原发肾上腺交织状血管瘤1例

虞义建，郑晶琼，蒋武斌，金玲玲

患者男性，50岁，因体检发现右肾上腺肿块2周入院。B超示肝内钙化灶，胆囊多发息肉，见右侧肾上腺低回声结节。进一步查腹部增强CT示右侧肾上腺内侧支见一大小1.1 cm×0.9 cm的结节状稍低密度影，边界清，密度较均匀，CT值约31 HU，增强后呈明显持续性强化、CT值约150 HU，内见小片状无强化区；左侧肾上腺大小、形态正常，内未见明显异常密度影及对比强化灶，周围间隙清(图1)。CT诊断“嗜铬细胞瘤”。查体无阳性体征，既往有高血压病史1年，服用降压药血压控制尚可，10余年前有胃肠间质瘤手术史，术后恢复可。术前诊断：右侧肾上腺嗜铬细胞瘤？全麻下行后腹腔镜下右侧肾上腺切除术。

图1 增强CT示右肾上腺占位(箭头)，病变周围明显强化

病理检查灰黄色组织1个，大小5.5 cm×3.5 cm×1.2 cm。剖面见肾上腺组织，大小4.7 cm×1.8 cm×0.8 cm，内见灰红肿物1个，大小1.1 cm×0.9 cm×0.6 cm，切面灰红色，质中，界尚清。肿瘤境界较清，与周边肾上腺组织有不连续的纤维包膜，部分区有宽窄不一的裂隙，呈膨胀性生长的肿瘤，周边见内陷的肾上腺皮质细胞岛(图2)。肿瘤主体由脾窦样血管腔构成，呈大小不一的裂隙状、网格状空隙相互吻合，衬覆单层扁平、立方及鞋钉样内皮细胞，血管腔内可见出血及纤维素样血栓沉积，血窦之间部分区可见少细胞区的纤维间质，组织疏松水肿。肿瘤细胞形态较温和，核染色质均匀，核仁不明显，核分裂象未见，未见肿瘤性坏死(图3)。免疫组化采用EnVision两步法染色，抗体Ki-67购自罗氏公司，其余抗体均购自福州迈新公司，肿瘤细胞弥漫表达CD31、CD34(图4)及FⅧAg，CK(AE1/AE3)、D2-40、desmin、SMA均不表达。SMA在血窦之间的间质细胞表达，Ki-67增殖指数约1%。

病理诊断：(右侧肾上腺)交织状血管瘤。

图2 网格状排列的肿瘤实质内见内陷的肾上腺皮质岛 图3 瘤细胞形态较温和，核染色质均匀，核仁不明显，核分裂象未见，可见血管腔内纤维素样血栓沉积，可见肾上腺皮质 图4 肿瘤细胞CD34呈弥漫强阳性，EnVision两步法

讨论交织状血管瘤是新近认识的罕见良性血管肿瘤，由Montgomery和Epstein[1]于2009年首次报道并命名。肾上腺原发的血管瘤罕见，其中绝大多数是海绵状血管瘤[2]。目前国外文献仅报道1例发生于肾上腺的交织状血管瘤，国内仅报道2例(其中1例命名为“吻合状血管瘤”)[3-5]，WHO(2016)泌尿和男性生殖系统肿瘤分类中，交织状血管瘤被正式收录为肾脏血管瘤的一个独特亚型[6]，该肿瘤好发于泌尿生殖系统(包括肾脏、睾丸、卵巢) 以及肾上腺等[1-2]。泌尿生殖系统和肾上腺之外的包括胃肠道以及躯体软组织等部位也有交织状血管瘤发生[7]。

交织状血管瘤好发于成人，发病年龄21～83岁，平均57.5岁，中位年龄52.5岁，男女比约1.4 ∶1。肿瘤最大径0.6～5.0 cm(平均2.1 cm)。临床表现多为偶然发现，少部分发生在肾脏的交织状血管瘤可有非特异性的症状，如血尿及下尿路症状。本例患者是体检时偶然发现，与该临床特点相符。另外本例与姚建国等[5]报道的肾上腺交织状血管瘤患者术前均有高血压病史，术前血压120/86～163/100 mmHg，术后血压120/84～153/100 mmHg，手术前后无明显差异，可见高血压与肾上腺的交织状血管瘤无直接相关性。影像学上，肿瘤通常表现为界限清楚的圆形或类圆形的占位性病变，CT或MRI可表现为肿瘤周边强化，与其他良性肿瘤表现类似，因此术前诊断比较困难，确诊依靠病理诊断。

病理上肾上腺的交织状血管瘤组织学与发生在其他部位的交织状血管瘤基本类似，表现为境界清楚的肿瘤，无明显包膜，常发生于肾上腺皮髓交界处，可见散在的肾上腺皮质岛，主要由脾窦样血管腔构成，衬覆鞋钉样内皮细胞，瘤细胞温和，部分细胞内外可见玻璃样小球，血窦之间可见少细胞区的纤维间质，组织疏松水肿。免疫组化染色：肿瘤细胞弥漫表达CD31、CD34及FⅧAg等血管内皮标志物，CK(AE1/AE3)、D2-40、desmin、SMA均不表达，Ki-67增殖指数约1%。

鉴别诊断：(1)血管肉瘤，表现为边界不清的侵袭性生长，破坏周围正常组织，组织学形态多形性，可有单个内皮细胞形成的空腔，肿瘤细胞核质比高，染色质粗糙结块，可见核分裂象及病理性核分裂象，发生于脏器者预后差，易发生转移。(2)Kaposi血管肉瘤，肿瘤有相对特殊的流行病学特点，好发于年轻人，肿瘤呈侵袭性生长，瘤细胞有异型性，后期以梭形细胞为主，除表达血管内皮细胞标志物外，常表达D2-40及HHV8。(3)转移性腺癌，尽管交织状血管瘤有类似腺癌的腺管样结构，免疫组化表达血管内皮细胞标志物，但不表达上皮性相关抗体，较易鉴别。

肾上腺交织状血管瘤是罕见的良性或惰性血管源性肿瘤，治疗以外科手术切除为主，完整切除预后好，无复发或转移的报道。