颅盖骨肿物34例诊治分析

吕健，权瑜，王举波，高李贵，巩守平

颅盖骨肿物并不少见，种类较多[1]，其中以肿瘤居多，包括原发性肿瘤和继发性肿瘤，仅根据临床和影像学表现有时不易鉴别，但鲜有深入研究，文献以个案报道居多。本文回顾性分析34例颅盖骨肿物病例，探讨其诊断、鉴别诊断和处理原则，以期提高对颅盖骨肿物的认识。

1 临床资料

1.1 一般资料 自2011年1月—2018年12月于西安交通大学第二附属医院神经外科收治34例颅盖骨肿物病例，其中男13例，女21例；年龄1～76(39.15±2.07)岁；病程10 d～25年，平均(41.58±7.6)月。

1.2 临床表现 均因“发现头部肿物”就诊，其中肿物缓慢(病程≥1年)进行性增大者9例(包括术后复发者1例)；短期(病程<6个月)内出现并进行性增大者16例；发现多年、大小稳定但因外伤或无诱因在短期内明显增大者4例；发现多年、大小稳定者4例；短期内偶然发现、大小稳定者1例；伴头痛或局部疼痛者13例，伴肢体麻木、发热、周围性面瘫、表面皮肤破溃、贫血各1例。触诊19例质地硬，5例质地较软，10例质地中等。身体其他部位肿瘤手术史2例(肾细胞癌、直肠癌各1例)。

1.3 实验室检查 3例接受骨髓穿刺检查，1例骨髓象表现为“增生性骨髓、巨核细胞易见、粒红可见病态造血现象、网状细胞易见”，1例表现为“中央骨髓中度抑制，外周骨髓轻度扩张”，1例诊断为“组织细胞增生症”。

1.4 影像学检查 均行颅脑CT检查，表现为颅骨局部隆起或破坏，其中22例伴局部骨质破坏并接受MR检查(平扫+增强)。多发2例，单发32例。最大径1.5～6 cm，中位数3 cm。病变部位：左额骨4例，右额骨6例，双侧额骨多发1例；左顶骨7例，右顶骨5例，双侧顶骨多发1例，顶部中线2例；左颞骨3例，右颞骨2例(1例累及颅中窝底)；枕骨3例。5例做全身ECT，其中1例发现双侧锁骨异常放射性浓集，1例发现左侧顶骨、左侧第10肋椎关节、第1腰椎椎体、右侧第5、第6前肋异常放射性浓集，1例发现颅骨、右肩关节、右肘关节异常放射性浓集，2例无异常。

1.5 最后诊断 1例经抗生素治愈而临床诊断为感染性病灶，1例经影像学诊断为骨纤维异常增殖症，1例因肾细胞癌病史及ECT发现多处骨转移而诊断为颅骨转移瘤，其余31例均经组织学确诊，包括骨瘤12例(图1)，Langerhans组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis，LCH)5例(图2)，骨纤维异常增殖症4例(图2)，脑膜瘤2例(间变性、内皮型各1例)(图3)，海绵状血管瘤(图3)、Rosai-Dorfman病(R-D病)(图4)、转移瘤(支气管黏膜小细胞癌)(图1)、非霍奇金B细胞淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma，NHL)(图1)、浆细胞瘤、多发性骨髓瘤、恶性纤维组织细胞瘤(图1)和骨样骨瘤各1例。11例初步诊断与最后诊断不符，占32.35%(11/34)。

1.6 治疗与预后 首选手术治疗。疑似感染性疾病者先行抗生素治疗。恶性肿瘤或系统性疾病采取综合治疗。病变若仅累及外板，切除肿瘤及受累的外板和板障，保留内板；累及全层者切除全部受累颅骨，一期完成颅骨修补术。

1例多发性骨髓瘤和1例肺癌颅骨转移接受化疗，1例肾细胞癌颅骨转移和1例恶性纤维组织细胞瘤放弃治疗，1例感染性病灶经抗生素治愈(图3)，1例骨纤维异常增殖症选择临床随访，其余28例均手术切除，其中局麻3例，全麻25例；次全切除2例(2/28，7.14%)，全切除26例(26/28，92.86%)。6例术中见硬脑膜被侵袭，切除受侵袭的硬脑膜并用人工硬脑膜修补。一期颅骨修补术16例。2例遗留颅骨缺损未修补。术后并发症包括皮下积液2例和切口延期愈合1例。

