外科治疗上半规管裂7例临床报告

郝瑾傅新星鲜军舫许丽萍 华琳李永新*

1北京市首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科(北京100730)

2首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科中心北京市耳鼻咽喉科研究所耳鼻咽喉头颈科学教育部重点实验室(北京100005)

3北京市首都医科大学附属北京同仁医院放射科(北京100730)

4北京市首都医科大学生物医学工程学院生物医学信息学系(北京100069)

上半规管裂（Superior semicircular canal dehiscence,SSCD）是一组无法用感染来解释的、以强声刺激诱发眩晕（Tullio’s现象）为特征性表现的疾病，最初于1998年由Minor等人进行描述[1]。临床表现呈现出怪异多变的听觉异常和平衡失调[2]。听力下降主要是渐进性听力下降或外伤后突发性聋，以低频区域的传导性聋为主要表现[3]，但听力学变化可不典型，甚至通过纯音测听检测无明显听力下降[4]。部分患者可出现自听增强、骨导听敏度异常增高、搏动性耳鸣、转头诱发耳鸣[5]、恐声、耳胀满感[2]、耳内震动感[3]等。在平衡失调方面，除强声诱发眩晕（Tullio’s现象）外，增加外耳道内压力或增加颅内压也会诱发眩晕（Hennebert征）。此外还有振动幻视（oscillopsia）以及慢性平衡失调（chronic disequilibrium）。强声或压力刺激诱发垂直或旋转型眼震，眼震方向与受累上半规管平面一致。在SSCD患者中前庭诱发肌源性电位（Vestibular evoked myogenic potential,VEMP）的阈值明显低于正常[6]。

目前颞骨高分辨冠状位CT对上半规管顶部骨质缺损的敏感性很高，且0.5mm层厚的敏感性明显优于1.0mm层厚[7]。从阳性预测值（positive predictive value,PPV）来说，VEMP反应阈值降低、传导性听力下降和声音激发眼震的PPV分别是84%、95%和100%，而CT扫描三维重建和多平面重建的PPV分别是68%和87%[8]。因此，没有任何一种检查是SSCD的金标准，SSCD的诊断是结合病史、听力学和平衡觉功能检查和影像学检查综合得出的。

对已确诊的SSCD治疗手段较多。颅中窝开颅术（middle fossa craniotomy,MFC）是目前最常用的标准术式用以修补上半规管裂，其他手术径路包括经乳突（transmastoid）、经外耳道（transcanal）和耳内（endaural）径路。采用的技术包括半规管填塞（canal plugging）、半规管铺面（canalsurfacing）、半规管加盖（canal capping）、圆窗或卵圆窗加固（reinforcement of the round or oval window）等[2]SSCD患者症状多变且难以确切描述，这无疑增加了手术治疗目标设立以及疗效评价的难度。为了明确SSCD的整体外科治疗策略，本文回顾性分析了2010年1月～2018年1月首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科和神经外科的SSCD住院手术患者病例共7例，现总结如下。

1 资料与方法

1.1 病例资料

2010年1月至2018年1月北京市首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科和神经外科收治SSCD患者共7例，其中男6例，女1例，年龄37～59岁，中位年龄52岁。其中双侧上半规管裂1例（男性），单侧6例。单侧6例中左耳2例，右耳4例。均因听觉和/或平衡觉异常来就诊，综合病史、听力学和平衡觉相关检查，经颞骨高分辨率CT扫描+上半规管重建确诊。

1.2 听力学和平衡觉检测

纯音测听和声导抗鼓室图：标准隔声室内，分别使用丹麦Madsen公司Conera纯音听力计，配套TDH39压耳式耳机和美国Grason.Stadler公司GSI TympstarⅡ型中耳分析仪按常规进行检测。

颈性前庭诱发肌源性电位（cervical vestibular evoked myogenic potential,cVEMP）测试：受试者采取坐姿转颈位，使用丹麦国际听力公司Eclipse设备在隔声电屏蔽室内进行cVEMP测试。采用单耳给声同侧记录的方法，记录到的cVEMP波形分别命名为P13、N23。cVEMP幅度测量，选用波峰P13-波谷N23方式进行。幅度比和不对称度计算方式如下：双侧幅度分别表示为AL和AS，（AL表示幅度较高者，AS表示幅度较低者），幅度比为：AL/AS。双侧幅度不对称度为双侧幅度之差与双侧幅度之和的比值：(AL-AS)/(AL+AS)。

