进展性下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例临床回顾

邱陵

558000贵州省黔南州人民医院口腔科，贵州都匀

朗格汉斯细胞组织细胞增生症在临床中较为罕见，临床中主要分为两类，即单器官受累与多系统受累[1]。其中单器官受累主要为肺、骨、皮肤等，该类型多见于成年群体，患者预后较好；多系统受累类型多见于儿童群体，预后较差。因此需要明确患病类型，才能够予以良好的治疗，以便提升预后质量，保持健康的机体功能[2]。本文将通过回顾1 例进展性下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的基本资料，在明确该疾病特点基础上对患者予以良好的治疗。

病历资料

图1 CT扫描结果

患者，男，27 岁。因右头面部疼痛于2 个月入院就诊，经门诊检查可知，患者颌面部不对称，右颌面部稍肿胀，肤色正常，右侧下颌体部稍压痛，口内见牙列完整，咬合关系较好，右下颌前庭沟及牙龈黏膜未出现红肿与无瘘管现象。进一步CT扫描显示，下颌骨多灶性骨质破坏，累及颏部、双侧下颌体部及双侧下颌升支部，多个牙根受侵犯(图1)。通过对家属及患者的询问可知，4年前患者因左面部疼痛就诊，经CT 扫描显示左下颌骨体部单灶性骨质破坏，行颌骨病灶刮除术。术后经病检结果显示为朗格汗斯细胞组织细胞增生症，随即转肿瘤科进一步化疗，出院后自觉颌面部无疼痛不适。就诊前2 个月患者无明显诱因出现右头面部疼痛不适，2 个月后到我科再次就诊，进行X线扫描显示，下颌骨多灶性骨质破坏，结合病史，考虑下颌骨朗格汗斯细胞组织细胞增生症(图2)，对病灶部位进行病理活检，结果显示为单核样细胞增生，伴嗜酸性粒细胞浸润，免疫组织化学示：CD1a+，S-100+，CD68+，LCA 散在细胞+，CD34-，MPO-，CD3-，CD20-，ki-67约10%+。“下颌部”符合朗格汉斯细胞组织细胞增生症及淋巴结，免疫组织化学示：CD1a+，S-100+，生发中心CD10+，Bc1-6+，Bc1-2-，滤泡间区CD3+，CD5+，ki-67 约10%+，MuM-1散在+，CyclinD1-，CD21FDC 网存在，CD20 滤泡+。事后将检查结果告知患者，医生建议将下颌骨切除，同期行植骨重建，术后到肿瘤科放化疗。但患者因考虑创伤大，拒绝切除下颌骨，强烈要求行颌骨病灶刮治术。在进行手术前，临床医生在晚上进行术前常规检查，以便排除手术禁忌。在征得患者同意情况下，结合临床症状，在局麻下行右下颌骨病灶清除术及右颌下淋巴组织切除术。术后病检回示：“右下颌骨及颌下淋巴结”符合朗格汗斯细胞组织细胞增生症，待我科病情平稳后转肿瘤科进一步放化疗。

图2 X线扫描结果

讨 论

朗格汗斯细胞组织细胞增生症又被称之为朗格细胞病，在临床中较为罕见，临床中主要将该疾病分为3 类，即骨嗜酸性肉芽肿、汉-许-克病与勒-雪病。其中嗜酸性肉芽肿多见于儿童与青少年群体，并且以男性多见，该类型可独立发病，也可为多发病类型，其中单骨性损害最为常见的受侵犯部位即为颅骨、下颌骨与肋骨等[3]。口腔病变常累及颌骨与牙龈，以下颌最为多见，患者就诊的原因多为牙龈肿胀、溃疡、颌骨肿大、疼痛与牙松动。病变主要由增生的朗格汉斯细胞以及浸润的嗜酸性粒细胞与其他炎症细胞组成。朗格汗斯细胞多呈灶状、片状聚集，胞质丰富，弱嗜酸性，细胞核呈圆形、椭圆形或不规则的分叶状，具有特征性的核沟和凹陷。电镜下朗格汗斯细胞胞质内可见特征性的朗格汗斯颗粒，即Birbeck颗粒[4]。

目前国际组织已将朗格汗斯细胞组织细胞增生症定性为组织细胞克隆性的恶性增殖，临床中对于发病机制与原因并未具有统一定论，但临床中通过对细胞增殖的形态与特征性的炎性浸润进行研究可知，该疾病可被视为一种炎性病变，通常认为与吸烟具有较大关联[5]。临床中对于该疾病的治疗仍然存在较大争议，在现有的医学条件下手术治疗、激素治疗、化疗药物治疗、放射治疗、免疫治疗与造血干细胞移植等方式是常用的治疗方式；对于儿童，可使用长春花碱与依托泊苷等药物予以治疗，若化疗后存在残余病灶，则可采用局部手术切除或局部放射治疗予以有效清除[6]。对于病情较重、进展快的难治性朗格汗斯细胞组织细胞增生症，使用化疗药物联合微小的造血干细胞移植等方式能够获得良好的治疗效果。

本例患者经再次X 线扫描后显示为下颌骨多灶性骨质破坏，但若单纯依靠影像学的检测结果，则较易与造釉细胞瘤、孤立性骨髓瘤、Ewing肉瘤等疾病发生混淆，从而延误治疗。造釉细胞瘤是一种常见的牙源性肿瘤类型，属临界瘤，有局部浸润生长的特点；孤立性骨髓瘤是一种单发浆细胞瘤，多发于中轴骨，对骨髓形成较大的不良损伤，该肿瘤疾病在临床中较为少见，但经活检联合免疫组织化学检测后，可与朗格汗斯细胞组织细胞增生症进行鉴别；Ewing肉瘤可见于任何骨骼，在X 线下可表现出诸多特点，对于进行免疫组织化学检测后可与朗格汗斯细胞组织细胞增生症进行鉴别。本研究中，该病例体现了朗格汗斯细胞组织细胞增生症进展性生长的过程，从4年前左下颌骨单灶性病变逐渐侵犯整个下颌骨，并累及颌下淋巴结，说明侵袭性较强。从治疗效果来看，患者自觉手术及放化疗效果不错，故再次要求手术。其实该患者为单骨损害，若患者同意可以切除下颌骨，采用血管化腓骨肌皮瓣重建，术后再放化疗，这样效果会更好。由于在生物学行为上呈浸润性、进展性生长，并向全身播散，因此一般认为系网状造血系统恶性疾病。

综上所述，朗格汗斯细胞组织细胞增生症在临床中较为罕见，为与其他疾病进行有效的鉴别诊断，临床医生需要提升医学知识，获得更加准确的检测结果，从而为患者予以良好的治疗。