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汞相关狒狒综合征一例

2020-03-16李艳佳张国强

中国麻风皮肤病杂志 2020年1期
关键词:狒狒脓疱温度计

韩 洁 李艳佳 张国强

河北医科大学第一医院,河北石家庄,050031

临床资料患者,女,53岁。因颈部、双腋下、肘窝、乳房下、双股内侧及臀部红斑脓疱3天入院。患者诉5天前打碎温度计,液态汞流出,经简单清扫后仍居住于污染房间,48小时后下腹部、臀部出现红斑,脓疱,后皮疹逐渐增多,发展至颈部、肘窝、乳房下、股内侧。既往有红汞过敏史(擦红药水后局部出现红肿、水疱反应)、头孢类药物过敏史,无系统性疾病史。

体格检查:患者一般情况良好,发育及营养状况正常,各系统检查未见异常。皮肤科查体:颈部、双侧腋窝、肘窝、乳房下、下腹部、腹股沟及臀部见片状红斑,边界清楚,其上见针尖大脓疱,皮温高,结膜及口唇黏膜无糜烂及溃疡(图1)。

图1腋窝(1a)、乳房下(1b)、臀部(1c)红斑基础上可见针尖大脓疱

实验室及辅助检查:血常规示白细胞计数13.8×109/L,中性粒细胞百分数0.822,中性粒细胞绝对值11.31×109/L;C反应蛋白63.1 mg/L,血沉47 mm/h,降钙素原0.05 ng/mL。尿便常规未见异常。抗核抗体均阴性,肝肾功能未见异常。心电图、胸片未见异常。脓液细菌培养阴性。右臀部组织病理示:表皮增生,棘层肥厚,真皮内血管周围大量炎细胞浸润,可见角层下脓疱(图2)。接触12天后血汞测定:0.11 mg/L(参考值<0.03 mg/L);接触20天后血汞测定:0.005 mg/L,接触30天后血汞测定0.002 mg/L。诊断为狒狒综合征。入院后给予复方甘草酸苷、依巴斯汀片、盐酸左西替利嗪、盐酸奥洛他定治疗。1周后病情逐渐好转,脓疱干涸脱屑,局部留有色素沉着(图3),复查血常规、肝肾功能均正常,病情好转出院。

图2 表皮增生,棘层肥厚,可见角层下脓疱,真皮内血管周围大量炎细胞浸润(HE,×100)

图3 臀部红斑消退,可见大量脱屑

讨论狒狒综合征(baboon syndrome,BS)是系统性接触性皮炎的一种,多有明确的接触史,诱发因素多为汞、镍及各种药物。本病可在数小时至2天内发生,提示其发病机制可能涉及多型变态反应。皮疹一般在3~5天达高峰,随后在2~3周内脱屑消退。BS组织病理无特异性,早期病变除海绵状水肿外,还伴有坏死和白细胞浸润。真皮血管周围淋巴细胞、红细胞和中性粒细胞浸润。

BS早期称为汞疹或汞皮炎,Nakayama等[1]在1983年首次报道了15例打碎温度计或在牙科就诊后在身体皱褶部位出现对称性红斑,其中大多数患者有红汞过敏的接触性皮炎史。1984年,Andersen等[2]报道了3例在吸收镍、汞、氨苄青霉素后在臀部间擦部位和屈侧出现弥漫性红斑,因其类似于狒狒的红臀,故名BS。1994年,Menne 等提出了系统性接触性皮炎,BS为其一种。2004年,Hausermann等[3]在100例已发表的狒狒综合征病例中,发现50例是药物引起。在这50例中,有8例被认为是真正的SCD,有明确的致敏史,其余42例为口服或静脉给药引起药疹[4]。狒狒综合征国内较少见,国内报道的10例狒狒综合征中,有7例[5-10]接触破碎的温度计、2例为中药成分[11,12]、1例为苯妥英钠[6]所致。

BS随着疾病的进展,重症患者还可出现粟粒大脓疱 ,应与急性泛发性发疹性脓疱病(AGEP)相鉴别,AGEP主要特征是在广泛水肿性红斑上突然形成大量非滤泡性脓疱,伴高热,血液中性粒细胞增多和病变内中性粒细胞的积累,90%为药物引起,也可由汞导致,AGEP多有全身症状且分布广泛,泛发全身。本例患者既往有汞过敏史,且现有破碎温度计接触史,皮疹分布、形态,血汞数值呈现逐渐下降的动态变化,符合系统性接触性皮炎,诊断为BS。

本病仅需去除病因,对症治疗即可,预后良好。可局部外用糖皮质激素,系统应用较为少见。

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