左侧阔韧带巨大良性神经鞘瘤1例

邓双萍

福建医科大学附属第二医院超声科,福建省泉州市 362000

1 病例资料

患者，女，未婚未育，29岁，主因“体检发现盆腔肿物10d”入院。查体：体温：36.5℃ 呼吸：20次/min 脉搏：78次/min血压：110/65mmHg(1mmHg=0.133kPa)。下腹部稍隆起，压痛，下腹部可触及一拳头大肿块，形态尚规则，质中，与周围组织界尚清； 妇科检查，宫颈口闭，中度柱状上皮外移，无接触性出血，无举痛。超声提示盆腔可探及一混合性回声，以实性为主，边界清，包膜光滑，内部回声欠均匀，大小约11.6cm×8.9cm×9.9cm，CDFI:其内可探及血流信号，血流频谱：PSV：33cm/s，EDV：15cm/s，RI：0.54，考虑阔韧带肌瘤伴液化(图1A)。盆腔MRI：盆腔内可见一类圆形软组织肿块影，大小约9.1cm×9.9cm×11.2cm，边界清楚，T1WI呈等信号，T2WI、DWI呈不均匀高信号，增强扫描呈明显不均匀强化，强化程度略低于子宫肌层，病灶内可见多发片状囊性坏死区，并可见液平面，病灶内可见流空血管影，考虑阔韧带肌瘤(图1B)。实验室检查：血常规、生化、肿瘤标志物均未见明显异常，入院后完善相关检查行盆腔肿物切除术。手术所见:左侧阔韧带肿物可扪及一瘤体，大小约12cm×10cm×10cm,呈囊实性、质脆烂，与周围组织界限不清，与左侧宫角及宫腔旁无界限，双侧卵巢正常；免疫组织化学(图1C)：SMA(-)，S100(+)，Inhibin-α(-)，Calretinin(-)，H-caldesmon(-)，HMB45(-)，Ki67(+3%)。病理诊断：左侧阔韧带良性神经鞘瘤。

2 讨论

图1 子宫阔韧带良性神经鞘瘤

神经鞘瘤是起源于神经鞘的神经源性肿瘤。是由一种叫做雪旺细胞的细胞发展而来的，多为良性，恶性较少见。通常发生在头部、颈部、纵隔和四肢，但盆腔少见，发生率为1%～3%[1]。发病病因尚不清楚，有学者认为是来源于骶神经或下腹部骨盆神经丛的雪旺细胞[2]。该肿瘤生长缓慢，肿瘤较小时一般无临床症状，通常是偶然发现，或者因误诊为阔韧带肌瘤、盆腹腔恶性肿瘤手术后病理确诊。肿瘤生长到一定程度，出现腹痛腰背痛及下肢放射痛，位于盆腔的肿瘤可同时压迫直肠和尿道，而引起排尿、排便困难[3]。虽然很多学

者研究证明神经鞘瘤最典型的影像学特征是“鼠尾征”[4-5]，但是若病灶位置深且病灶大，则超声下无法较好地显示病灶与神经干的关系；另有学者发现在超声下通过“靶征”可以提高神经鞘瘤的检出率[6], 但是因神经鞘瘤病灶内可出现囊性变性和钙化，此时不易与阔韧带肌瘤囊性变相鉴别，这也是本例误诊的原因。因此诊断该病时需与阔韧带肌瘤、附件肿块、卵巢瘤、神经节神经瘤等相鉴别。

阔韧带神经鞘瘤影像学缺乏特异性表现，术前诊断是相对困难的，最终确诊可通过手术术中诊断以及组织学病理学、免疫组织化学检查。良性神经鞘瘤的治疗方式首选手术，恶性神经鞘瘤可结合其他辅助治疗。本例患者术后随访1年半未复发。