水源性肢端角化病一例

王一铮 孙在红

山东省寿光市皮肤病防治站，山东寿光，262700

临床资料患者,女，63岁，家庭妇女。双手浸水后手背部出现大量丘疹20余年，近期皮损明显增多。自述无类似皮肤病家族史，无多汗症、糖尿病及甲状腺疾病史，无长期服药史。体检：各系统检查无异常。皮肤科情况：手背、指侧缘、手指末节背部少许浅褐色及肤色角化性扁平丘疹(图1)，质地较硬，界限欠清晰。水桶实验阳性：即浸温热水后8 min原褐色扁平丘疹出现角化性肿胀现象，于手背、指侧缘、手指末节背部散在分布，部分融合，呈半透明沙砾样(图2)。皮肤镜示：散在分布的砂砾样角化性扁平丘疹，乳白色半透明，部分融合成片，未见明显血管模式(图3)。皮肤CT示：角质层不规则增生，棘层及颗粒层增厚，真皮浅层未见明显血管扩张及炎细胞浸润(图4)。双手完全擦干15 min后，半透明状肿胀性角化丘疹逐渐消退，至褐色扁平丘疹。患者拒绝做组织病理学检查。自发病以来无皮肤紧绷感、疼痛感等不适。双足未见异常。予外用维生素E乳膏及维A酸软膏治疗，2周后随访，遇水肿胀现象无明显改善。

图1手背、指侧缘、手指末节背部少许浅褐色及肤色角化性扁平丘疹图2患者浸水8 min后图3散在分布的砂砾样角化性扁平丘疹，部分融合成片，未见明显血管模式图4角质层不规则增生，棘层及颗粒层增厚，真皮浅层未见明显血管扩张及炎细胞浸润(排除血管及周围炎改变)

讨论1996年English等[1]首先以暂时性反应性透明性丘疹肢端角化病报道。皮损病理检查对本病的诊断意义不大[2-4],一般可见表皮角化过度，颗粒层、棘层增厚，汗腺口扩张或空泡样改变等非特异性改变[5,6]，也有报道小汗腺上皮增生，核固缩，嗜酸粒细胞增多，空泡改变及管腔的形状不规则[5,7]。本病诊断以临床及激发实验为主。

此病的病因及发病机制尚不明确， MacCormack等[8]认为与外泌汗腺有关，Itin等[9]认为与角质层功能障碍，水分吸收增加有关。个别报道认为与家族遗传有关，也有学者认为与角质层汗液电解质浓度有关，少数报道认为与药物有关。但多数学者认为角质层结构和功能异常为发病的主要因素。有研究表明，角蛋白10缺陷小鼠表皮屏障受损，转谷氨酸氨酶(transglutam inase)和套膜蛋白(involucrin)突变可导致角化异常[10]，笔者推测，在角质层屏障功能缺陷的基础上，接触水后，引起角质层肿胀而表现角质层角化过度，同时汗腺导管壁的缺陷导致角质层肿胀继续发生性扩张，而导致角质层结构及功能发生可逆性变化，可能与角质层内角鲨烯、三酰甘油及胆固醇脂等物质结构、比例成分发生变化，水分干燥后恢复正常有关。结合影像学检查，本例患者皮损部位主要为在角质层，未伴有炎性细胞浸润等表现，提示病变位于角质层表浅部位。与上述观点基本印证，因患者个人原因未行组织病理学检查。且此次病例样本少，有待进一步研究分析。

水源性肢端角化病鉴别诊断包括：水源性荨麻疹、水源性瘙痒症、进行性指掌角皮症等，临床表现及激发实验仍是诊断的主要手段。Houle等[11]总结了文献报道的各种治疗方法及疗效，包括外用20%氢氧化铝、20%尿素霜、5%～20%水杨酸及甲醛溶液，口服抗组胺药和外用糖皮质激素联合治疗，肉毒杆菌毒素局部注射及离子渗透疗法等。大部分患者皮损可以明显改善或痊愈，少数患者未见明显效果，药物相关性水源角化症在停用药物后可以自行缓解，少数病例自愈。国内报道外用维A酸及维生素E霜有效[4,12]。本例患者给予外用1%维生素E霜及0.1%维A酸乳膏，但在随访中发现，仅对角化程度略有改善，但对皮损遇水后，角质层肿胀现象无明显改善。

此类疾病临床诊断并不困难，不会严重影响患者的生活质量及社会功能，部分患者不会主动就诊，提醒广大皮肤科医生仔细询问病史，以防漏诊。