多层螺旋CT在肺高血压诊断与分型中的价值

李 超

天津市公安医院放射科 300042

肺高血压(Pulmonary hypertension，PH)是一种以肺循环压力升高为特征的病理生理学状态，预后差，常导致右心衰竭甚至死亡，可为特发性或继发于其他疾病而产生；其主要原因是低氧性肺血管收缩和动脉闭塞。PH患者多有非特异性的心血管及呼吸道症状，如乏力、劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥等。2013年世界卫生组织(WHO)第五届世界高血压会议公布了肺高血压诊疗指南，基于血流动力学特征对肺动脉高压的临床分类进行了更新修订。多层螺旋CT扫描所呈现的一些征象如肺动脉、肺实质的表现，心脏、纵隔内表现等，能够辅助分析PH的分类及提示其可能病因，指导临床治疗。

1 肺动脉高压的诊断标准及临床分类

PH可以表现为特发性肺动脉高压或作为其他疾病的并发症而被发现。PH的诊断标准为：静息状态下、仰卧位右心导管测量肺动脉平均压(Mean pulmonary arterial pressure，mPAP)高于25mmHg(1mmHg=0.133kPa)；mPAP正常值上限为静息状态时20mmHg；静息状态时mPAP介于20～24mmHg之间者作为临界值需引起临床注意并行进一步检查[1]。PH患者多伴有不同程度的疲劳、呼吸困难、胸痛或心绞痛乃至晕厥等非特异性的循环或呼吸系统症状。不经治疗的肺动脉高压往往预后不良，并有可能发展为右心衰竭乃至死亡[2]。世界卫生组织(WHO)第五届世界肺高血压会议(World Symposium on Pulmonary Hypertension，WSPH)2013在法国Nice召开，公布了肺高血压诊疗指南，并于2018年第六届会议进行了更新修订，分为以下5类：第一，肺动脉高压(Pulmonary arterial hypertension，PAH)，包括特发性肺动脉高压、遗传性、药物和毒物相关性肺动脉高压等；第二，左心疾病导致的PH，包括心脏瓣膜病、先天性毛细血管后阻塞性病变等；第三，肺病和/或缺氧导致的PH，如限制性肺疾病、阻塞性肺疾病等；第四，肺动脉阻塞导致的PH，如慢性血栓栓塞性PH等；第五，未知因素导致的PH，如溶血性、系统性疾病等[3-4]。

2 PH的检查方式

在行右心导管检查时能够直接得到肺动脉压力、阻力以及心输出量等参数，这是诊断肺动脉高压的金标准。但其作为有创检查且不能反映肺内、心脏及纵隔的表现，因此常与其他检查方式结合使用。多种无创性检查方式如胸片、CT、超声、放射性核素检查以及MRI等已在临床中应用于PH的诊断和评估中。

PH患者在行胸片检查时可发现如右下肺动脉干横径>1.5cm、外周肺血管稀疏纤细呈“残根状”、心影肺动脉段突出等异常征象。这些征象间接证实肺动脉高压的存在，但其严重程度与胸片发现无正相关的关系，胸片也不被单独用来诊断PH。

超声心动图是PH的首选检查方法，适用范围广，是用来评估心脏射血分数、左心疾患以及心内分流最常用的影像学检查方式。然而，超声心动图在评价主肺动脉以外的肺动脉分支及右心室功能上存在着较大的局限性，仅能提供存在肺动脉高压的可能性，在此基础上，需进行更进一步检查以对其分度进行鉴别。

心脏MR成像是评估右心室大小、形态及功能较为精确的检查手段之一；此外，还可以检测肺动脉解剖结构及血流状态，常被用来评估PH经手术或药物治疗后的有效性，以及被用来评估患者是否出现需外界干预或药物治疗的右心室衰竭征象(如心室扩张或射血分数减少等)。