NHL和肺癌颅骨转移患者均随访6个月，未见病变进展或复发；恶性纤维组织细胞瘤和肾细胞癌颅骨转移患者失访；其余30例随访6个月～5年，未见病变进展或复发。

2 典型病例

例1.女，30岁，以“发现左顶部进行性增大伴疼痛的肿物2月余”为主诉入院。查体可见左顶部软组织肿物，质硬，无搏动，压痛(+)，不随头皮移动，表面皮肤色泽正常。X线显示左顶骨内、外板类圆形溶骨性破坏。CT见左顶部软组织肿物伴局部骨质缺如、骨边缘不平整。MR显示左顶部团块呈T1等信号、T2混杂稍高信号，与周围骨质界限不清，呈不均匀明显强化，邻近脑组织受压。胸部X线见右侧第5、第6肋骨局部膨大破坏。全身ECT见左侧顶骨、左侧第10肋椎关节、第1腰椎椎体、右侧第5～6前肋异常放射性浓集。初步诊断为“嗜酸性肉芽肿”，骨髓细胞检查报告“组织细胞增生症”。全麻下开颅，见直径4 cm的暗黄色鱼肉样肿物穿破颅骨全层，质脆，易出血，帽状腱膜和硬脑膜均被侵袭，硬脑膜呈紫红色，渗血多，肿物突破硬脑膜与脑表面粘连，脑表面被侵袭，彻底切除肿物及受侵袭的硬脑膜、颅骨。硬脑膜缺损和颅骨缺损分别用自体骨膜和钛网修补。组织学诊断为LCH，Ki-67指数为20%，P53散在(+)。术后转血液内科给予激素和化疗。随访第18个月，ECT显示左侧髂骨近骶髂关节区又出现一处新的异常放射性浓集，其余病灶稳定。

例2.女，48岁，以“头皮肿物切除术后10月，复发1月余”为主诉入院。10个月前，偶然发现右顶部头皮肿物，在当地医院切除但未做病理检查。1个月前，发现肿物复发。查体可见右顶部中线旁粉红色肿物，无压痛及破溃。颅骨切线位X线见右顶骨缺损。MR见右顶部中线旁1个不规则形结节状颅内外沟通性肿物，均匀明显强化，伴脑膜尾征和脑水肿。MRV见上矢状窦受累，但未见充盈缺损。初步诊断为“脑膜瘤”。术中见右顶骨中线旁有2处骨缺损，肿物呈灰红色，质韧，血供丰富，穿破颅骨和硬脑膜，与上矢状窦粘连紧密，脑表面受压并被侵袭。彻底切除肿物及受累的硬脑膜和颅骨。硬脑膜缺损和颅骨缺损分别用自体骨膜和钛网修补。组织学诊断为“R-D病”。骨髓细胞检查显示增生性骨髓、巨核细胞易见、粒红可见病态造血现象、网状细胞易见。术后口服泼尼松1个月。随访12个月，未见复发。

注：A、B.骨瘤,CT及其骨窗位可见起源于颅骨外板的广基规则高密度影；C、D.非霍奇金B细胞淋巴瘤，CT和MR均可见颅顶中线头皮下肿物伴局部骨质破坏，上矢状窦受累；E、F.肺癌颅骨转移，CT可见双侧顶骨多发类圆形低密度灶，MR可见顶部中线软组织肿物；G、H.恶性纤维组织细胞瘤，CT可见骨破坏及软组织影，MR增强可见病变内有坏死

图1 骨瘤、转移瘤、淋巴瘤、恶性纤维组织细胞瘤的影像学表现

注：A～C.LCH，颅脑CT可见左顶部软组织肿物伴局部骨质缺损，MR显示左顶部团块影，与周围骨质界限不清，呈不均匀明显强化，邻近脑组织受压；D～F.骨纤维异常增殖症，CT可见枕骨右侧板障增厚并含囊性低密度影，MR可见枕骨右侧板障内局部膨胀性改变，强化扫描呈大片不规则不强化低信号影，边缘呈轻度线状强化

图2 LCH和骨纤维异常增殖症的影像学表现

注：A～C.海绵状血管瘤，CT可见左颞部肿物伴左侧额骨、颞骨及眶外侧壁膨胀性骨质破坏，MR可见不均匀强化且周边可见低信号环；D～F.间变性脑膜瘤，CT可见右额骨质破坏，MR可见右额颅骨和头皮下不规则软组织肿块，不均匀强化，邻近脑膜增厚；G～I.感染性病灶，CT可见右侧颞鳞破坏，MR可见右侧颅中凹结节状肿物，界限清晰，近环形显著强化

图3 海绵状血管瘤、脑膜瘤和感染性病灶的影像学表现

注：A-B.MR可见右顶部中线旁一不规则形结节状颅内外沟通性肿物，均匀明显强化；C.MRV可见上矢状窦受累

图4 Rosai-Dorfman病的影像学表现

3 讨 论

颅盖骨肿物种类较多，本组34例中就有13种诊断，良性(包括1例感染性疾病)占79.41%(27/34)，恶性占20.59%(7/34)。颅盖骨肿物中，以肿瘤居多，包括原发性肿瘤和继发性肿瘤，前者起源于颅骨自身，后者包括转移瘤和起源于邻近组织继而侵及颅骨的肿瘤[2-6]。本组资料中，骨瘤是最常见的原发性颅骨肿瘤，占35.29%；转移瘤是最常见的继发性颅骨肿瘤，占5.88%。

