CO2激光辅助MVP技术治疗先天性听骨链畸形结果分析

涂晓敏 兰艳丽 吴雅琴 王慧 时海波 陈正侬*

1 成都市第五人民医院耳鼻咽喉头颈外科（611130 成都）2 上海交通大学附属上海市第六人民医院耳鼻咽喉头颈外科（200233上海）

单纯先天性听骨链畸形的发生与胚胎发育密切相关，导致锤骨、砧骨及镫骨的形态缺失或畸变；多见于出生后即一直存在听力障碍的青年患者，而不伴有外耳及内耳的畸形。纯音测听提示传导性聋，或混合性聋但以传导性聋为主；高分辨率颞骨CT 检查显示听骨链异常；治疗以手术为主。本文拟通过对2014 ～2016 年收治于我科的10 例（14耳）接受MVP 技术重建听力的听骨链畸形患者进行分析，其均为砧骨长脚完全或部分缺失或病变、镫骨畸形发育不良且底板固定的患者，总结采用CO2激光辅助下MVP技术的临床疗效。

1 资料与方法

1.1 临床资料

2014-2016年间，10例（14耳）先天性听骨链畸形患者在上海交通大学附属上海市第六人民医院耳鼻咽喉头颈外科接受了中共CO2激光辅助下MVP技术重建听力手术。其中单侧为6例，双侧为4例，其中双耳患者手术间隔时间为3-6个月；男6例，女4 例；年龄10～30 岁，平均19.8 岁；住院5-7天。术前无中耳病史，无耳部外伤病史，均自出生后一直有听力下降，呈传导性或混合性（以传导性为主）听力下降。所有患者术前检查鼓膜完整，全身检查无其他异常，均行高分辨率颞骨CT 扫描、纯音测听及声阻抗检查。术前言语频率（0.25、0.50、1.00、2.00 kHz）气导平均值( 59.58）dB，骨导均＜35dB HL，气骨导差35-50dB，平均46.5dB。术前声导抗检测，鼓室曲线Ad型2耳，As型12耳。

1.2 手术方式

10 例（14 耳）患者中，5 耳采用全身麻醉，9 耳采用静脉麻醉+局部麻醉；均行耳屏间切迹切口，并在耳道后壁6-12 点处作外耳道皮瓣，分离并向前翻起外耳道鼓膜皮瓣，通过鼓环下进入鼓室，显露锤骨短突及鼓索神经，磨除部分外耳道后壁，充分暴露锤骨柄、砧骨长脚、砧镫关节、面神经水平段及镫骨底板，暴露鼓室内壁结构。余详细资料见表1-2。应用CO2激光在镫骨底板上开窗，将带关节的人工听骨一端置于镫骨足板的小窗中，一端固定于锤骨柄靠近锤骨颈的位置(图1-3)。术中均保留鼓索神经。CO2激光系统为Sharplan，配备数控扫描系统(Scanner Systems)，与手术显微镜耦合；CO2激光产生模式为CW(continuous wave)，发射模式为single；镫骨足板开窗(20 W，0.03 S，圆形光柱开窗)，开窗直径0.6 mm；参数设置见表3。检查确认人工听骨位置正确、听骨链活动正常后，复位耳道鼓膜皮瓣，外耳道内填塞，缝合切口，术耳加压包扎。术后应用抗生素预防感染，加压包扎3 天，1 周拆线，10天后取出耳道填塞纱条。

图1 砧骨长脚缺失Fig.1 The anvil bone is missing

图2 镫骨底板打孔Fig.2 Stapes floor punching

图3 带关节的人工听骨MVP置于小窗固定于锤骨柄上Fig. 3 The artificial bone with joint is placed on the small shaft and fixed on the hammer stem

1.3 统计学方法

使用SPSS 16.0 统计软件进行统计学分析，样本采取配对t 检验分析，P＜0.05 差异均具有统计学意义。

2 结果

表1 10例（14耳）单纯性听骨链畸形患者的临床资料Table 1 Clinical data of 10 patients(14 ears)with simple ossicular chain malformation

所有患者术后均未发生持续性眩晕和感音神经性聋，均未出现面瘫。1 耳术后轻度耳鸣，出院前耳鸣已有所缓解；2耳术后有轻微眩晕、头昏，均于术后3 天内消失。所有患者术后1 周均顺利出院。术后10天取出外耳道填塞物后所有患者自觉听力提高。术前言语频率（0.25、0.50、1.00、2.00 kHz）骨导平均值为（16.6）dB HI，术后半年骨导平均值为（17.4）dB HI ，差异无统计学意义(P＞0.05)；术前言语频率（0.25、0.50、1.00、2.00 kHz）平均气骨导差为46.5dB，术后6 个月平均气骨导差为9.71dB，较术前缩小36.79dB（P＜0.01）；差异有统计学意义。电话随访＞12个月，其中有1耳听小骨移位后听力再次下降，其余均无主观听力下降及耳鸣眩晕等。手术前后不同气骨导差患者的例数分布见表4。

