股骨颈及大转子海绵状血管瘤1例报告

彭金辉，陈金忠，梁博伟，班锦东，曾祥鸿，曾祥洪，黄建婷

(1.右江民族医学院附属医院，广西 百色 533001；2.玉林市红十字会医院，广西 玉林 537000)

骨海绵状血管瘤是骨血管瘤的一种，属于骨的良性病变，但容易形成骨瘤样变异及错构瘤，也有人认为是真正的肿瘤。骨海绵状血管瘤多发生在椎体，而出现在四肢的极少，一般无症状者不需要治疗。根据国内骨良性肿瘤病理统计，需要治疗的骨血管瘤占所有良性肿瘤的2.1%，但若任由其持续发展，它会侵犯、破坏临近组织，引起肢体活动障碍、畸形或并发出血、感染，严重者甚至致残截肢。由于四肢骨海绵状血管瘤有诊断困难而延误治疗最终导致截指的风险，为总结经验教训，进一步认识本病的发生、发展和病理特点，现笔者报道1例股骨颈及大转子海绵状血管瘤并复习文献，就其诊治进行探讨。

1 临床资料

患者，男，22岁，无外伤手术史，5个月前无明显诱因及前驱症状下出现左髋部疼痛，呈持续性隐痛，可忍受，活动后加重，休息可缓解，无髋关节活动障碍，无肢体麻木等。病后未经治疗，疼痛反复发作，2019年4月10日到当地医院行X线检查考虑“左股骨颈、大转子骨巨细胞瘤”，未予治疗。现来右江民族医学院附属医院进一步诊治，入院诊断“左骨颈、大转子骨囊肿”。自发病来一般情况可，体重无明显改变。查体：左髋屈曲120°时感轻度疼痛，深压痛，无叩痛，无肿胀，无色素沉着，无皮肤破溃，未触及骨摩擦感及反常活动。X线检查考虑骨巨细胞瘤(见图1)，CT检查考虑左侧股骨颈良性骨肿瘤或肿瘤样病变(见图2)，MRI检查示左侧股骨颈-转子间占位性病变，考虑动脉瘤样骨囊肿，不除外骨巨细胞瘤或其他肿瘤样病变(见图3)，全身骨扫描见左侧股骨上段局部骨代谢增高(见图4)。患者实验室检查正常，肿瘤标记物阴性，碱性磷酸酶指标正常。为明确其性质，2019年4月18日Ⅰ期行肿物切开病理活检术，术后病理示左股骨颈-大转子海绵状血管瘤(见图5)。1周后Ⅱ期行肿物切除+取髂骨自体骨移植+异体骨移植术：选择直接前方入路，经过hueter间隙(阔筋膜张肌与缝匠肌、股直肌间隙，臀上神经与股神经间隙)，分离缝扎旋股外侧动脉分支，暴露见左大转子、左股骨颈前壁骨质塌陷，骨组织下血管网丰富，大量凝血块。完全清理肿瘤后选择取髂骨自体骨+异体骨混合(比例1︰1)填充。术后病理提示：左股骨颈-大转子海绵状血管瘤(见图6)。术后患者恢复好，切口一期愈合，复查X线片示肿瘤已切除(见图7)。

图1 术前X线片示左股骨大转子及左股骨颈低密度占位性病变

图2 术前CT及三维重建示局部骨质膨胀，骨皮质变薄，边缘较清楚，内见不规则小条索状骨性分隔

图3 术前MRI示左股骨粗隆局部呈膨胀样改变，边界尚清，内可见细小分隔影，病变信号不均匀，部分见囊状信号改变，可见“液-液平面”。

图4 术前全身骨扫描提示左侧股骨上段局部骨代谢增高

图5 Ⅰ期病理提示海绵状血管瘤(HE染色，×400)

图6 术后病理提示海绵状血管瘤(HE染色，×200)

图7 术后复查X线片示肿物切除完全

2 讨 论

骨海绵状血管瘤(hemangioma cavernosum of bone，HCB)是骨血管瘤的一种类型，属于良性肿瘤，其发病率约占原发性骨肿瘤的0.2%，多数发生在脊柱、颅骨，较罕见于四肢长骨[1]。1917年Hitzrot[2]首次报道了四肢HCB，此前虽有学者报道了HCB但主要部位为脊柱及颅骨，随后Devaney等对HCB作了深入研究并总结了该病的发病过程及诊治方法。HCB的病因目前尚不清，可能是肿瘤样畸形或错构瘤所致。发生在椎体及颅骨的HCB大多数无症状，有症状的多见于四肢，且青少年常见，当瘤体逐渐增大至一定程度压迫周围组织局部出现持续性隐痛，而当肿瘤突破骨皮质时可引起周围组织水肿甚至病理性骨折并骨刺刺破血管引起较大血肿。HCB的影像学表现因病灶的部位不同而不同，相关文献报道[3-6]，长骨HCB典型X线片表现轻度膨胀性改变，溶骨性破坏，内可见粗大骨小梁，呈日光状，皂泡状或蜂窝状表现，容易误诊为恶性肿瘤，本例患者术前X线片则考虑恶性肿瘤。另外长骨HCB多位于骨干或干骺端，病灶可呈囊性样变，周围可有“刺猬状”骨针，其内残存的骨小梁呈“网状”，发展迅速者可造成弥漫性虫蚀样破坏。CT表现为局部骨质膨胀变薄，边缘较清楚，内见不规则小条索状骨性分隔，三维重建见“蜂窝状”改变。同位素扫描表现为同位素摄取增加。MRI呈膨胀样改变，边界尚清，内可见细小分隔影，病变信号不均匀，部分见囊状信号改变，病变在T1WI上呈低信号、局部高信号，在T2WI上呈混杂稍高信号，在STIR上呈高信号，病变囊状中间见部分“液-液平面”，局部骨皮质变薄。然而有学者报道大部分骨囊肿也具有“液-液平面”[7]，所以术前结合实验室检测及影像学检查难以确诊，容易误诊。病理组织学诊断仍为金标准，其镜下表现为新生和异常血管所形成的团块。同时本病还应与骨纤维异常增殖症、骨肉瘤、骨巨细胞瘤等鉴别。总之四肢HCB影像诊断容易误诊，因该疾病较罕见，影像学表现往往无特异性，仍需要进一步研究其影像诊断特点。

无症状的HCB一般无需手术治疗，而当血管瘤体积较大引起临床症状或者有导致病理骨折风险时应当积极治疗。目前的治疗方法主要有放疗、瘤内注射乙醇或者硬化剂、血管栓塞、手术治疗等[8]。本例患者因病灶在股骨颈及大转子，病变范围较大，容易造成病理性骨折，所以选择手术切除加植骨，而术中为了操作方便及提高术野我们选择直接前方入路，手术过程顺利，术后患者病情恢复可。

对于罕见的HCB，我们在诊断骨肿瘤的鉴别诊断中必须考虑。术前不清楚肿瘤其良恶性的，尽量Ⅰ期取病理组织活检，以明确下一步诊疗方案，提高疗效。