肾血管母细胞瘤1例

李伟大，赵奋华

（义乌天祥医疗东方医院 放射科，浙江 金华 322000）

肾血管母细胞瘤（hemangioblastoma of the kidney，HBK）极其罕见，NONAKA等[1]于2007年首次报道，国内何勇涛等[2]于2011年首例报道，目前国内外相关报道较少[1-5]，且多为个案报道，术前甚至冰冻病理多被误诊为肾透明细胞癌[5]。笔者搜集义乌天祥医疗东方医院经手术病理证实的1例HBK的临床、病理及CT资料，现报告如下。

1 临床资料

患者，女，51岁，体检发现左肾占位3周，血尿10 d，于2018年8月20日收住入院。患者于3周前彩超检查发现左肾占位，偶有腰酸，无腰背部疼痛，无畏寒发热，无恶心呕吐，无尿频尿急尿痛，无明显肉眼血尿，当时未进一步就诊。10 d前患者出现解肉眼血尿，淡红色，无明显血凝块。体检：双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，腹平软，无压痛，无反跳痛，双肾区无明显叩痛。实验室检查（2018年8月17日）：WBC 8.38×109/L；肿瘤标志物：AFP 1.78 ng/mL（正常值0～13.6 ng/mL），CEA 3.9 ng/mL（正常值0～5 ng/mL），CA125 8.69 U/mL（正常值0～35 U/mL），CA15-3 6.2 U/mL（正常值0～28.5 U/mL），CA19-9 16.4 U/mL（正常值0～39 U/mL）；尿液分析：隐血++，蛋白质+-。肾脏CT平扫及增强扫描（2018年8月17日）：左肾下极类圆形肿块，直径约46 mm，边界较清，密度不均匀，平扫呈稍高密度（CT值为41 Hu），内可见低密度囊变坏死区（CT值为21 Hu），增强扫描动脉期肿块显著不均匀强化（CT值为251 Hu），强化程度接近腹主动脉（CT值为294 Hu），静脉期强化减退（CT值为152 Hu），强化程度略高于腹主动脉（CT值为133 Hu），囊变坏死区无明显强化，见图1。CT诊断：左肾下极占位，肾癌首先考虑。手术及病理所见：在我院行全麻下腹腔镜根治性左肾切除术，术中见左肾下极肿物，大小约40 mm，与周边组织粘连。大体标本：肿瘤大小42 mm×35 mm×35 mm，切面呈灰白灰红，质中。显微镜下：肿瘤细胞排列呈片巢状结构，瘤细胞呈圆形、卵圆形或梭形，部分胞浆空泡化，可见核仁，部分间质见丰富血管网（见图2）。免疫组织化学：CK-，Vimentin（间质细胞+，血管内皮细胞+），S-100部分间质细胞+，CD34血管内皮+，Actin少量弱+，MSA-，CD10-，CK7-，HMB45-，Melan-A-，Desmin-，PAX-8-，Ki-67低表达，α-inhibin间质细胞+，CD31血管内皮+，WT-1-，EMA-，CgA-，Syn-，CD56-，Calretinin-，D2-40-。诊断：（左肾）血管母细胞瘤。

2 讨论

HBK好发于中老年人，也可发生于较年轻的患者，男女发病无差异。大部分的患者无临床症状，多因体检时偶然发现，部分患者可有腰部酸胀、腰痛、血尿等临床表现[6]，也有伴红细胞增多症的报道[7]。HBK大体多表现为单发性、境界清楚的实性肿块，肿瘤直径12～90 mm，平均38 mm[8]，切面呈灰红色或灰褐色，可伴囊变坏死。HBK的组织学形态与发生于中枢神经系统的血管母细胞瘤相似，由肿瘤性间质细胞和丰富的毛细血管构成，部分伴间质水肿、出血、局灶性坏死，细胞温和或轻微异型，核分裂象罕见。HBK的组织学形态与透明细胞癌十分相似，免疫组织化学有助于两者的鉴别，HBK肿瘤细胞α-inhibin间质细胞、S-100、Vimentin和NSE阳性，上皮标志物CK（AE1/AE3）和EMA常为阴性或仅局灶阳性，而肾透明细胞癌CK（AE1/AE3）和EMA通常为阳性。

图1 患者肾脏CT平扫及增强扫描图像

图2 术后肾脏组织病理检查结果（HE染色，×200）

回顾性分析本例患者的CT表现结合相关文献，HBK的CT平扫多表现为单发类圆形稍高、等或稍低密度肿块（与肾实质对比），肿瘤的边界清楚，大小不等，密度多较均匀，部分可见低密度区，其病理基础为肿瘤内的囊变、出血坏死或间质水肿[6]，偶见钙化[1]。HBK富含毛细血管，增强扫描动脉期HBK的实性成分显著强化，强化幅度高于肾皮质[9]，CT值与邻近腹主动脉接近，可达200 Hu以上[2]。静脉期HBK的强化程度减退，文献报道[5]由于HBK内部的血流缓慢，对比剂滞留时间较长，行多期增强扫描时，HBK具有与海绵状血管瘤的“渐进性充填式强化”类似的强化特征。本例患者动脉期CT值为251 Hu，强化程度接近腹主动脉（CT值294 Hu），静脉期强化减退（CT值152 Hu），强化程度略高于腹主动脉（CT值133 Hu），与文献报道一致。而肾透明细胞癌动脉期的强化程度一般与肾皮质的密度接近，CT值为120～150 Hu[2]，静脉期肾透明细胞癌的CT值明显降低，两者明显不同，因此笔者认为CT动态增强检查对于HBK和肾透明细胞癌两者的鉴别具有重要价值。同时HBK属间叶来源的良性肿瘤，肿瘤较大时邻近结构和器官仅表现为受压改变，无浸润性和破坏性，也不会出现淋巴结转移和远处脏器转移。

总之，HBK的CT表现除具有良性肿瘤的一些征象外，其动态增强扫描具有一定的特征性：动脉期肿瘤显著强化CT值达200 Hu以上，明显高于肾皮质，接近腹主动脉的强化程度；静脉期肿瘤强化程度减退，但仍与腹主动脉的强化程度一致，具有与海绵状血管瘤的“渐进性充填式强化”类似的强化特征。充分认识HBK的这些CT特征，有助于与肾透明细胞癌的鉴别，提高术前诊断准确率，避免不必要的肾脏根治性切除手术。