经外耳道水下耳内镜修复先天性内耳畸形伴脑脊液耳漏1例并文献复习

张亮刘伟彭安全*

1湘西土家族苗族自治州人民医院耳鼻咽喉头颈外科(湘西州416000)

2中南大学湘雅二医院耳鼻咽喉头颈外科（长沙41000）

内耳畸形易继发脑脊液耳鼻漏，患者常由于反复发作的化脓性脑膜炎而就诊于神经内科或小儿科。目前主要通过外科手术修补漏口来治疗先天性内耳畸形合并的脑脊液耳鼻漏。我们采用经外耳道径路在常规内镜下行鼓室探查再改用在水下耳内镜下修复先天性内耳畸形伴脑脊液耳漏患者1例，取得了良好的效果，现报道如下。

1 病例资料

女性患儿，8岁，因“反复脑膜炎发作行CT及MRI发现右侧中耳及内耳低密度影及发育畸形半年”入院。体查：双耳廓无畸形，外耳道干洁、通畅，右侧鼓膜完整，向外侧膨隆，左侧正常。入院诊断考虑1、右耳脑脊液耳漏，2、右侧先天性内耳畸形（共同腔畸形）。入院检查：声导抗示右耳为B型，左耳为A型鼓室图，纯音测听示右耳极重度感音神经性聋，左耳听力正常。颞骨CT和头颅MRI显示右侧前庭增大，耳蜗结构消失，前庭耳蜗融合成一共腔，无明显分隔，半规管发育异常，耳蜗前庭腔与内听道异常相通，鼓室乳突充满液体长T2信号影（图1，2，3）。患儿于2018年4月26日全麻下经外耳道常规耳内镜下行右侧鼓室探查再改用水下耳内镜行脑脊液耳漏修补术。术中在常规耳内镜下做鼓室探查切口，剥离外耳道皮肤-鼓膜瓣进入鼓室，见鼓室内有清亮的液体涌出，考虑脑脊液漏，刮除外耳道后上部分骨质，暴露砧骨长突、砧镫关节、镫骨肌腱、镫骨前后足弓及前庭窗上方面神经骨管，离断砧镫关节、取出砧骨，见前庭窗周围粘膜水肿，镫骨底板有缺失裂口，有大量清亮脑脊液自缺损处喷出（图4）。吸尽鼓室液体后探查圆窗龛处未见明显脑脊液漏出。考虑去除镫骨结构后可能出现的脑脊液井喷影响常规内镜下单手操作，将外耳道内灌满生理盐水，改用水下耳内镜，完整取出镫骨显露前庭，水下避免了可能的井喷（图5），将备用脂肪和颞肌依次塞入前庭池内,使其在前庭窗处嵌顿成哑铃状，外层再覆盖颞肌筋膜（图6、7），吸尽外耳道内的生理盐水，常规耳内镜下观察未见有脑脊液耳漏，搔刮鼓岬处粘膜，使出血掩盖填塞的肌筋膜，复位外耳道皮肤-鼓膜瓣，鼓膜完整。随访5个月，未见脑脊液耳漏及脑膜炎复发（图8）。

图1 术前颞骨CT（轴位）黑箭头所指为右耳前庭耳蜗共腔畸形Fig.1 The preoperative axial CT image of temporal bone showed cochleovestibular,Common cavity deformity(black arrow)in right ear.

图2 术前颞骨CT（冠状位）黑色箭头所示为内耳发育畸形，内听道和共腔畸形异常相通。白色箭头所指鼓室内积液，考虑脑脊液耳漏Fig.2 The preoperative coronal CT image of temporal bone showed inner malformation with abnormal communication between common cavity deformity and internal auditory canal(black arrow)and the accumulation of fluids in tympanic cavity(white arrow)which was considered as cerebrospinal fluid(CSF)otorrhea in right ear.