1.3 CT扫描与图像重建参数

对7例患者分别进行颞骨CT扫描，获得骨窗（窗技术4000/700 Hu）的横断位原始图像。其中6例使用飞利浦Brilliance 64 CT，扫描与重建参数为140kVp，120mAs，旋转时间0.75s，层厚0.67mm，间隔0.33mm。1例患者使用西门子Somatom Definition Flash CT，扫描与重建参数为140kVp，150mAs，层厚0.5mm，间隔0.25mm。将扫描完成得到的DICOM格式图像通过PACS传输至飞利浦Portal工作站，以层厚1mm，间隔1mm对原始图像进行多平面重组及上半规管重建（Pöschl平面和Stenver平面），在Pöschl平面测量缺损范围并标记。

1.4 手术方法

(1)经乳突径路上半规管裂修补术

在全麻下行常规耳后切口，留取颞肌筋膜备用，暴露乳突，留取骨粉备用。开放乳突，进入鼓窦，轮廓化乳突及鼓室天盖，暴露硬脑膜至上半规管平面，向上推压硬脑膜以暴露弓状隆起，探知上半规管裂的范围，以双颞肌筋膜夹骨粉的“三明治”修补上半规管裂。

(2)圆窗膜加固术

圆窗膜加固术是在全麻下采用传统的耳后切口，开放乳突，经面神经隐窝暴露圆窗，用直径1mm的金刚钻磨除部分圆窗龛进一步充分暴露圆窗膜，取耳屏软骨及软骨膜固定于圆窗龛内。

图1 采用耳屏软骨和软骨膜加固圆窗膜（病例7，右耳）Fig.1 Round window membrane reinforcement with tragus cartilage and perichodrium(Case 7,right ear)

1.5 统计方法

本SSCD病例系列250～2000Hz的气骨导差（Air-bone conduction gap,ABG）和SSCD缺损范围的相关性分析，首先采用Shapio-Wilk方法检验变量分布的正态性，并根据是否服从正态分布，随后采用Pearson相关系数或Spearman秩相关系数进行相关分析，P＜0.05认为相关系数具有统计学意义。采用SPSS 19.0软件完成统计分析。

表1 接受外科治疗的SSCD患者的听觉和/或平衡觉异常的症状Table 1 The abnormalities in hearing and balance of SSCD patients

2 结果

2.1 SSCD患者临床症状

根据既往文献提示的SSCD可能的听觉异常和平衡觉异常的症状，我们将7名患者的情况进行列表分析（见表1）。在听觉异常症状中，搏动性耳鸣和听力下降最为常见，分别为100%（7/7）和85.71%（6/7）。接下来依次为自听增强（28.57%，2/7）、骨导听敏度异常增高（28.57%，2/7）、耳胀满感（14.29%，1/7）、耳内震动感（14.29%，1/7）和恐声（0%，0/7）。平衡觉异常最常见的是Tullio’s现象（71.43%，5/7），接下来依次为慢性平衡失调（42.86%，3/7）、Hennebert征（28.57%，2/7）和振动幻视（0%，0/7）。需要指出的是，SSCD的症状复杂多变，每个人的主观感受和描述不尽相同，在临床实践中需要详细询问和小心甄别。

2.2 SSCD患者的听力学和平衡觉功能检查

典型的SSCD的听力图为低频传导性听力下降，但亦可存在其他情况。本SSCD病例系列病例1～7的纯音测听听力图见图 2，在250～2000Hz的ABG的平均值AvABG500-1000-2000分别为12.9-10.7-3.6 dB。所有病例声导抗鼓室图均为A型曲线。

图2 SSCD病例系列各病例的纯音测听听力图Fig.2 Pure tone audiometry(PTA)of each case in our SSCD case series.

本SSCD的病例系列中，有5例进行了cVEMP检测（见表2）。VEMP的绝对幅度通常受胸锁乳突肌紧张程度的影响，临床应用更多的是其相对幅度，一般采用双侧幅度比和双侧不对称度两种描述方式。cVEMP幅度不对称度上限临床定义为30%（本单位实验室正常值标准），本次测试中2/5（40%）超过了此数值；cVEMP幅度比上限定义为1.6（本单位实验室正常值标准），本次测试中2/5（40%）超过了此数值。

在进行了cVEMP检测的5个病例中，病例1经影像学检查提示为双侧上半规管裂，因此无法进行患侧和健侧的cVEMP阈值的对比。在记录了cVEMP的单侧SSCD患者中，能引出cVEMP的患侧阈值为80±8.2 dB nHL，健侧阈值为97.5±5 dB nHL。病例6最为典型，患侧cVEMP阈值明显低于健侧，幅度比和不对称度明显超出正常值（表2，图3）。

表2 SSCD患者的cVEMP检测结果Table 2 The outcomes of cVEMP of SSCD patients

图3 病例6的cVEMP图形。右侧（患侧）为左侧cVEMP幅值的6.97倍，不对称度为74%。Fig.3 The outcome of cVEMP of case 6.The amplitude of cVEMP on the right side(the affected side)was 6.97 folds of that on the left side.The degree of asymmetry was 74%.

