儿童Rowell综合征一例

谷 盈 张建中

作者单位：北京大学人民医院皮肤科，北京，100044.

临床资料患者，女，9岁。2年前因颧部蝶形红斑，双足冻疮样红斑，伴蛋白尿，ANA 1∶320阳性诊断系统性红斑狼疮，予以泼尼松联合羟氯喹治疗(初始剂量不详)，后皮疹逐渐消退。患者规律门诊随访，泼尼松逐渐减药至2.5 mg/日维持。本次无明显诱因出现颜面、双耳、手背红斑伴足部冻疮1个月就诊。皮损以曝光部位明显。体格检查：系统检查无异常。皮肤科情况：双侧面颊、耳部以及手背水肿性红斑，大部分呈靶样损害(图1)，未见水疱、大疱；舌尖及下唇可见红色斑点，无明显糜烂面。右足第四趾见暗红色斑疹。

实验室及辅助检查：ANA(+)(滴度1∶640，斑点型)，dsDNA抗体(+)、Sm抗体(-)、SSA(+)、SSB(+)，RF(-)；单纯疱疹病毒(HSV)抗体：HSV I-IgM(-)，HSV II-IgM(-)；血、尿、粪常规，肝肾功能，电解质等指标均正常。

图1 面颊及耳部靶样红斑

诊断及治疗：根据患者SLE病史明确，多形红斑临床表现以及免疫学检查结果，考虑诊断：Rowell综合征。治疗：口服泼尼松5 mg/d治疗，一个月后皮疹基本痊愈。

讨论Rowell综合征(RS)是一种少见的、具有多形红斑样皮损表现的红斑狼疮。1963年Rowell首先总结了一组伴有盘状红斑狼疮和多形红斑表现，且有相似免疫学特征的患者，命名为Rowell综合征。而后他发现Rowell综合征也可发生在系统性红斑狼疮的患者[1]。近来，由Zeitouni等更新了Rowell综合征的诊断标准，其中包括3条主要症状：1红斑狼疮(系统性、亚急性或盘状红斑狼疮)；2多形红斑样皮损(累及或不累及黏膜)；3 ANA阳性，斑点型。3条次要症状：1冻疮样皮损；2抗SSA抗体或抗SSB抗体阳性；3类风湿因子(RF)阳性。3条主要症状加1条次要症状即可以诊断RS综合征。该诊断标准没有包含组织病理学改变。本例报道患儿满足3条主要症状及2条次要症状(冻疮样皮损，抗SSA抗体阳性)，符合RS综合征的诊断标准[2]，且儿童RS极少，国内尚无相关病例报道[3,4]。

RS患者的免疫学检查指标中，斑点状ANA是最主要的特征，发生于88%的RS患者，抗SSA抗体发生于53%的RS患者，而RF阳性率最低，发生率仅为41%[5,6]。该患儿目前RF阴性，可以在未来的随访中监测是否转为阳性。对于RS的组织病理学改变目前尚缺乏统一性，靶形红斑处皮损组织病理检查，可表现多形红斑和/或红斑狼疮样[7]，且两者之间在组织病理上也难以区别，角质坏死细胞不仅只见于EM，在SCLE中也偶见[8]。

RS患者在发生多形红斑的皮损前，常先行表现为DLE或SLE，间隔6周至14年不等[9]。本例患儿先行表现SLE，间隔2年后出现轻型多形红斑皮损，本次发作前无其他特殊可疑过敏性药物服用史，无感染等其他诱因。考虑并不是SLE合并偶发的多形红斑，且患儿有冻疮表现，在多形红斑中并不多见，可做鉴别。

Rowell综合征的诊断目前仍存在争议，多个学者认为Rowell综合征可能不是一个独立的疾病，由于LE和多形红斑属于不同的病谱，它可能是LE和多形红斑的偶然巧合，也有学者提出RS也可能是SCLE的一个特殊亚型[3]。尽管如此，本例较为符合RS目前的诊断标准，也为临床医生的诊断提供了更多思路。尤其对于以多形红斑为主要初发或复发症状的儿童LE患者，早期的诊断和治疗减少了合并症的发生风险。