于其他肿瘤，复发率较低，应争取根治性切除，Arnaoutakis DJ等[11]报道248例IBC患者平均生存时间为18.1年，行根治性切除的术后复发率明显低于行姑息性手术切除的患者。

综上所述，IBC发病率低，临床表现不典型而易误诊，CT及MRI有助于术前诊断，多表现为单发多房囊性肿瘤，囊壁、分隔较薄且均匀强化，壁结节少见。IBC有恶性倾向，应积极行根治性手术治疗，术后大多数预后良好，复发率较低。本例患者即是如此，具有IBC较典型的CT表现特征，经手术完整切除后随访10个月未见复发及转移。