肝上皮样血管内皮瘤的增强MRI表现

王亚兰，吴立兵*，谭凡，孙仁煌

1.十堰市太和医院核医学科，湖北十堰 442000；2.十堰市太和医院肿瘤科，湖北十堰 442000； *通讯作者 吴立兵.orchid_lou@163.com

上皮样血管内皮瘤由Weiss等[1]于1982年首次报道并命名，是一种来源于间叶的罕见的血管源性肿瘤，多发于软组织、肺脏、骨等部位，发生于肝脏者极少，每年发病率约为1/106[2]。肝上皮样血管内皮瘤（hepatic epithelioid hemangioendothelioma，HEHE）由Ishak等[3]于1984年首次报道，目前多为个案报道，样本量较少；临床和影像医师对其认识不足，术前常被误诊为肝转移瘤、胆管细胞性肝癌、原发性肝癌、肝血管瘤等[4-6]，从而导致过度治疗或延误治疗。本研究拟分析 HEHE患者的临床表现和增强磁共振成像（contrast-enhanced magnetic resonance imaging，CEMRI）特征，以提高其影像学认识和术前诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 研究对象 收集 2008—2018年于十堰市太和医院就诊并经病理证实的 HEHE患者，均于治疗前行MRI检查，排除1例因检查时呼吸配合较差而影响图像质量、2例检查前行肝脏病灶治疗的，共纳入17例，其中 5例男性，12例女性，年龄 31～72岁，平均（53.5±11.0）岁。临床表现无特异特征，8例患者为体检发现，7例表现为腹痛、腹胀，1例表现为全身乏力、不适，1例因头痛头晕就诊。所有患者乙肝表面抗原、甲胎蛋白、癌胚抗原均为阴性，1例CA19-9升高至83.5 U/ml，7例出现不同程度的转氨酶升高。

1.2 仪器与方法 CEMRI检查采用 Siemens Magnetom Avanto 1.5T MR扫描仪行平扫联合动态增强扫描，扫描序列包括T1WI、T2WI、扩散加权成像（DWI），观察病灶数目、大小、信号、形态特征、增强方式及增强特点。

2 结果

除2例弥漫型患者病灶无法计数外，17例患者共有可计数病灶94个，其中78个位于肝包膜下（病灶周围与肝包膜的最近距离在2 cm内），54个病灶紧贴肝包膜下生长；病灶直径18～140 mm，平均（67.9±36.5）mm。12例患者病灶沿肝包膜下生长引起肝包膜向内凹陷，即“包膜收缩征”（图1A）。17例患者病灶T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，DWI呈高信号；14例患者为多发病灶，3例为单发病灶，其中12例在T2WI高信号病灶内部出现更高信号而周围为低信号的“晕环征”（图1B）。形态特征根据病灶的生长方式分为单发结节型（3例）、多发结节型（12例）、弥漫型（2例）；除病灶呈弥漫型生长的 2例患者外，10例患者病灶之间亦出现互相融合的现象。注射造影剂后，7例患者病灶呈环形持续强化（图2B），4例患者病灶呈环形渐进性强化，1例患者病灶呈周边持续性强化，3例患者病灶呈周边渐进性强化，1例患者病灶呈不均匀持续强化，1例患者病灶呈不均匀渐进性强化；14例患者病灶增强不均匀，3例患者病灶增强均匀，包括2例环形强化和1例周边持续强化；13例患者病灶中出现“血管征”（图1C），11例患者病灶出现“棒棒糖征”（图1D）。

图1 男，52岁，肝右叶多发结节型HEHE。T1WI示多发低信号病灶，部分病灶临近包膜下生长，呈“包膜收缩征”（箭，A）；T2WI示高信号病灶内部出现更高信号而周围为低信号的“晕环征”（箭，B）；增强扫描动脉期，肝右叶病灶呈絮状强化，病灶内见血管穿行，呈“血管征”（箭，C）；增强扫描门静脉期，肝右叶病灶可见“棒棒糖征”（箭，D）

图2 男，63岁，肝右叶HEHE。肝右叶可见不规则形软组织异常信号，T2WI呈混杂高信号（箭，A）；动态增强扫描病灶边缘呈明显强化，其内部呈低强化（箭，B）；延迟期持续强化（C）；病理镜下示血管互不吻合衬以胖梭形细胞，可见核分裂象，血管周围纤维组织伴玻璃样变，免疫组化CD31阳性（×100，D）

