鼻咽癌压迫致视力下降1例

石慧君，杨洁，李欢，付珺，王建国，张铭连

1 临床资料

患者孙某，女，61 岁，石家庄灵寿县人。因右眼憋胀、逐渐视物模糊伴右侧面部麻木、右侧头痛5个月就诊于河北省眼科医院。患者既往高血压病史3 年。曾在外院查颅脑MRI+MRA 示：（1）双侧基底节区、枕叶皮层下散在缺血灶；（2）部分空蝶鞍；（3）双侧筛窦、上颌窦及蝶窦炎症，蝶窦为著；（4）颅内动脉硬化，右侧大脑后动脉P2 段管腔狭窄。光学相干断层扫描（OCT）示：右眼后极部RPE 层隆起灶。诊断为“右眼前部缺血性视神经病变”，口服卵磷脂络合碘片、胞磷胆碱钠片、甲钴胺片治疗，用药5 d，病情逐渐加重。入院后查眼部情况：右眼视力光感，不能矫正；左眼视力0.8，矫正1.0。右眼结膜无充血，角膜透明，前房中深，瞳孔圆，直径约5 mm，直接对光反应极迟钝，晶状体、玻璃体未见混浊，视盘颜色正常，边界清楚，视网膜血管走行及比例正常，黄斑中心凹反光不清。左眼未见明显异常。眼眶CT示：（1）右侧眶尖部及邻近筛窦蝶窦内软组织影，伴骨质破坏；（2）右侧破裂孔扩大伴鼻咽部可见软组织影增厚。行鼻咽部MRI 平扫+增强提示：（1）右侧鼻咽部、眼眶占位，双侧海绵窦明显增宽，考虑：①右侧鼻咽部恶性病变不除外，建议活检，右侧鼻源性眼眶炎症？②淋巴瘤？（2）右侧筛窦、蝶窦炎，右侧蝶窦粘液性囊肿可能性大；（3）左侧乳突炎。血沉（ESR）44 mm/h，白细胞计数WBC 3.07×109/L。初步诊断：右侧鼻腔、鼻咽部肿物，右侧后筛、蝶窦黏液囊肿，左侧乳突炎，右眼球后视神经炎，高血压。考虑鼻咽部占位，右侧后筛、蝶窦粘液囊肿伴感染侵入眼眶内侵犯视神经致视力逐渐下降，右侧面部麻木和上颌神经受累有关。遂转鼻咽喉科治疗，鼻内窥镜下可见鼻咽部大小约2.0 cm×1.0 cm 表面不光滑肿物，质脆，易出血，取两块大小约0.3 cm×0.3 cm组织送病理，出血不多，右侧鼻中隔中鼻甲缘处约0.2 cm×0.2 cm 肿物，同时取活检送病理。病理报告：鼻咽部及鼻中隔低分化鳞状细胞癌。建议患者行筛窦、蝶窦开放手术，术后放射治疗鼻咽癌。患者拒绝进一步治疗而出院。出院之后赴外院行放射治疗，14 个月后离世。

图1 患者入院时双眼彩色眼底照相。1A 右眼、1B 左眼 双眼视盘颜色正常，边界清楚

图2 患者入院时眼眶CT 图像。2A、2C CT 软组织窗横断位；2B、2D CT 骨窗横断位。右侧眶尖软组织影增厚（2A 箭头），邻近筛窦及右侧蝶窦内软组织影伴骨质破坏（2B 箭头），右侧破裂孔扩大伴鼻咽部软组织影增厚（2C、2D 箭头）

图3 患者眼眶MRI 平扫+增强图像。3A T1WI 横断位；3B T2WT 横断位；3C T2 压脂冠状位；3D T2 横断位；3E-3F T1 压脂横、冠、矢状位平扫；3G-3I T1 压脂横、冠、矢状位增强扫描。右侧眼眶偏后部不规则等T1 等T2 信号影（箭头），与视神经、眼外肌分界不清；增强扫描强化明显，考虑鼻源性感染。右侧筛窦内可见长T1、长T2 信号影填充，增强扫描示明显强化，考虑筛窦炎。右侧蝶窦内可见类圆形短T1、长T2信号影附着窦壁，强化扫描示周边强化明显，其内容物未见明显强化，考虑粘液囊肿