表2 患者术前及术后听力对照表Table 2 Preoperative and postoperative hearing comparison table

表3 智能CO2激光人工镫骨手术不同部位常用参数设置Table 3 Common parameters of different parts of intelligent CO2 laser artificial humerus surgery

表4 手术前后不同气骨导差患者例数分布(耳)Table 4 Distribution of cases of patients with different airbone conduction difference before and after operation(ear)

3 讨论

先天性听骨链畸形，即在出生后就表现为听力障碍，但检查时鼓膜完整，无中耳病史及耳部外伤病[1]，其发生与胚胎发育密切相关。目前很多观点认为胚胎发育早期软骨胚基受到抑制，从而导致听小骨发育畸形；不同软骨胚基发育异常将导致不同形式的听骨畸形[2]。其中锤骨头、砧骨体来源于第一鳃弓Meckel软骨，锤骨柄、砧骨长脚、镫骨上结构来源于第二鳃弓Reichart软骨，而镫骨足板及迷路由迷路囊形成。有国内学者[3]从胚胎发育学上对100耳先天性听骨链畸形患者进行统计学分析，发现单纯的听骨链畸形以第二鳃弓发育障碍最为常见（占34.6%）。Teunissen 等[4](1993 年)将先天性听骨链畸形分为4 型:1型为先天性镫骨固定；2型为先天性镫骨固定伴听骨链畸形；3型为先天性听骨链畸形，但镫骨底板活动；4型为先天性蜗窗或前庭窗发育不全或重度发育异常。本次入组的患者中2耳为单纯的镫骨足板固定，属于第1型畸形，为迷路囊发育障碍所致。2耳属于第4型畸形，砧骨、镫骨结构缺失，卵圆窗封闭，属于混合型畸形。其余10耳均属于第2型畸形，为第二鳃弓发育障碍所致。

本病在临床上容易误诊、漏诊，因此术前诊断主要依靠以下几个方面进行：①病史：出生后一直存在听力障碍的青少年患者，但鼓膜完整，无中耳病史及耳部外伤史，且不伴有外耳及内耳的畸形；②听力学检查：纯音测听示传导性聋或者混合性聋（以传导性为主），气骨导差一般在35dB以上；鼓室图呈As或者Ad型，提示听骨链中断或固定[5]；③颞骨薄层高分辨率CT：显示听骨链异常，中耳无炎性病变，内耳无畸形，但CT未见异常者也不能完全否认听骨链畸形[6]。

本病治疗以手术为主，术中需根据听骨链畸形的不同类型采用不同的听骨链重建术，国内外学者常用以下几种手术方法[7-9]：①镫骨底板活动，镫骨上结构完整，行PORP重建术；②镫骨底板活动，镫骨上结构缺失或者发育不良，行TORP 重建术；③镫骨底板固定，行人工镫骨植入术；④听骨链完整，但听骨链不活动，需松解异常连接。而本组14 耳均为镫骨底板固定或前庭窗封闭，无法采用PORP及TORP技术重建听力，同时因伴有砧骨不同程度的发育异常，亦无法采用常规人工镫骨技术。我们采用MVP 技术，将带关节的人工听骨一端植入前庭窗，另一端固定在锤骨柄上，则解决了上述难题，患者术后听力明显提高。

同时，我们将CO2激光技术应用到听骨链畸形手术中。国内外多项研究报道应用CO2激光进行镫骨足板开窗治疗耳硬化症的技术，并取得了良好的临床疗效[10-12]，而在听骨链畸形手术中应用的报道却很少。CO2激光辅助镫骨开窗技术由Fisch 教授首创，我们将Fisch 技术进行改良后运用到听骨链畸形手术，术中将镫骨足板开窗功率调至20 w，可在镫骨足板上一次打出直径为0.6 mm 的小窗，而激光作用时间仅需0.03 S。相对于传统的钻孔方式，尤其是在伴有面神经走形异常、低垂或遮盖前庭窗等特殊情况下，CO2激光辅助镫骨开窗技术具有定位精确、创伤小等优点；其镫骨造孔更接近圆形，边缘更规整，便于后续人工听骨的植入；另外，对于镫骨足板未发育的患者，激光在安全性方面更具优势可进一步降低内耳损伤的发生率。本组资料14 耳患者术后均未出现感音神经性聋、面瘫等手术并发症，且术后听力明显提高。因此，CO2激光辅助MVP 技术用于治疗此类型的听骨链畸形患者疗效肯定，安全可靠，值得临床推广。