中耳畸胎瘤1例

徐 艳 杨见明 王雅堂

1 病例资料

患儿，女性，1岁9个月，因左耳反复流脓1年余于2013年5月21日就诊我科，拟诊左侧慢性化脓性中耳炎(先天性胆脂瘤？)住院。家长代诉患儿自出生5月起开始出现左耳反复流脓伴有异味，静脉抗炎、双氧水、滴耳液对症治疗，症状易反复。入院时专科查体：左侧外耳形态正常，耳后沟及乳突无肿胀，外耳道内可见大量脓性分泌物，鼓膜无法窥及，右耳正常。中耳CT及MRI均考虑左侧慢性中耳乳突炎(胆脂瘤可能),见图1。送检耳道分泌物细菌培养提示里昂葡萄球菌，对氯霉素敏感，行耳内镜检查见外耳道深部淡红色新生物阻塞，考虑肉芽组织。于2013年5月30日全麻下行左侧中耳乳突改良根治术，术中乳突腔内见肉芽组织及胆固醇样结晶，听小骨结构完整，鼓室内新生物向外耳道生长，表面呈皮肤及毛发样结构,见图2。鼓膜紧张部穿孔，切除部分新生物送术中冰冻报告包括表皮、皮肤附属器结构，符合皮样囊肿(畸胎瘤改变)；探查鼓室内病灶，见其沿岩骨表面、中颅底生长，底部无法显露，将肿瘤可视部分切除。术后病理外耳道深部及左侧鼓室新生物镜检为皮肤、皮下组织；左乳突组织镜检为胆固醇性肉芽肿伴纤维组织增生，见图3。术后患儿无面瘫，无脑脊液耳漏、无颅内并发症，10 d左右抽除耳部填塞碘仿纱条，14 d出院。

图1 患儿第1次手术前中耳CT图像

图2 患儿第1次手术鼓室新生物突出于外耳道

图3 术后病理见中胚层、外胚层结构(HE×400)

患儿1年后再次出现左耳间断流水症状，复诊时可见外耳道潮湿，双氧水清理后，未见新生物，因患儿年龄较小，流水发作次数不多，建议滴耳液保守治疗。随后3年，患儿一直电话随访为主，有间断流水，无头痛、发热症状，听力改变不明显。2017年复查中耳MRI术区可见部分高信号炎性渗出，未特殊处理，耳内镜下外耳道未见新生物。

2018年11月再次复查中耳MRI,见图4,原术区仍有低信号软组织影，电测听示：右耳AC15dB BC11dB,左耳 AC51dB BC21dB，因反复流水不能缓解，沟通家长后建议二次手术探查。2018年11月20日患儿行左侧侧颅底手术，术中见乳突硬化型，气房、鼓窦、上鼓室内肉芽组织，鼓膜紧张部穿孔，咽鼓管后下、颈内动脉前下见肿瘤，术中予以面神经监护，骨管完整，咽鼓管骨性段破坏，咽鼓管扩大后直通鼻咽，咽鼓管前下放置Surgical，保留锤骨柄和镫骨，PORP重建听骨链，内植法行鼓膜修补，耳甲腔成型术。术后病理：①(左中耳)黏膜及肉芽组织慢性炎，被覆鳞形上皮伴角化脱屑，部分区域纤维组织增生，伴钙化沉着；②(左颈静脉孔区)皮肤、黏膜及肉芽组织慢性炎，伴纤维组织增生，部分区域脂肪组织瘤样增生，伴钙质沉着。二次术后3个月随访，无肿瘤复发及耳部流水症状。见图5、6。

图4 患儿第2次手术前中耳MRI

图5 患儿第2次术后3个月复查中耳MRI

图6 患儿第2次术后复查耳内镜

2 讨论

2.1 来源 畸胎瘤可发生于任何年龄，女性比例稍高，常见于有原始干细胞痕迹部位，如胸腺、生殖器官[1]。头颈部畸胎瘤一般无症状，肿块增大有外观表现或压迫症状时被发现。其来源于生殖细胞[2]，其中成熟畸胎瘤内多包括皮肤、毛发、牙齿、骨骼、神经组织等。

2.2 影像诊断 发育典型的畸胎瘤，瘤灶内可能存在多种密度不同的组织[3],CT在提高术前诊断上有一定的优势。但本例患儿中耳鼓室病灶部位隐蔽，且仅有皮肤、皮下组织，CT显示低密度软组织影与炎性病变、肉芽组织难以区分，仅术中直视下及病理才能进一步明确。

本例患儿出生后5个月开始耳部反复流水，无急性乳突炎表现，结合影像学检查，最初考虑先天性胆脂瘤型中耳炎。但根据Levenson等[4]对先天性胆脂瘤的修订诊断标准，一般无鼓膜穿孔、无耳部流脓史。该患儿年幼，出现耳部症状，并无特殊感染、外伤、手术等诱因，考虑先天性病因可能较大，合并炎症时亦可出现耳部流脓症状；中耳CT上鼓室及部分乳突腔内软组织影，边缘浓密、整齐，诊断上增加难度，且中耳畸胎瘤相关报道极少，未考虑诊断。

2.3 病理诊断 本例患儿年龄小，病灶位置深，术前外耳道检查虽可见淡红色新生物，因最初诊断先天性胆脂瘤合并外耳道肉芽可能，故未行术前病理。术中，冰冻鼓室内组织镜检见皮肤、皮下组织，沟通病理科医师最终考虑为畸胎瘤。

2.4 治疗 成熟畸胎瘤主要是手术切除，尽可能彻底切除肿瘤，无需其他特殊处理，未成熟畸胎瘤则应按照恶性肿瘤治疗原则扩大切除，术后综合化疗治疗，密切随访。

本例患儿发病时年龄小，初次手术有病灶残留，随访多年，发现耳部流水间断反复，行二次手术，清除病灶改善症状，同时避免肿瘤恶变。儿童头颈部畸胎瘤少见，发生率仅为2%～5%[5]，研究发现分别发生于耳部、鼻部、咽后壁及会厌处。临床发现小儿耳部流水、听力损失、影像学异常，多考虑分泌性中耳炎、急性乳突炎、中耳胆脂瘤等，但需注意少见疾病，避免漏诊。