界线类偏瘤型麻风三例及其皮肤镜特征

侯贻魁 王焱 熊莉 鄢永红 彭丽 焦斌 宋娜 李絮茹

1贵州省安顺市人民医院皮肤科561000；2中国医学科学院 北京协和医学院皮肤病医院皮肤外科，南京210042

例1女，33岁，全身红斑4年余。4年前无明显诱因于躯干部出现红斑，伴轻度瘙痒。3年前于外院就诊，具体诊断及治疗不详，无明显好转，皮疹渐扩散至全身。1年前出现右手、双足活动受限、麻木，分不清冷热水，1个月前就诊我市某县医院，疑诊麻风转诊至贵州省安顺市人民医院皮肤科。发病以来无发热、乏力等不适，睡眠和饮食可，二便正常。否认系统性疾病，既往无麻风家族史。体检：一般情况可，系统检查无明显异常。皮肤科情况：双侧眉毛外2/3稀疏，全身散在或密集片状浸润性暗红斑，大小不一，形状不规则（图1A），面部红斑融合成片，表面光滑发亮，边界不清，无鳞屑、水疱。左足底见一约1 cm大小溃疡，表面结黄色痂壳，挤压见淡黄色脓性分泌物。神经系统检查：双手、足皮肤温觉、痛觉、触觉减退，右尺神经、左右腓总神经粗大，质软无触痛，右手呈爪形，活动受限。左右眶上皮损组织液查菌显示，抗酸染色++++。腹部皮损组织病理检查：表皮萎缩，表皮下区无浸润带清晰可见，真皮及皮下组织内可见散在及密集泡沫样细胞及巨噬细胞肉芽肿，同时伴有淋巴细胞分布在肉芽肿的某些区域，神经束膜被浸润后边界不清。皮肤镜检查：淡红色或浅红色背景下散在网状血管结构（图2A），均匀分布的红色小球，其周围色素减退（图2B），下肢孤立皮损处见放射状色素减退区（图2C）。诊断：界线类偏瘤型麻风（borderline tuberculoid leprosy，BL）。

图1 界线类偏瘤型麻风3例皮损表现

例2男，25岁，面部、双上肢红斑3个月。3个月前无明显诱因出现双上臂红斑，无明显自觉症状，未予治疗，红斑渐增多至面部，伴轻度瘙痒及双上肢末端麻木。3周前外院就诊，诊断“过敏性皮炎”，予赛庚啶、多虑平、氯苯那敏口服，丙酸氯倍他索外用，无明显好转。发病以来无发热、乏力等不适，睡眠和饮食可，二便正常。否认系统性疾病，既往无麻风家族史。体检：一般情况可，各系统检查无明显异常。皮肤科情况：面颈部、双上肢对称性浸润性红斑，类圆形或不规则形，边界尚清。面颈部红斑表面光滑，融合成片（图1B）。双上臂红斑边缘略隆起，表面覆盖少量细小白色鳞屑。神经系统检查：双手皮肤温觉、痛觉、触觉减退，周围神经未触及明显变化。颈部皮肤组织病理检查：表皮大多萎缩，表皮下区无浸润带，真皮内大量束状分布的非坏死性上皮样细胞肉芽肿（真皮浅层较深层明显），部分肉芽肿周围被淋巴细胞包裹，局部区域可见朗格汉斯细胞，真皮深层可见肉芽肿沿血管分布及包裹神经束，累及皮肤附属器。皮肤镜检查：淡红色背景下见散在毛囊角栓、大量精子样血管结构，毳毛减少、变细，见图2D、2E、2F。诊断：BL。

图2 界线类偏瘤型麻风患者皮损皮肤镜表现

例3女，30岁，双上臂红斑、麻木6年余。患者6年前无诱因出现双上臂带状红斑，伴红斑处麻木、瘙痒，未予重视，逐渐出现四肢麻木，多次于某医院神经内科就诊，诊断及治疗不详，无明显好转。发病以来无发热、乏力等不适，睡眠和饮食可，二便正常。否认系统性疾病，既往无麻风家族史。体检：一般情况可，各系统检查无明显异常。皮肤科情况：双侧眉毛脱落，眉弓可见黑色文眉，面部皮肤水肿（图1C），面部、双上臂散在长条状或类圆形浸润性淡红斑，边界不清，无破溃、鳞屑。双上臂散在长条状或类圆形浸润性淡红斑，边界不清，无破溃、鳞屑。神经系统检查：双手皮肤温觉、痛觉、触觉减退，周围神经未触及明显变化。左上臂皮损组织病理检查：表皮轻度萎缩，表皮下无浸润带，真皮及皮下组织内可见散在及密集泡沫样细胞及巨噬细胞肉芽肿，散在淋巴细胞，神经束破坏不易见。皮肤镜检查：淡红色背景下见树枝样血管均匀分布，双上臂处见均匀分布的红色小球及周围色素减退，部分可见毛囊角栓。诊断：BL。

治疗：3例患者均转疾控中心行麻风联合化疗（MDT）方案治疗，半年后随访均好转。

讨论BL临床表现不是特别典型，易误诊为结节病、蕈样肉芽肿、红斑狼疮、银屑病等，确诊主要靠临床表现，同时结合组织病理、皮肤涂片查菌等，均为有创检查。皮肤镜作为皮肤科越来越常用的一种无创检查方法，可能为BL的诊断及鉴别诊断提供线索。

本文3例患者皮肤镜下共同特点为：①网状血管结构或精子样血管结构；②色素减退环和无结构色素减退区；③毳毛减少；④红色小球征。多角形网状血管结构可见于盘状红斑狼疮［1］、激素依赖性皮炎［2］和肥大细胞增生症等［3］，但形态上与BL的血管结构略有不同，3例BL患者的血管结构主要表现为细网状均匀一致的血管。精子样血管主要见于蕈样肉芽肿［4］，然而本文例2也出现类似的血管形态，说明精子样血管结构并非蕈样肉芽肿的特征性皮肤镜表现。考虑到临床医生更倾向于诊断蕈样肉芽肿，当皮肤镜看到这种血管形态时，应结合病理检查，同时注意排除BL。色素减退环常见于儿童色素减退性蕈样肉芽肿［5］，表现为大小不一的波点状、网格状、斑马样色素减退，但BL的色素减退环比较有特征，其均匀分布在淡红色小球周围，形成环状。此外，BL患者中还出现放射状分布的色素减退区，推测其色素减退与炎症导致黑素细胞减少有关［6］。淡红色小球征在本文3例患者中均可见，表现为淡红色背景下密集的红色小球，周围色素减退环，形似许多“煎蛋”均匀分布。既往文献中并未见类似报道，推测可能与BL真皮内肉芽肿形成有关。

由于本研究病例数少，且麻风病皮疹表现多样，其在皮肤镜下的表现也有所不同，其他类型的麻风是否也有相似的皮肤镜表现，以及其他分枝杆菌感染性皮肤病的皮肤镜表现与麻风病皮疹是否有区别，都需要进一步的研究。

利益冲突所有作者均声明不存在利益冲突