图3 术前大脑MRI：白色箭头所示为右侧中耳腔脑脊液耳漏的长T2信号影Fig.3 The preoperative brain MRI scan showed a hyperintense signal(white arrow)on T2WI in middle ear cavity of the right ear which was considered as CSF.

图4 箭头所指为镫骨底板缺失区的脑脊液漏口Fig.4 A fistula(arrow)of CSF was detected from a defect on the stapes footplate.

图5 箭头所指为水下耳内镜取出镫骨后显露的前庭，水下避免了可能的井喷Fig.5 The underwater endoscopic view:the vestibule(arrow)was exposed after removal of stapes and the possible gusher was avoided.

图6 箭头所指为水下耳内镜下将脂肪、颞肌及筋膜依次填塞前庭耳蜗共腔Fig.6 The underwater endoscopic view:The free fat tissue,temporal muscle and temporal fascia（arrow）were used to obliterate the common cavity through the oval window separately.

图7 箭头所指为常规耳内镜下填塞物哑铃状崁顿前庭窗，未见有脑脊液从内耳漏出Fig.7 The conventional air endoscopic view:The dumbbell-shaped packings（arrow）were plugged on the oval window with cessation of CSF leakage from the inner ear to the middle ear.

图8 术后大脑MRI：箭头所指右侧中耳腔内长T2信号影已消失Fig.8 The postoperative brain MRI scan showed that the hyperintense signal(white arrow)disappeared on T2WI in middle ear cavity of the right ear.

2 讨论

对于先天性内耳畸形的分类，目前公认和普遍接受的是Sennaroglu分类法[1]：①Michel畸形；②耳蜗未发育；③共腔畸形，前庭、耳蜗共腔呈囊状；④耳蜗发育不全；⑤不完全分隔I型畸形（incomplete partition type I，IP-I）；⑥不完全分隔 II型畸形（incomplete partitiontype II，IP-II），即是 Mondini畸形；⑦不完全分隔III型畸形（incomplete partition type III，IP-III）；⑧前庭- 外半规管畸形（vestibule-lateral semicircular canal dysplasia）；⑨前庭导水管扩大综合征（large vestibular aqueduct syndrome）。本例患者因从小发现右耳听力差，家属未予以重视，直到反复出现化脓性脑膜炎，体查发现右侧鼓膜完整，向外膨隆，行耳部CT显示右侧鼓室、乳突内低密度影，右侧前庭增大、耳蜗螺旋结构消失，前庭及耳蜗融合成一个囊腔，无明显分隔，半规管显示不清，耳部MRI回报右侧乳突及鼓室内长T2信号影填充，双侧内听道无扩张。本例符合共腔畸形特性。CT显示前庭耳蜗腔与内听道异常相通，脑脊液经内听道直接与内耳相通。长期的压力增高和脑脊液的搏动，可以使镫骨底板骨质逐渐被吸收而变得菲薄，菲薄的镫骨底板容易在内耳的这种作用下穿破，而形成脑脊液漏。而膜迷路畸形常伴有镫骨畸形及镫骨底板发育不良，只有膜性封闭的卵圆窗易被内耳中的脑脊液冲破而形成脑脊液漏。若镫骨底板发育良好，内耳中的脑脊液亦可通过其他薄弱部位冲破，如圆窗膜等[2-4]同样引起脑脊液漏。本例患者CT中显示右侧鼓室、乳突内低密度影及MRI中所示鼓室及乳突腔内的长T2信号影考虑为漏出的脑脊液。我们在术中见到鼓室内有清亮的液体，砧镫关节连接良好，镫骨头、颈、前脚及后脚发育正常，但镫骨底板处有骨质缺失，可能是镫骨底板骨质逐渐被吸收所致，术中见镫骨底板缺失处有清亮的脑脊液喷出。

先天性内耳畸形继发脑脊液漏后可导致脑膜炎的反复发作，患者大多就诊于内科，行脑膜炎治疗，而其真正发病原因往往不能确诊。自幼单侧极重度感音神经性聋合并复发性脑膜炎应高度警惕本病，颞骨CT和MRI检查是有助于本病早期诊断[3]，确诊则需行鼓室探查明确瘘口所在。