对可疑PH患者，CT是最便捷的检查方式之一。当以肺实质为主要观察目标时，通常采用高分辨率CT平扫；当怀疑患者为慢性血栓栓塞性肺动脉高压(Chronic thromboem-bolic pulmonary hypertension，CTEPH)或其他非肺实质原因所致的肺动脉高压时，需在此基础上行肺动脉血管造影检查，结合图像中肺实质、纵隔、肺动脉以及心脏的改变，根据2013Nice分类指导临床分类。双源CT肺动脉血管造影可用于CTEPH的诊断。在该检查方式广泛普及、成为常规检查前，临床上诊断CTEPH仍依赖核素肺通气显像。

3 PH的CT表现

PH的主要CT表现为肺动脉主干增宽，直径≥29mm，通常在CT轴扫中表现为大于同水平降主动脉的宽度，测量位置选取在主肺动脉分叉前、与肺动脉主干垂直的截面[5]。其他表现如三级及以下支气管与伴行动脉直径比率>1∶1等则增加了PH诊断的特异性[6]。

各类型的PH在影像学中的表现均有雷同之处，而CT检查中所呈现的不同表现在对PH患者进行Nice分类中发挥重要作用，这些征象可归纳为以下几类：肺动脉、肺实质、心脏以及纵隔的表现。

3.1 肺动脉表现

3.1.1 外周肺动脉钙化：外周肺动脉钙化是肺动脉高压长期存在所产生的一种特异性征象，多检出于严重的末期PH患者，最常见于长期的房间隔缺损以及Eisenmenger综合征患者[7]。产生这些钙化的原因往往与肺动脉血管粥样硬化或肺动脉偏心性血栓的钙化有关。需注意，血栓形成并附着于肺动脉管壁一侧并与之形成钝角；二尖瓣病变可继发肺动脉及左心房钙化；此外慢性血栓形成性疾病可出现马赛克样灌注、支气管动脉扩张等慢性血栓性肺动脉高压征象，偶见肺动脉钙化。

3.1.2 外围肺血管扩张：大部分肺动脉高压患者无典型的外围血管扩张。该征象往往出现在某些门静脉高压患者、罕见的出血性毛细血管扩张症患者以及存在微瘤栓的患者。部分肝硬化患者及的肝肾综合征患者可继发肺动脉高压，其病理生理基础有以下两种：一种是胸膜及胸膜下区末梢血管扩张、增生；另一种为外围肺血管结节样扩张及动静脉畸形。

3.1.3 偏心性充盈缺损：附壁血栓及偏心性栓子的存在是CTEPH的典型表现[8]。这些充盈缺损与动脉壁之间呈钝角存在，管腔狭窄、血管内膜轮廓不规则。CTEPH的其他征象包括扩张后狭窄及少见的网状、串珠状血管阻塞[9],其诊断依赖于这些血管形态的改变，以及同时具有的包括肺内马赛克灌注、支气管扩张等血管外征象的存在。因此，当肺动脉内偏心性充盈缺损单独出现时，不要直接做出CTEPH的诊断，需注意是否有长期的右向左分流存在。

3.1.4 血管腔内软组织形成：肺动脉管腔内瘤栓是恶性肿瘤患者少见并发症。常见的容易发生微血管受累的恶性肿瘤有发生于乳腺、胃、肝、肾等部位的肿瘤以及绒癌原位癌，会引起末梢或分支血管树芽征等外周肺动脉扩张的表现。肺血管内瘤栓与微瘤栓均表现为管腔内充盈缺损，与普通血栓表现相仿；主肺动脉内肺动脉瓣旁原发性肉瘤同样表现为管腔内充盈缺损，其与血管壁呈锐角形式存在，需与肺动脉急性血栓相鉴别。这些可以通过CT、MRI增强检查或PET-CT加以鉴别。

3.2 肺实质表现

3.2.1 小叶中心型肺结节：小叶中心型肺结节是重症肺动脉高压患者的典型表现，更常出现在长期接受舒张血管药物治疗的特发性肺动脉高压患者。这些毛玻璃样结节是由于肺内微血管反复出血、过多的表面活性物质退变或小动脉丛病变所形成的胆固醇样肉芽肿。