2.3 上半规管CT成像及测量分析

根据Lookabaugh S等对SSCD部位的分类[9]，在本SSCD病例系列中，发现A.完整的上半规管0例、B.外侧上坡型缺损1例、C.弓状隆起缺损1例、D.内侧下坡型缺损0例、E.岩上窦相关半规管裂（Superior petrosal sinus-associated semicircular canal defect,SPS-SCD）3例和F.弓状隆起缺损伴近裂开状态的岩上窦0例（图3）。另外，有2例上半规管裂较大，一例为5.9mm（病例5），另一例为6.3mm（病例6），实际上覆盖了外侧上坡+弓状隆起两处缺损，此处单独列出。

本SSCD病例系列的上半规管裂的部位和缺损范围见表3，后者平均值为4.69±1.16mm，经统计分析未发现SSCD缺损范围和AvABG500-1000-2000有关（表4）。

表3 SSCD的部位分类及缺损范围Table 3 The radiological classification of SSCD and its size

图4 SSCD部位分类以及SSCD病例系列上半规管重建。白色箭头显示上半规管裂处的岩上窦压迹，被称之为“咬饼征(cookie-bite)”[10]。Fig.4 The radiological classification of SSCD and the 3D reconstruction of semicircular canal imaging of the SSCD case series.The dehiscence of the superior canal(indicated by the white arrow)formed by the groove containing the superior perusal sinus was named as a“cookie-bite”[10].SPS-SCD,superiorpetr osalsinus-associated semicircular dehiscence

表4 AvABG500-1000-2000和SSCD缺损范围的相关性Table 4 The correlation ofAvABG500-1000-2000 and the size

2.4 SSCD患者的外科治疗

本SSCD患者系列中，经乳突径路上半规管裂修补术6例，圆窗加固术1例（病例7）。其中病例3为车祸外伤后出现听力下降、自听过响和搏动性耳鸣，先行鼓室探查+前庭窗裂修补术，后症状不缓解，再次住院行经乳突径路上半规管裂修补术。

全组患者共随访4.6±2.3年（0.5～7.8年）。效果最好的是病例4，除轻微听力下降外，术前的Tullio’s现象和Hennebert征完全缓解。病例2术后症状自听增强、搏动性耳鸣以及眩晕均较术前加重。病例3症状较术前无改善。但病例2和病例3均不愿行开颅手术。病例1、5、6的症状有不同程度缓解，详见表5。接受圆窗加固术的病例7，术前主因Tullio’s现象就医，生活无法自理，萌发轻生念头，术后Tullio’s现象消失，虽仍时有眩晕，但没有再发倾倒，无需特殊看护，生活质量极大改善，打消轻生念头。

3 讨论

SSCD发病原因目前尚不清楚。研究观察到婴儿几乎无一例外的上半规管上方的骨质菲薄，支持SSCD发生于出生后颞骨发育不良的假说[12]。有研究表明在高龄人群中SSCD的影像学发生率增高，提示SSCD更倾向为获得性疾病，而非先天性疾病[13]。发育不良的菲薄骨质使得患者更易在外伤后发生上半规管骨质开裂，从而突然发生SSCD[2]。国内邹静等报道了一例患者头部外伤后出现低频声诱发眩晕、耳闷、自听增强、不能忍受低频振动等前庭功能障碍症状和听力减退，颞骨高分别率CT显示左侧上半规管顶壁多发性骨折，右侧上半规管壁单发骨折，临床诊断为上半规管骨折[14]。这类患者颞骨上半规管上方的菲薄骨质提供了发生SSCD或骨折的解剖学基础。在我们的系列病例中，病例3就是在外伤后发病，出现了右耳听力下降，伴自听过响，右耳搏动性耳鸣，活动后加重。另外，晚近一项研究报道了SSCD和高身高体重指数、高阻塞睡眠呼吸暂停指数以及伴随的天盖缺损之间的关系，提示增高的颅内压和SSCD形成之间的因果关系[15]。