对于先天性内耳畸形伴脑脊液漏目前的治疗主要以手术填塞瘘口为主，有多种不同的手术方式[4-9]，多在显微镜及常规耳内镜[5]下操作。常用的手术入路有显微镜下经乳突迷路径路、经乳突面隐窝径路，显微镜或耳内镜下经外耳道前庭窗径路和显微镜下经颅中窝径路等。尹海金等[6]和葛润梅等[7]分别报告经乳突迷路入路修补Mondini畸形患者并发脑脊液漏，术中磨开水平半规管，显露前庭内侧壁即内听道底壁骨质有缺损，并发现此处脑膜有缺损，修补脑膜缺损，然后依次修补前庭内侧壁骨缺损，填塞前庭腔、鼓窦入口并整个乳突术腔，术后修复成功，但其中一例出现迟发性面瘫。王锡温等[8]和蔡红武等[9]报告经乳突面神经隐窝入路探查并修复镫骨底板处脑脊液漏，也出现一例迟发性面瘫。吴皓等[4]和李为民等[10]报告做耳内切口分离外耳道皮肤鼓膜瓣显露鼓室瘘口行脑脊液漏修复。显微镜下经外耳道前庭窗径路往往因术腔限制导致视野受限，而耳内镜可近距离观察解剖结构，提供高分辨率图像，增进术区的可视性。不同角度内镜的选择使视角宽阔，可窥及手术显微镜光轴不能到达的部位，操作灵活，创伤小，患者术后恢复快[5]。而此例患者我们采用水下耳内镜经外耳道入路行脑脊液耳漏修补术，术中常规内镜下鼓室探查并找到瘘口，再在水下耳内镜下用自体脂肪、颞肌及颞肌筋膜填塞瘘口，取得了良好的效果。水下耳内镜是通过将内镜的镜头接一个带吸引与灌注的外鞘，灌注生理盐水和吸引处于动态平衡状态，可以连续冲洗带走术野的骨粉和出血，不需额外的吸引器，保持术腔清晰，术中操作都在水中进行。目前关于水下耳内镜的应用报道较少，尚处于探索阶段，国外学者Yamauchi D等[11，12]报道了经水下耳内镜技术修复上半规管裂及迷路瘘管，取得了良好的治疗效果，作者认为水下耳内镜较常规内镜更具有优势性。本例患者采用水下耳内镜行脑脊液耳漏修复，我们认为水下耳内镜相较于常规耳内镜优势在于：1、水下内镜连续冲洗能吸除镜头周围血迹和污染物，避免反复擦洗镜头，术野更清晰，可连续操作。2、图像清晰，放大增强1.33倍[11]，我们甚至能清楚看到红细胞在毛细血管中的运动，3、镜头在持续灌注生理盐水下能降低热效应，避免不必要的热损伤，4、术中不需要吸引，对周边组织及内耳刺激减小，是一种很好的保护，5、正常人脑脊液压力卧位为0.78-1.76kPa(80-180mmH2O)，儿童为0.4-1.0kPa(40-100mmH2O)，外耳道长约2.5-3.5cm，在外耳道持续灌注液体的情况下，可以减弱因脑脊液“井喷”所造成的压力差，避免填塞物因脑脊液“井喷”难以固定，降低内镜下单手操作难度，6、可以避免折射效应。综上，反复发作脑膜炎且合并感音神经性听力损失患者要高度警惕先天性内耳畸形合并脑脊液耳漏，及早行耳CT和MRI等影像学检查有助于早期诊断，而在水下耳内镜下经前庭窗入路行先天性内耳畸形伴脑脊液耳鼻漏的修补较其他常规手术入路有明显的优势，可以取得良好的治疗效果。此例患者我们将会继续追踪随访。