3 讨论

HEHE是一种起源于血管的低中度恶性肿瘤，目前WHO软组织分类认为其恶性程度介于肝血管瘤及肝血管内皮肉瘤之间[7]。HEHE的临床表现无特异性，大多数表现为腹痛、腹部不适、食欲不振、消瘦等；实验室检查示大多数患者乙肝表面抗原阴性，甲胎蛋白、癌胚抗原、CA19-9多无升高。本组仅 1例患者CA19-9升高至83.5 U/ml，与既往研究结果[6,8]一致。HEHE病因尚未明确，可能与孕激素、酗酒、氯乙烯接触、口服避孕药等有关；但本病与性别相关，多见于女性，高峰年龄为30～45岁[9-10]。本组17例患者中，5例为男性，12例为女性，与文献报道一致；但组患者的平均年龄为（53.5±11.0）岁，相对偏高。

影像学表现：大多数HEHE表现为多发病灶[8]。本组仅3例患者为单发病灶，14例为多发病灶。HEHE根据生长方式分为单发结节型、多发结节型、弥漫型，多发结节型与弥漫型的区别为弥漫型病灶无法计数，全部或大部分病灶互相融合，而多发结节型病灶仍表现为结节型生长，尽管有小部分病灶之间出现互相融合但仍可计数；病灶早期呈多结节表现，进展期可发展为弥漫型改变，刘权等[11]证实了此现象的进展过程。本组全部病灶T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，DWI呈高信号，其中12例患者T2WI出现“晕环征”，即高信号病灶内部出现更高信号影而周围出现低信号，其病理基础为：病灶中央为病灶内部的囊变坏死和小出血灶，中间为纤维区与肿瘤区的水肿带，外周为肿瘤与正常肝组织间的乏血供带。本组大多数病灶分布于肝包膜下，可能为肿瘤伴肝血管浸润，通过门静脉和肝静脉的分支蔓延至肝脏外周分布所致[10]。位于肝包膜下的病灶易引起“包膜收缩征”，其原因可能是外周的富细胞区快速生长，中心血供不足，出现坏死囊变后塌陷，纤维组织增生，牵拉周围的肝包膜所致。注射造影后，中间的纤维硬化区大多数不增强，而周围的富细胞区增强，因此CEMRI上大多数患者表现为环形增强或以周边增强为主的增强，由于肿瘤细胞与纤维组织的比例不同与分布不均，本组大多数表现为不均匀增强。在增强时相方面，本组全部表现为持续增强和渐进性增强，其原因可能是随着时间的推移，造影剂逐渐向肿瘤内部的纤维组织内浸润而逐渐显影，呈类似于向心性增强的过程，而在门静脉期及延迟期均未出现减退现象，与常见的肝细胞肝癌“快进快出”不同。门静脉期的一个重要征象为“血管征”，即病灶内部有杂乱的血管分支穿梭，HEHE恶性程度较低，其侵犯血管倾向于包绕，早期血管尚未完全闭塞，内部可见血管小分支而呈“血管征”；而“棒棒糖征”可能是肿瘤侵犯血管的晚期表现：由于肿瘤侵犯肝窦和门静脉系统，围绕肝静脉和门静脉分支，在门静脉期表现为周围环形强化而内部未强化的病灶，类似于一个“糖果”，而肝静脉或门静脉的分支类似于一个“棒子”，此征象对于诊断 HEHE具有较大的提示意义[4,8,15]。以上征象均可能为HEHE为嗜血管肿瘤所致。

HEHE主要需与肝血管瘤、转移性肝癌、胆管细胞癌相鉴别。HEHE术前诊断较困难，确诊主要依赖组织病理学，免疫组化 CD34、CD31、FⅧRAg、Vimentin中1种阳性即可诊断[12-14]。但其CEMRI表现仍具有一定的特征性：病灶多发，且大多数病灶沿肝包膜下生长，动脉期增强方式多为环形增强或以周边增强为主，可见“晕环征”“包膜收缩征”“血管征”“棒棒糖征”等。CEMRI显示上述特征越多，越能提示HEHE的可能。