据文献报道，SSCD的上半规管裂隙的大小约1.0～6.5mm[16,17]，不同的研究略有差别。Yuen等发现在SSCD的患者中，如果上半规管裂隙大于3mm，则低频区ABG总是存在的，纯音测听在500，1000和2000Hz的气骨导差平均值气骨导差（Av-ABG500-1000-2000）在3.3～27.0dB范围内（11.6±5.7dB），且ABG的平均值和上半规管裂隙大小呈正相关[16]。本研究中AvABG500-1000-2000分别为12.9-10.7-3.6 dB，和SSCD缺损范围无明显相关。这可能和本病例系列的样本量不够大，且解剖关系涉及岩上窦等复杂因素有关，所以无法确立气骨导差和SSCD缺损范围之间直接的相关关系。

表5 上半规管裂调查问卷比较术前术后症状改善情况Table 5 The pre-and post-operation improvement using the SSCD questionnaire

SSCD的上半规管裂隙，除大小外，尚有部位和周围解剖结构等因素需考虑。Lookabaugh等对298例通过颞骨CT扫描显示有上半规管裂的患者进行了研究，其中251例有临床症状，被纳入研究，随后进行高分辨颞骨CT扫描，并进行冠状位、Pöschl平面和Stenver平面重建，提出对缺损部位的更精准的分类对外科治疗有帮助。SSCD按部位进行分类，包括外侧上坡型缺损、弓状隆起缺损、内侧下坡型缺损、SPS-SCD和弓状隆起缺损伴近裂开状态的岩上窦等[9]。特别指出的是，在本病例系列中SPS-SCD的患者高达42.9%（3/7），在典型病例的CT影像中可见“咬饼征”（图3），在以前的影像学诊断中尚未注意到有如此高的发生率，这也部分可以解释为何SSCD的患者会有搏动性耳鸣的症状，可能直接来源于压入上半规管的岩上窦的压力传导。本SSCD病例系列中，病例4为唯一的一个外侧上坡型缺损，采用经乳突径路上半规管裂修补术，术后平衡觉症状（Tullio's现象和Hennebert征）完全缓解。因为对于外侧上坡型缺损或弓状隆起缺损可采用传统显微镜下经乳突径路或MFC径路，可以直接观察到裂隙，修补效果确切。而对内侧下坡型缺损最好用内镜辅助行MFC手术，以便更好的观察裂隙和颅底。MFC径路无论对于SSCD还是任何天盖缺损都适用。对于天盖低垂的病例，可采用经乳突径路或内镜辅助的MFC径路[9]。Carter等采用30°内镜能很好的观察到上半规管裂隙，优于显微镜和0°内镜[18]。从手术径路而言，近年来从需要开颅逐渐发展为经乳突径路甚至耳内径路等更加微创的手术方式[19]。而技术上，无论采用半规管填塞、铺面、填塞+铺面还是加盖等方法，疗效并无统计学意义[20]。

SSCD的发病机制是在膜性上半规管上方的骨质缺损导致了内耳病理性“第三窗”。因此，理论上只要将内耳病理性“第三窗”改为两窗系统即可。2009年Silverstein和Van Ess报道了一例37岁男性，强声、弯腰和用力等诱发间歇性发作性眩晕致倾倒，最终确诊SSCD。他们尝试用耳屏软骨、骨蜡和软骨膜进行了圆窗封堵术，这是第一例采用圆窗封闭的方法来治疗SSCD[21]。随后有散在病例报道，Silverstein和他的同事进行了多中心的圆窗加固术治疗SSCD的病例系列回顾分析，对22例SSCD患者的外科治疗情况进行了分析，其中19例进行了圆窗加固术，发现除听力下降外其他症状都明显缓解，而另外3例接受其他术式的SSCD患者中的2例因术后症状加重而需行再次手术[11]。圆窗加固术可采用的材料很多，颞肌筋膜、耳屏软骨和软骨膜、脂肪、疏松纤维结缔组织、明胶海绵和/或硅橡胶等，但考虑到可能的组织吸收，颞肌筋膜、脂肪等可能在术后半年症状复发，需要再次手术，所以我们更推荐采用耳屏软骨和软骨膜多层加固圆窗，本病例系列的病例7即采用此方法。Silverstein等推荐SSCD治疗流程，对症状轻微的患者可采取观察、避免刺激、前庭康复和前庭抑制剂进行治疗；若无法缓解，或本身症状较重的患者可选用圆窗加固术或MCF或经乳突径路上半规管裂修补术。然而CT结果显示病例7的缺损部位类型为SPS-SCD，这就可以解释为何行圆窗加固术后不能完全缓解，特别是搏动性耳鸣。对于大面积、和岩上窦相关的复杂SSCD目前我们还缺乏经验，需要进一步探索。