成人胃淋巴管瘤1例

张文涛，张海山，沈可欣

(吉林大学中日联谊医院 胃肠结直肠肛门外科，吉林 长春130033)

1 临床资料

患者，女，42岁，已婚，主诉：“腹痛3个月”。患者3个月前无明显诱因出现中上腹部隐痛，腹痛呈间断性，伴胀痛及呕吐，呕吐物为胃内容物，呕吐后腹痛腹胀缓解，但仍反复发作。无反酸、嗳气、黄染及发热。近1月来腹痛发作频率及程度较前加重，出现腹部阵发性绞痛，每次持续数分钟，可自行缓解，遂至当地医院就诊，行腹部彩超回报：右上腹小网膜内见多房囊性肿物，约9 cm×5.9 cm，边界不清，形态不规则，未见血流信号。具体治疗不详，因上述症状未见明显好转，于我院胃肠外科就诊。入院检查：生命体征平稳，胸肺查体未见异常，腹部平坦，肠鸣音3-5次/min，腹部叩诊呈鼓音，移动性浊音阴性，肝区、肾区无叩击痛。中上腹可触及大小约10 cm×6 cm的肿块，伴压痛，无反跳痛及肌紧张，肿块质较软，边界较清，可活动，皮温无升高，肝脾肋下未触及，Murphy征阴性。实验室检查：血尿常规、凝血常规、肝肾功未见异常，肿瘤标志物未见异常。我院复查腹部彩超回报：肝左叶与胃之间可见大小约11.9 cm×8.1 cm不规则囊实混合回声，部分呈“蜂窝状”，与肝左叶脏缘关系密切。全腹CT示：胃窦及胃体胃壁局限性增厚，较厚处约为1.4 cm，小网膜囊、胃窦及胃体周围见片状未强化区，边界不清，与胃壁分界不清。考虑粘液瘤。患者彩超及CT检查均提示囊性病变，不能除外恶性可能，在全麻下行手术治疗。术中见病变位于胃体及胃窦小弯侧和网膜囊内，呈片状囊性并分隔，邻近肝脏。术中切开胃结肠韧带，钝性游离胃与胰腺被膜之间的粘连，游离并结扎相关血管，将胃挑至右上方，见肿物基底部源自于胃壁，约10 cm×6 cm大小，可见呈多房分隔，相邻肠管受压，分离周围粘连，剥离肿物，行远端胃切除术、胃空肠吻合、Braun吻合，手术时间约218 min。术中标本送检快速病理，结果回报：(胃体、胃窦小弯处囊性肿物)考虑为淋巴管瘤，边缘淋巴结反应性增生，倾向良性。术后石蜡病理提示：(远端胃)镜下见肿物广泛累及胃粘膜下层达粘膜层，可见大小不等的囊腔，囊腔衬覆扁平上皮，呈淋巴管样结构，间质见淋巴细胞聚集及血管。免疫组化：D2-40(+)；CR(-)；CK5/6(-)；WT-1(-)；CD34(血管+)；Ki-67(偶见+)；CK(-)。符合：淋巴管瘤。术后予以抗炎镇痛、静脉营养等对症支持治疗，患者术后7天康复出院。

2 讨论

淋巴管瘤是淋巴系统的良性肿瘤，曾称“湿瘤”，多见于婴幼儿及儿童，成人少见，可发生于全身包含淋巴管道的任何部位，多见于颅面部、颈胸部及腋窝[1]。淋巴管瘤的病因尚不完全明确，目前流行两种学说[2]：①淋巴管瘤是在胚胎发育时部分淋巴管和淋巴系统未能相通，导致淋巴管畸形、囊变；②淋巴管瘤是包括感染、外伤、手术、放疗等因素长期刺激，导致淋巴管周围形成慢性非特异性炎症，进而导致淋巴管炎性纤维化、淋巴管阻塞、淋巴回流障碍所致淋巴管扩张。大多数学者按照Wegner[3]分类，将淋巴管瘤为3种类型：单纯性淋巴管瘤，海绵状淋巴管瘤，囊状淋巴管瘤。但有学者[4]认为这3种分类属于同一疾病的3个不同时期。Kennedy[5]在Wegner分类的基础上将淋巴管瘤重新分成4类：囊性淋巴管瘤、弥漫性多发性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、表皮皮肤淋巴管瘤(包括单纯性淋巴管瘤、曲张性淋巴管瘤)。

腹腔淋巴管瘤的发生是罕见的，据报道，淋巴管瘤在成人腹腔的发病率低于1%[6]。腹腔淋巴管瘤因生长缓慢、病变早期体积小、且属良性病变，故起病隐匿，病变早期多无明显阳性症状及体征。当肿瘤体积增大且压迫周围相邻器官、脉管、神经时才表现相应症状体征，通常表现为：腹部包块、消化道出血、难以用其他疾病解释的呕吐、肠梗阻、短暂可缓解性腹痛等症状；当肿瘤感染、破溃时可出现腹痛、高热、消化道出血等急腹症症状。

因疾病早期常无明显且特异的阳性症状体征，故淋巴管瘤术前明确诊断相对困难。术前影像学检查对于此病诊断有重要意义，一般采用腹部彩超、CT及MRI相结合的方式进行术前临床诊断[7]。因超声检查安全无创、价格低廉，且对囊性病的独特优势，可作为该病的首选诊断方法，但其也会受到肠腔气体干扰。腹部CT及MRI检查可明确显示病灶的位置、大小、与相邻组织器官的关系，且可与其他囊性病变相鉴别，对临床医生制定合理的治疗方案有重要意义，但确诊大多需经手术及术后病理[8]。典型胃淋巴管瘤于腹部超声下的表现为无定形的单房或多房囊性肿块，囊内可有分隔，分隔呈稍强回声，可见“蜂窝状”结构。胃淋巴管瘤在腹部CT表现为形状不规则的较大体积肿块，单房或多房，囊性或囊实性。囊腔内密度多呈水样密度，囊内密度增高通常见于出血及感染[9]。因MRI可更清楚显示软组织病变，较CT是更适合该病的检查方法[10]，其在MRI下表现为形状不规则的囊性肿块，囊内信号呈均匀长T1长T2信号，如囊内出血或发生感染时信号增高，囊壁薄且强化不明显。本例患者通过彩超及CT检查发现腹部囊性肿物。腹部超声示肝左叶与胃之间囊实混合性占位，腹部CT示肿瘤分隔薄、有点状钙化，分隔轻微强化，与上述影像学表现相符。除此之外部分胃淋巴管瘤也可在胃镜下发现，表现为黏膜不规则隆起，隆起处黏膜水肿粗糙，可透见暗红色细小网状血管纹及糜烂斑散在分布，可作为超声和影像学检查之外的补充。胃淋巴管瘤应主要与海绵状血管瘤、胃癌、淋巴管肌瘤病等相鉴别。其中淋巴管肌瘤病主要发生在生育期女性，肿瘤内的淋巴管壁由平滑肌纤维构成，腔内多无淋巴液，管壁间可见淋巴细胞灶状聚集。D2-40、VEGFR-3和CD9是淋巴管内皮细胞的特异性标志物[11]，利用免疫组化可鉴别淋巴管瘤和血管瘤。

胃淋巴管瘤的治疗手段多种多样，其中首选外科手术切除[12]。因其浸润性生长及复发率高，故术中应彻底切除瘤体，必要时根据受累范围行联合脏器切除，避免可能的残留，同时结扎周围淋巴管。胃淋巴管瘤属良性病变，手术治疗预后良好，但也可出现复发。本病误诊率较高[13],早期发现并确诊是本病治疗的重难点。