图4 患者鼻咽部平扫+增强MRI 图像。4A-4B T1 压脂平扫；4C-4E T1 压脂增强扫描。鼻咽部占位，注入造影剂后强化明显，考虑恶性病变（4A-4D 箭头）。双侧颈部淋巴结肿大，较大者长径约3cm（4E 箭头）

2 讨论

鼻咽癌（nasopharyngeal carcinoma,NPC）的发病率在全世界差异很大，常见于中国血统人群，特别是中国的广东省。东南亚、北非、和阿拉斯加的因纽特（爱斯基摩）人也比较常见。目前病因学研究认为，鼻咽癌的发生与EB 病毒、环境、饮食及遗传因素有关。其早期症状和体征不明显，亦无特异性，对于临床医师来说鼻咽部又是一个难以检查的部位，因此，相对于头颈部其他恶性肿瘤，NPC 通常在较晚期根据其临床表现、鼻咽部检查、CT 扫描、组织的病理切片才得以诊断。由于鼻咽部具有丰富的淋巴回流，并且相对难以检查，所以在许多病例以颈部淋巴结转移为首发症状[1]。而以神经系统症状和体征为首发症状的约占13%～25%，其中大部分是由于中枢神经受累所致而不是因为肿瘤向颅内侵犯。肿瘤可沿天然孔道蔓延，如破裂孔、颈静脉孔或舌下神经管，沿这些孔道蔓延通常比骨质破坏要早。脑神经以第五和第六对最常受累，其次是第三和第四[2]；中枢神经受累通常表现为部分或完全性的眼肌麻痹、面部疼痛或面瘫和吞咽困难；而当肿瘤压迫颈交感神经链时可发生Horner 综合征。1/3 的鼻咽癌患者可出现头痛，通常提示病变向深部侵犯进入颅底。当发生远处转移时最常见的部位是骨、肺和肝[3-4]。鼻咽癌的眼部损伤主要是通过对眼眶的侵入及对颅脑神经的侵犯引起眼部症状。肿瘤通过对眼眶的侵入引起突眼、复视、视力障碍、视乳头水肿；通过对颅神经的损害引起眼球固定、视野缺损，上睑下垂，同时也引起复视、视力障碍。

鼻咽癌好发部位为鼻咽部的咽隐窝及鼻咽顶后壁区，从解剖上临近鼻窦及破裂孔，故而筛窦及蝶窦易受累，造成鼻窦引流不畅极易引起筛窦、蝶窦的分泌物潴留，引起粘液囊肿或感染性炎症；侵及破裂孔则引起颈内动脉、岩深神经及导静脉受累，继而海绵窦，再经眶上裂到达眼眶；侵及翼管可进入翼腭窝同样眼眶受累。本病例从CT、MRI 上可见瘤体已侵犯上述解剖区域，造成直接压迫及侵犯，从而出现眼部系列症状。右侧蝶窦、筛窦因瘤体引流不畅形成感染，造成蝶窦窦壁及眶内壁骨质结构破坏，粘液囊肿破裂，通过眶骨膜直接及筛前后动脉途径间接感染扩散引起视神经炎性导致视力突然下降。

治疗上针对感染性炎症给予敏感抗菌素、激素及营养神经等药物治疗后效果不明显，患者拒绝行鼻内镜下筛蝶窦开放引流术。根据临床经验，对于短期的蝶筛窦感染性炎症引起的视神经炎通过鼻内镜下的开放引流术或附加视神经管减压治疗，疗效明显。鼻咽癌的诊疗共识中主张首选放射治疗[5]。目前国内对于鼻咽癌仍没有单纯手术治疗的前瞻性研究报告，对于复发性或放疗失败的病例可采用鼻内镜下挽救性手术治疗提高生存率和生存质量[6-7]。

由此提醒眼科医师遇到不明原因视力下降的患者应注意有无鼻部症状，如鼻塞和鼻涕带血等症状[8],或治疗不理想时，或合并有头痛等症状时，应考虑到鼻窦病变[9]，宜早期行鼻内窥镜检查及CT、MRI检查，排除鼻窦病变。MRI 对检出骨髓早期浸润及溶骨性骨质破坏较CT 敏感，但对于硬化型颅底骨质的破坏，CT 诊断的敏感性要优于MRI。溶骨性骨质破坏是鼻咽癌最常见的颅底骨质破坏类型[10]。如为鼻源性病变引起视力下降，严重者应立即治疗鼻部疾患，最大程度的挽救患者的视功能[11]。