锤骨镫骨连接造孔术治疗先天性中耳畸形1例

鲁兆毅 王宇 潘滔

北京大学第三医院耳鼻咽喉头颈外科（北京100191）

先天性中耳畸形（congenital middle ear anomalies）表现为患耳先天性的传导性听力下降，Teunissen 等[1]将其分为4 型，包括单纯镫骨固定、镫骨固定合并听骨链畸形、听骨链畸形且镫骨足板活动，以及卵圆窗或圆窗闭锁或严重发育不全等。对于此类患者，多数需进行手术治疗方可提高听力，主要术式为听骨链重建术，包括全听骨（total ossicular replacement prosthesis，TORP）重建术、部分听骨（partial ossicular replacement prosthesis，PORP）重建术，以及镫骨足板小窗造孔人工镫骨植入术等[3]。2019年1月我科采用锤骨镫骨连接造孔、人工听骨piston 植入术治疗1 例先天性中耳畸形患者，疗效满意，现报道如下。

1 临床资料

患者男，17 岁，主因“家长发现右耳听力下降12 年”于2019 年1 月入院，病程中无耳痛、耳道流脓，无耳鸣、头晕、头痛，无基础病及其他先天性疾病，查体：全身发育正常，耳廓无畸形，双侧外耳道狭窄、通畅，双侧鼓膜完整，未见充血、内陷及液平。辅助检查：纯音测听示右耳重度传导性听力下降，纯音听阈（pure-tone average，PTA）约70dB HL、骨气导间距（air-bone gap，ABG）约60dB HL，声导抗示双耳A型图，颞骨CT未见明显异常（图1）。入院诊断为：传导性聋待查（右）先天性中耳畸形？。

入院后完善相关检查，无手术禁忌，于全麻下行右侧锤骨镫骨连接造孔术、外耳道成形术，术中见鼓骨凸出，骨性外耳道明显狭窄，鼓膜完整，标志及色泽正常。探查听骨链见锤骨完整，活动度好，砧骨及镫骨畸形，砧骨长脚短小，砧镫关节缺失，镫骨弓部分残存，镫骨底板完全固定，与周围骨质融合，环韧带不明显，面神经水平段下方、镫骨底板上方鼓岬表面异常凸出骨质予以磨除，锥隆起、镫骨肌腱未见发育（图2）。面神经水平段骨管、前庭窗及圆窗龛下移。磨除残余镫骨板上结构，完整暴露镫骨底板。在面神经监测下小心判断面神经水平段与镫骨底板交界处。用接触式激光于镫骨底板中后1/3打孔直径0.6mm（图3），见少许外淋巴液流出，未见井喷。Piston 在安装前需要预弯，调整植入角度，使垂直进入镫骨底板。使用专用标尺测量镫骨底板与锤骨的距离，确定镫骨底板与锤骨板中上1/3 的距离为6.5mm，采用7mm 全长piston 连接于镫骨底板与锤骨柄之间，微调piston挂钩在锤骨柄上的位置，使piston连接锤骨柄与镫骨底板的距离合适，piston 插入镫骨底板深度0.5mm（图4），检查锤骨柄及piston 连接良好，活塞运动良好，取少许脂肪置于镫骨造孔外侧。因外耳道成形及开放后鼓室后耳道较前扩大，取颞肌筋膜修补鼓膜后方空隙。手术过程顺利。

术后患者恢复良好。术后1周伤口拆线，拔除耳道填塞物。术后2周患者自觉听力明显改善，术后1 个月复查示筋膜完整，愈合良好，复查纯音测听示右耳PTA约40dB HL、ABG约20dB HL（图5）。

图1 颞骨CT示中耳未见明显异常Fig. 1 CT of the temporal bone showed no anomaly in middle ear

图2 术中探查听骨链畸形（I 砧骨，S 镫骨）Fig. 2 The ossicular chain showed deformity (I incus, S stapes)

图3 用接触式激光于镫骨底板打孔Fig.3 Drilling the footplate of stapes with contact laser

图4 镫骨小窗植入人工听骨piston，上方固定于锤骨柄（M锤骨，I 砧骨）Fig.4 Piston was implanted into the footplate window of stapes, and fixed on the manubrium of malleus(M malleus,I incus)

图5 患耳术前及术后听力。（左图：术前，右图：术后1月）Fig.5 Audiometry of the affected ear at pre-and post-operation(left:pre-operation,right:1 month post-operation)

2 讨论

先天性中耳畸形根据1993 年Teunissen 等[1]的分型标准分为4 型，1 型为单纯镫骨固定，2 型为镫骨固定合并听骨链畸形，3型为听骨畸形且镫骨足板活动，4型为卵圆窗或圆窗闭锁或严重发育不全等。其治疗方法主要为听骨链重建术，其中如存在听骨链畸形，一般需行全听骨（TORP）重建术或部分听骨（PORP）重建术，而如有镫骨固定或卵圆窗或圆窗闭锁等，则需行镫骨切除或镫骨小窗造孔、人工镫骨植入术。本例患者砧骨及镫骨畸形，镫骨底板完全固定，属于Teunissen 分型中的2 型，需行镫骨开窗手术。由于砧骨发育不全，人工听骨无法固定于砧骨，故镫骨开窗后无法采用常规的砧骨镫骨连接，因此选择了锤骨镫骨连接造孔术进行听骨链重建。术后听力提示较术前有明显改善。因患者镫骨底板固定，影响内耳的外淋巴液流动，故可导致其高频骨导听阈的下降；同时中耳畸形可能同时存在圆窗的畸形和闭锁，术后外淋巴液的流动仍旧受影响，导致术后仍存在一定的骨导听阈下降。

锤骨镫骨连接造孔术（malleostapedotomy）于2001 年由Fisch 等[2]首次提出，该术式最初主要用于修订镫骨手术，例如初次手术后发生听骨脱位、砧骨烂蚀等情况，需通过该术式进行二次手术。而该术式作为初次手术的适应证，主要包括镫骨底板固定伴有锤骨和/或砧骨病变，如锤前韧带钙化等，或者其他人工听骨piston 无法固定于砧骨的病例。手术主要步骤包括保留锤骨柄（包括鼓膜张肌腱）、将piston 头部金属圈悬挂固定于锤骨柄或锤骨颈，以及镫骨底板打孔、将piston 底座置于镫骨底板打孔处等。由于该手术中piston的稳定性、插入镫骨底板的角度较难控制，操作存在一定的难度。研究表明piston 头部固定于锤骨柄或锤骨颈对于术后听力改善无显著差异[4]。与传统镫骨手术（砧骨镫骨连接）相比，该术式听力效果与之相当。除用于耳硬化症的修订镫骨手术外，由于Teunissen 2型中耳畸形发病率不高，较为少见，该术式在国内均为小规模开展[5,6]。同时该术式也在逐渐改进，国外有报道采用使用自体固定并铰接的piston进行手术植入[7,8]，使得植入过程更加容易，此外也在尝试耳内镜下进行上述手术[9]。锤骨镫骨连接造孔术疗效肯定，对于先天性中耳畸形存在该手术适应证者，可进行尝试、推广。