嗜酸性肉芽肿是LCH的一种表现，后者曾长期被定义为一种全身性非肿瘤性疾病[7]，但2013年WHO将LCH定义为中间型(局部侵袭性)骨肿瘤。病因不明，扁骨和长骨常受累，病程较短。颅骨是单发LCH的最常见部位[8]，很少侵袭脑组织，影像学上常表现为溶骨性破坏，边缘清晰，无硬化带或骨膜反应，可见纽扣样死骨、地图样改变、“双边征”；多有软组织肿块，可明显强化，但强化不如脑膜瘤；可伴局部疼痛、血嗜酸性粒细胞增多、低热、乏力。尽管文献中有些病例有自限性，但绝大多数需手术治疗，甚至需联合化疗和/或放疗。有些病例呈难治性，需长期治疗和严密随访，有学者建议应随访10年以上。多个器官受累是预后不良的一个危险因素。本组5例中，4例单发，预后良好；1例(典型病例1)呈多灶性且侵袭脑组织，“手术+激素+化疗”后仍在第18个月的ECT上发现新病灶。可见，LCH患者的全身ECT、骨髓检查、综合治疗和长期随访必须重视。

R-D病,又名“窦组织细胞增生伴巨淋巴结病(extranodal sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy)”，是一种少见的良性特发性非肿瘤性疾病[9]。1969年首次报道，机制尚不清楚，可能与自体免疫系统异常有关。常表现为颈部淋巴结无痛性肿大，只有43%的患者有淋巴结外器官受累。迄今文献报道中只有100多例累及中枢神经系统[10]，多见于矢状窦旁或颅底，影像学特征不典型，边界清，伴不规则孔状骨质破坏，可明显强化，邻近脑膜增厚，不易与侵袭硬膜或颅骨的其他肿瘤(如脑膜瘤、嗜酸性肉芽肿、转移瘤等)鉴别，需组织病理学诊断。有报道认为大多数R-D病有自限性，但其自然史尚不清楚。手术治疗仍是合理的选择，术后可联合放疗或激素治疗。本组1例(典型病例2)仅累及中枢神经系统而无淋巴结肿大，罕见，手术切除病灶并辅以激素治疗，预后良好。

NHL患者骨骼受累并不少见，但首发于颅骨者少见，约占0.2%[11]。影像学上无特异性表现，难以与其他伴有颅骨或硬膜损害的实体性病变(如脑膜瘤、嗜酸性肉芽肿、转移瘤等)鉴别，必须取得组织学诊断。由于病例少，尚无标准的治疗方案。手术联合放疗、化疗仍是目前主要的治疗方法。

原发性骨内海绵状血管瘤(PICH)是一种罕见的、生长缓慢的良性肿瘤，常见于脊柱，但罕见于颅骨，于1845年首次报道，1845年—2015年文献仅报道93例颅骨PICH[12]，多见于颅盖，尤其额骨，起源于板障内的血管，其机制尚不清楚。临床表现缺乏特征性，但因含铁血黄素沉积，在MR的T2加权像上病变周围常有低信号环，可作为PICH的一个特征性影像学表现。手术是首选的治疗方法。

恶性肿瘤颅骨转移在临床上较少见，文献报道中其发生率仅2.3%，容易被误诊或漏诊。多见于颅盖，常多发，表现为穿凿样、鼠咬样溶骨性破坏，边缘不规则，无硬化带，邻近有软组织肿块。本组有2例，原发灶或其他器官转移灶的存在有助于确诊。MR在颅骨和脑转移瘤的筛查上有优势，ECT有助于查找原发灶和全身转移灶。

颅盖骨肿物因其多样性，且临床和影像学特征常接近，仅根据临床和影像学特征有时难以做出正确的诊断，一些少见的或表现不典型的病变会被误诊。本组34例中有11例初步诊断与组织病理学诊断不符，占32.35%，可见，颅盖骨肿物鉴别诊断的复杂性可能被低估。

合理应用现代影像学技术有助于颅盖骨肿物的鉴别诊断。良性肿瘤多边界清楚、有硬化带、与正常骨质之间的过渡区窄；恶性肿瘤则界限不清、有侵袭性骨膜反应、无硬化带、过渡区宽泛[2-3]。与X线相比，CT可显示骨质的细微改变及钙化，亦可发现部分软组织病灶。MR能够清晰显示软组织，显示颅骨受侵袭或破坏程度，对软组织和脑膜受累程度的显示优于CT，还可早期发现局限在板障内的病灶，多种序列有助于评估病变性质。

颅盖骨肿物中，有些具有特征性临床或影像学表现，如海绵状血管瘤、LCH、骨纤维结构不良等，较易诊断，但有些因缺乏特征性的临床或影像学征象而不易鉴别[2-6]，如脑膜瘤与NHL或R-D病、恶性纤维组织细胞瘤与脑膜瘤或转移瘤，需组织病理学检查方能确诊，因此，对于这些鉴别诊断困难的颅骨肿物，建议早期手术治疗，明确组织病理学诊断。

总之，多种影像学技术的合理使用，结合患者的年龄、病史和临床表现，绝大多数颅盖骨肿物可以正确地鉴别，对于根据临床表现和影像学难以鉴别或已有骨质破坏者，应及时手术，明确组织病理学诊断。

利益冲突：无