1例表现为双上肢无力患者的肌电图鉴别诊断

康治臣，郭丽新，曲福玲，张海娜，段晓琴，王 欢，丁 蕾，刘忠良，江俊杰

(吉林大学第二医院 康复医学科，吉林 长春130041)

临床上以双上肢无力症状就诊患者比较少见，而以四肢无力、双下肢无力多见，常见于重症肌无力、肌无力综合征、周期性麻痹、甲亢等患者。现报告1例以双上肢无力为发病表现的重症肌无力患者。

1 临床资料

患者，男，55岁，因双上肢无力3个月就诊。3个月前无明显诱因出现双上肢无力，以上肢近端无力为主，远端肌力轻度受限。此后症状逐渐加重，表现为对称性上举困难，难以平举及肩。不伴言语不清、吞咽困难、饮水呛咳、抬头费力等，无视物成双。以上症状无晨轻暮重，休息后无明显缓解。头颈部、双下肢活动不受限。既往健康，无药物、食物过敏史，无中毒史。无吸烟、饮酒史，否认家族遗传病史。查体简要:颅神经查体无异常体征。颈屈肌肌力5肌。双上肢近端肌力3级， 远端肌力4级，双下肢肌力5级。肌张力正常，双侧肱二头肌、肱三头肌肌腱反射减退，双侧冈上下肌、三角肌萎缩，双侧 Hoffman 征阴性，双侧肢体痛温觉对称存在，疲劳试验阴性。双侧巴氏征阴性。步态正常，共济正常。颈无抵抗。辅助检查:颈椎MRI：C5/6轻度椎间盘突出。

患者行双上肢神经电生理检测，可见EMG：双三角肌、指伸肌、骨间肌大量正锐波、纤颤电位，运动单位时限正常，未见肌强直电位、束颤电位。MNCV/SNCV:双上肢周围运动及末梢感觉传导速度、波幅未见异常；双腋神经、肌皮神经支(Erb’s点刺激)周围运动诱发电位波幅降低，潜伏时正常。F波：未见异常。重复衰减试验：双侧正中神经低频重复衰减试验出现递减现象。双腓深经神经、面神经重复衰减试验未见异常。胸部CT未见异常。新斯的明试验：新斯的明1 mg肌注后1.5 h后肌力明显恢复至4级，6 h后肌力下降至原有状态。

经以上症状、体征和神经电生理、胸部CT、新斯的明试验，经神经内科门诊初步诊断为重症肌无力。患者未接受乙酰胆碱受体抗体滴度检测。给予嗅吡斯的明片口服，60 mg，日3次，随访患者肌力显著改善，维持在5级。随访至今，未见病情波动。

2 讨论

重症肌无力是一种发生在神经肌肉接头处，由乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖的获得性自身免疫性疾病。其发病机制与遗传因素、致病性自身抗体、细胞因子、补体等复杂因素有关。该患者仅表现为双上肢无力，无眼肌无力，无呼吸困难和下肢无力，无晨轻暮重。单纯眼肌型重症肌无力较为常见，而且有进一步扩展为全身型的可能[1,2]，本例神经电生理检查特点：远端运动感觉神经未见异常，近端运动神经波幅降低，但潜伏时正常，基本可排除臂丛神经病变，低频重复衰减试验阳性，不排除重症肌无力可能性，但同心圆针电极检测却出乎意料，发现自发电位，一般情况下，重症肌无力发病部位分型中无单独上肢型，且罕见存在自发电位，进展性重症肌无力也可见自发电位，是由于失神经支配的原因，反观运动神经元病，也可见低频递减现象发生，是由于神经肌肉传递的障碍[3]。

重复电刺激是用来研究和诊断神经肌肉传递障碍性疾病的常规生理检测手段。低频刺激导致即刻可用的Ach耗竭，CMAP波幅逐渐下降[4]。低频重复电刺激检查应用于重症肌无力诊断中具有较高的检出率[5]，但在重症肌无力的早期和眼肌型患者其敏感性和特异性并不比新斯的明试验高[6]。且不同频次电流刺激检测得知，低频刺激阳性率明显高于高频阳性刺激率[7]。

双上肢重症肌无力报道罕见，而上肢合并延髓、胸髓节段运动神经元病多见，且容易误诊[8]。运动神经元病中的特殊亚型连枷臂综合征与该患者症状、体征，针电极肌电图检查较为相似。近来研究发现，除AChR抗原和抗体外，神经-肌肉接头处其他抗原亦扮演着重要角色[8-11]，本例没能进行乙酰胆碱受体抗体滴度检测，较为遗憾。本例另经过新斯的明试验及口服嗅吡司的明长期随访而最后确诊，患者一般日常生活能力、轻体力活动无明显障碍。