3.2.2 马赛克样灌注：PH患者肺内出现马赛克样灌注是由于局部肺充血和缺血交替所造成的，患者常存在段或亚段的气体潴留及血管纤细，造成肺透过度增高，这是肺动脉高压患者出现马赛克样灌注最常见的病因。相比较而言，出现马赛克样灌注样表现在CTEPH、心源性肺动脉高压以及肺部疾病所致肺动脉高压患者中的比例分别为77%～100%、74%及8%[3]。

3.2.3 小叶间隔增厚：小叶间隔增厚常出现于左心疾患所致的PH患者，多表现为光滑、规则增厚，这种增厚继发于次级肺小叶的淋巴管及静脉扩张，是肺水肿的表现；间质性肺炎、肺纤维化所致小叶间隔增厚者多为不规则增厚。此外，一些少见的伴有小叶间隔增厚的PH病因包括纵隔纤维化、肺转移瘤及结节病等，纵隔纤维化所伴发的小叶间隔增厚源于静脉回流受阻；结节样小叶间隔增厚见于结节病或恶性肿瘤的癌性淋巴管炎[10]。

3.2.4 支气管扩张：支气管扩张患者因长期缺氧所造成的肺血管收缩、血管床破坏导致PH的发生，是支气管扩张患者继缺氧之后第二大死亡原因，多见于肺纤维化(牵拉性支气管扩张)、结节病，CTEPH患者多见于段及亚段的支气管扩张。

3.2.5 胸膜下混浊：胸膜下混浊是间质性肺疾病的特征性表现。由于多发小动脉分支栓塞或栓塞后瘢痕形成造成肺透过度减低，此征象见于多数CTEPH患者。

3.2.6 毛玻璃密度：毛玻璃密度是指肺实质密度增高的背景下肺血管及支气管结构可见的肺内表现。其发生多与肺动脉高压无直接关系，但当其与PH同时存在时，要考虑到间质性肺疾病、结缔组织病、溶血性贫血及药物或毒性反应继发的可能。

3.3 心脏表现

3.3.1 先天性心脏病：未经治疗的左向右分流型心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等均可引起PH的发生。

3.3.2 左室病变及瓣膜异常：左心室病变以及瓣膜异常是PH的常见病因，限制性心肌病、左室功能不全等同样造成PH的发生；此外，少见病因还有心房黏液瘤、肉瘤、转移瘤等，这些病变由于肺静脉回流受阻而导致肺循环压力升高。

3.4 纵隔改变 支气管动脉扩张(直径>2mm)的存在提示有影响肺循环的阻塞性疾病。其病因是在肺慢性缺血、血流量下降的条件下，支气管动脉通过增粗、扩张来代偿，并在肺动脉阻塞时通过体—肺动脉吻合的方式参与气体交换。支气管动脉扩张多见于慢性血栓栓塞性疾病，近半数的CTEPH患者可检出此征象，此外可见于Eisenmenger综合征、紫绀型先心病及纤维性纵隔炎患者。

4 总结

肺高血压发病原因多样化，不同的发病机制其治疗方案及预后不相同。根据上述不同CT表现，能够在发现肺循环压力升高的基础上对其进行细化、分类，辅助临床制定治疗方案。但CT检查也有其局限性，患者的配合度对减低呼吸及运动伪影起到至关重要的作用，且在行增强检查时可能存在造影剂过敏、肝肾功能不全等禁忌；CT图像虽能够提供较为详细的解剖学特征，但在血流动力学方面表现不足，仍需结合超声、放射性核素以及导管介入等检查方法，全面、具体的对肺高血压进行准确判断，从而早期诊断、及早进行治疗。

综上所述，多层螺旋CT扫描作为无创检查，可从肺血管、肺实质、心脏及纵隔改变多方面为PH的病因及分类提供有价值的信息，在肺动脉高压的临床诊断与治疗中发挥了重要作用。