婴儿心脏脂肪母细胞瘤一例

洪 伟，曹 辛，尤国宙，罗忠明，吴 骏，张 鸿

（昆明市儿童医院 心胸外科，云南 昆明 650032）

病例患儿，男，1月13d。因发现心脏杂音1 周入院。患儿1 周前因肺炎到我院就诊时体检发现心杂音，进一步心脏彩超提示：右室流出道占位性病变，卵圆孔未闭。平时多汗，气促。查体：体重5 kg，呼吸促，轻度三凹征，无紫绀，胸骨左缘2～4 肋问闻及II/6 级收缩期杂音，腹软，肝肋下2.5 cm，质软缘锐，无杵状指（趾）。心脏彩超：右心房、右心室增大，右心室流出道近肺动脉瓣探及强光团回声反射，哑铃状，一端9 mm×8.4mm 大小，突入右心室流出道，随心动周期摆动，右心室流出道流速2.41m/s，压差23mm Hg，另一端9.7mm×6.7mm 大小，嵌入心肌组织，三尖瓣局限性返流。完善术前准备后在全麻及体外循环下行肿瘤切除术，取右心房切口，术中探及右心室哑铃状肿块，包膜完整，突入右心室流出道致流出道狭窄，基底发自室间隔右室面，宽约9mm 左右。完整切除肿块，术后病理检查示：脂肪母细胞瘤。术后恢复顺利，无栓塞。术后心脏彩超示右心室肿瘤切除完整，右心室流出道流速0.72m/s，三尖瓣轻度返流，返流面积1.72cm2，术后9d 出院。随访3月，心功能恢复好，心脏肿瘤无复发。

讨论儿童原发性心脏肿瘤较为罕见，尸检发病率为0.027%～0.08%[1]，脂肪母细胞瘤也是一种罕见的先天性脂肪细胞肿瘤[2]，来源于异常增生的不成熟的脂肪细胞，好发于3 岁以内的婴幼儿，多见于四肢及躯干[3]，发生于心脏十分罕见。本病临床表现、胸片和心电图检查均无特异性，肿瘤的位置、大小、活动度决定了患者的临床表现。诊断主要依靠心脏彩超检查，心脏彩超能够明确心脏肿瘤的位置、大小和特征，对心包积液及血流动力学改变敏感，但难以确定肿瘤类型[4]。CT 和MRI 可用于辅助鉴别肿瘤类型及明确肿瘤与周围结构的空间关系。

本病易引起栓塞及右心室流出道梗阻，故一旦确诊应早期手术治疗，原则上在保证心脏结构和功能完整性的基础上应尽可能完整切除肿瘤。本例患儿手术经过顺利，术后恢复良好，体会如下：⑴手术路径应首选经右心房切口，对于瘤体巨大或肿瘤局限于流出道的病例可选择右室流出道切口，以尽量避免损伤心肌、传导束及瓣膜结构。⑵术中阻断升主动脉前不做心内探察，不插左心引流，尽量不搬动心脏，切除肿瘤后充分冲洗心腔再开放升主动脉以避免肿瘤细胞脱落转移。⑶手术目的在于恢复正常血流动力学而非完全切除肿瘤，手术应尽量避免影响心脏的收缩与舒张功能、损伤瓣膜功能或传导束。⑷肿瘤切除后应注意探查是否有三尖瓣返流，必要时行三尖瓣瓣环环缩。